Θεραπεία της αμυλοείδωσης: φάρμακα, χημειοθεραπεία έως μεταμόσχευση

Κανένα συγκεκριμένο φάρμακο δεν είναι ακόμη γνωστό για τη θεραπεία της αμυλοείδωσης.

Δεδομένου ότι υπάρχουν διάφοροι τύποι αμυλοείδωσης που έχουν διαφορετικές αιτίες, ακόμη και η θεραπεία για την πάθηση αυτή θα ποικίλλει.

Η θεραπεία της ίδιας της νόσου αποσκοπεί στη μείωση των συμπτωμάτων και στην ανακούφιση των συμπτωμάτων της νόσου, αποτρέποντας την περαιτέρω παραγωγή αμυλοειδούς πρωτεΐνης και συνεπώς τη βλάβη των οργάνων.

Χημειοθεραπεία

Η AL αμυλοείδωση αντιμετωπίζεται με τα ίδια ή παρόμοια φάρμακα όπως και ορισμένοι καρκίνοι. Στόχος της θεραπείας είναι να σταματήσει η ανάπτυξη των μη φυσιολογικών κυττάρων και να εξαλειφθεί ο κλώνος των πλασματοκυττάρων που παράγουν την πρωτεΐνη που οδηγεί στο σχηματισμό αμυλοειδούς.

Συνεπώς, η θεραπεία οδηγεί σε πλήρη ύφεση της νόσου. Εάν σταματήσει η παραγωγή και η αποθήκευση του αμυλοειδούς, ο οργανισμός μπορεί ακόμη και να απαλλαγεί πλήρως από την περίσσεια του αμυλοειδούς που συσσωρεύεται στα όργανα.

Με αυτόν τον τρόπο, τα όργανα που δεν έχουν ακόμη υποστεί μόνιμη βλάβη μπορούν να σωθούν.

Μεταμόσχευση

Η χημειοθεραπεία συχνά συνδυάζεται με αυτόλογη μεταμόσχευση αιμοποιητικών κυττάρων για να ενισχυθεί το αποτέλεσμα της θεραπείας.

Η διαδικασία αυτή περιλαμβάνει τη συλλογή των βλαστικών κυττάρων του ίδιου του ασθενούς από το αίμα μέσω μιας φλέβας και την αποθήκευσή τους για σύντομο χρονικό διάστημα. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, ο ασθενής λαμβάνει υψηλές δόσεις χημειοθεραπείας

Στη συνέχεια, τα βλαστικά κύτταρα επιστρέφονται στο σώμα του ασθενούς μέσω μιας φλέβας.

Η μεταμόσχευση είναι κατάλληλη μόνο για ασθενείς που δεν έχουν ήδη σοβαρή βλάβη σε όργανα, ιδίως στην καρδιά.

Υποστηρικτική θεραπεία

Η υποστηρικτική θεραπεία αποτελεί σημαντικό μέρος της κατάλληλης θεραπείας. Ανακουφίζει από τα συμπτώματα που προκύπτουν από τη βλάβη των οργάνων.

Όταν οι νεφροί έχουν υποστεί βλάβη και αναπτύσσεται το νεφρωσικό σύνδρομο (ούρηση μεγάλων ποσοτήτων πρωτεϊνών), συνιστάται περιορισμός του αλατιού και των υγρών, διουρητικά, αντικατάσταση της αλβουμίνης και, σε περίπτωση ύφεσης της αμυλοείδωσης, μεταμόσχευση νεφρού.

Σε ασθενείς που δεν είναι κατάλληλοι υποψήφιοι για μεταμόσχευση νεφρού, η αιμοκάθαρση αποτελεί επιλογή.

Η αιμοκάθαρση χρησιμοποιεί ένα μηχάνημα που φιλτράρει περιοδικά όλα τα μεταβολικά απόβλητα, τα άλατα και τα υγρά από το αίμα.

Με τον τρόπο αυτό, αντικαθιστά τη λειτουργία των νεφρών.

Σε περίπτωση καρδιακής βλάβης και επακόλουθης καρδιακής ανεπάρκειας, εισάγεται θεραπεία με διουρητικά και ανταγωνιστές αλδοστερόνης.

Οι σοβαρές διαταραχές του καρδιακού ρυθμού (αρρυθμίες) αντιμετωπίζονται με τη χορήγηση, για παράδειγμα, αμιωδαρόνης. Η διγοξίνη είναι ακατάλληλη σε αυτή την περίπτωση. Εάν ο καρδιακός ρυθμός δεν διορθωθεί, ενδείκνυται η χειρουργική μεταμόσχευση βηματοδότη.

Σε ασθενείς με σοβαρή αλλά μεμονωμένη καρδιακή βλάβη, ενδείκνυται η εξέταση μεταμόσχευσης καρδιάς.

Ορισμένοι τύποι αμυλοειδούς σχηματίζονται στο ήπαρ, οπότε η μεταμόσχευση ήπατος μπορεί να σταματήσει αυτή την παραγωγή.