Πώς αντιμετωπίζεται η ALS; Υπάρχουν νέες εξελίξεις; Η ολοκληρωμένη φροντίδα είναι σημαντική

Η διαχείριση των ασθενών με ALS βασίζεται στη συνεργασία διαφόρων ιατρικών κλάδων και ιδιαίτερα στην υποστήριξη της παρηγορητικής φροντίδας.

Αν και η νόσος είναι ανίατη και εξελίσσεται σταθερά από την εμφάνισή της, ορισμένα από τα συμπτώματά της μπορούν να κατασταλούν ιατρικά.

Στόχος αυτής της συμπτωματικής και παρηγορητικής θεραπείας είναι η διατήρηση της καλύτερης δυνατής ποιότητας ζωής και αυτάρκειας των ασθενών για όσο το δυνατόν μεγαλύτερο χρονικό διάστημα.

Μέχρι στιγμής, το μόνο φάρμακο που μπορεί να επιβραδύνει την εξέλιξη της νόσου είναι η ριλουζόλη.

Το φάρμακο αυτό περιορίζει την απελευθέρωση του τοξικού γλουταμικού από τις νευρικές απολήξεις.

Χορηγείται δύο φορές την ημέρα σε δόσεις των 50 mg. Ορισμένες μελέτες έχουν δείξει ότι η τακτική χρήση μπορεί να παρατείνει τη ζωή των ασθενών κατά 3-6 μήνες.

Οι συνεχιζόμενες μελέτες για την αποτελεσματικότητα άλλων θεραπευτικών μεθόδων δεν έχουν δυστυχώς αποφέρει την επιθυμητή επιτυχία.

Μεγάλες ελπίδες εναποτέθηκαν στην επίδραση των αυξητικών παραγόντων, αλλά στον τομέα των κινητονευρώνων η βιοδιαθεσιμότητά τους είναι πολύ χαμηλή.

Η γονιδιακή θεραπεία που θα λειτουργούσε με το γονίδιο SOD1 βρίσκεται ακόμη σε κλινικές δοκιμές.

Οι θεραπείες μεταμόσχευσης βλαστικών κυττάρων, ιδίως οι θεραπείες με εμβρυϊκά, νευρωνικά και βλαστικά κύτταρα του μυελού των οστών, εξακολουθούν να δοκιμάζονται σε εργαστηριακά μοντέλα ποντικιών.

Μέχρι στιγμής, καμία από αυτές τις πειραματικές θεραπείες δεν έχει εφαρμοστεί επιτυχώς σε ασθενή με ALS.

Ωστόσο, η επαρκής διατροφή αποδεικνύεται πολύ σημαντικός παράγοντας για τη βελτίωση της πρόγνωσης των ασθενών. Οι ασθενείς με διαταραχές κατάποσης και ατροφική γλώσσα δυσκολεύονται να διατηρήσουν το επιθυμητό σωματικό βάρος, ιδίως όταν υπάρχει μυϊκή ατροφία και καταβολισμός.

Η παροχή καλής ποιότητας πρωτεϊνών, χορηγούμενων σε υγρή μορφή, θεωρείται άκρως απαραίτητη.

Με την εξέλιξη της νόσου και την αδυναμία κατάποσης, είναι απαραίτητη η διενέργεια διαδερμικής ενδοσκοπικής γαστροστομίας. Μέσω αυτού του αγωγού, η τροφή διοχετεύεται απευθείας στο στομάχι του ασθενούς. Η στοματική κοιλότητα και ο οισοφάγος παρακάμπτονται, αλλά το ίδιο το στομάχι και τα έντερα διατηρούν τη λειτουργία τους.

Αυτός είναι ο πιο αποτελεσματικός τρόπος πρόληψης του υποσιτισμού και της κακής διατροφής, που μπορεί να επιταχύνει την εξέλιξη της νόσου.

Η συμπτωματική θεραπεία στοχεύει σε διάφορα συστήματα:

• τη διευκόλυνση της αναπνοής με τη χορήγηση βλεννολυτικών για τη βελτίωση της απόχρεμψης
• θεραπεία της δυσκοιλιότητας
• ανακούφιση από την περιδίνηση με αντιεπιληπτικά φάρμακα
• μείωση των επώδυνων μυϊκών σπασμών με μυοχαλάρωση
• διαχείριση του πόνου με αναλγητικά, μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη ή οπιοειδή
• ασθενείς με αναπνευστικές δυσκολίες βοηθούνται με κατ' οίκον αερισμό θετικής πίεσης
• ψυχολογική υποστήριξη του ασθενούς και της οικογένειας