Αορτικός κορακταρισμός: αιτίες και συμπτώματα στένωσης της αορτής;

Ο στένωση της αορτής είναι μια συγγενής ασθένεια του καρδιαγγειακού συστήματος που προκαλείται από στένωση του κύριου αιμοφόρου αγγείου της καρδιάς - της αορτής. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η στένωση διαγιγνώσκεται στην παιδική ηλικία. Περίπου δύο φορές συχνότερα επηρεάζει το ανδρικό φύλο.

Την αιτιολογία, τα συμπτώματα, τη διάγνωση και τις τρέχουσες θεραπευτικές επιλογές μπορείτε να βρείτε στο άρθρο.

Η καρδιακή αορτή με λίγα λόγια

Η αορτή, που αναφέρεται επίσης ως καρδιακός σωλήνας, είναι το μεγαλύτερο αιμοφόρο αγγείο στο ανθρώπινο σώμα.

Ξεκινά από την αριστερή κοιλία της καρδιάς προς τα πάνω, σχηματίζει ένα χαρακτηριστικό τόξο και καμπυλώνεται προς τα κάτω. Συνεχίζει στην κοιλιακή και πυελική περιοχή του ατόμου. Στην πορεία σχηματίζει άμεσους αγγειακούς κλάδους που τροφοδοτούν τα όργανα με αίμα και θρεπτικά συστατικά.

Η αορτή χωρίζεται ανατομικά σε 3 βασικά τμήματα:

• Το ανιούσα τμήμα (aorta ascendens), το οποίο προέρχεται από την αριστερή κοιλία και περνά προοδευτικά γύρω από το αορτικό τόξο.
• Το τόξο της αορτής (arcus aortae ) είναι το τοξωτό τμήμα το οποίο στη συνέχεια καμπυλώνει προς τα κάτω. Από το τόξο εκφύονται επίσης οι αγγειακοί κλάδοι που τροφοδοτούν τον εγκέφαλο.
• Το κατιόν τμήμα (aorta descendens ) είναι το κατερχόμενο τμήμα του αγγείου προς τα κάτω στην κοιλιακή και πυελική κοιλότητα του σώματος.

Τι είναι η αορτική στένωση;

Ο κοαρκτατισμός (συγγενής στένωση) της αορτής είναι μια αναπτυξιακή γενικευμένη νόσος του ανθρώπινου καρδιαγγειακού συστήματος. Αναφέρεται επίσης ως CoA. Αντιπροσωπεύει περίπου το 8% όλων των συγγενών καρδιακών ανωμαλιών.

Η νόσος προσβάλλει τους άνδρες 2 έως 3 φορές συχνότερα.

Το κύριο χαρακτηριστικό είναι η συγγενής στένωση τμήματος (συνηθέστερα του κατιούσας τμήματος) του αορτικού τόξου. Η ακριβής θέση και η έκταση της στένωσης του αγγείου είναι ατομική και καθορίζει τη σοβαρότητα της ίδιας της νόσου.

Η παθοφυσιολογία της νόσου είναι η απόφραξη της εκροής του αίματος από την αριστερή κοιλία της καρδιάς. Συνέπεια είναι η ανάπτυξη υπέρτασης (υψηλή αρτηριακή πίεση) και υπότασης (χαμηλή αρτηριακή πίεση) στις περιοχές μετά τη στένωση.

Εμφανίζεται υπερτροφία (διεύρυνση) και δυσλειτουργία της αριστερής κοιλίας, συμφόρηση της καρδιάς, ανάπτυξη επιταχυνόμενης αθηροσκλήρωσης και διαταραχή της ροής του στεφανιαίου αίματος.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η διάγνωση και η χειρουργική επέμβαση/θεραπεία της αορτικής στένωσης γίνεται στην παιδική ηλικία. Σε σπάνιες περιπτώσεις, η διάγνωση δεν γίνεται παρά μόνο όταν το άτομο είναι ενήλικας.

Οι όψιμες ενδείξεις για χειρουργική επέμβαση περιλαμβάνουν κυρίως την υπέρταση (υψηλή αρτηριακή πίεση), την επανακάρκωση και το αορτικό ψευδοανεύρυσμα.

Οι κυριότεροι κίνδυνοι για την υγεία από την αορτική στένωση είναι η υπέρταση, η αθηροσκλήρωση και η επακόλουθη ανάπτυξη αγγειακού (ισχαιμικού) εγκεφαλικού επεισοδίου.

Το αναπτυξιακό ελάττωμα της στένωσης της αορτής εμφανίζεται ήδη πριν από τη γέννηση του ίδιου του παιδιού.

Ο πόρος του Botall είναι η αγγειακή σύνδεση μεταξύ της αορτής και του κύριου πνευμονικού αγγείου. Η παθολογία του είναι μία από τις συχνές αιτίες του αορτικού κοάρκτιου.

Στα υγιή νεογέννητα, η αρτηριακή σύνδεση μεταξύ της αορτής και της πνευμονικής αρτηρίας είναι κλειστή. Αυτό εξασφαλίζει επαρκή ροή αίματος σε όλο το σώμα και αποτρέπει την οπισθορροή του αίματος στους πνεύμονες.

Στον κορακτατισμό της αορτής, η σύγκλειση αυτή δεν συμβαίνει και παρατηρείται στένωση κάποιου τμήματος της αορτής. Υπάρχει σημαντική ροή αίματος από την αορτή προς τα πνευμονικά αγγεία και ταυτόχρονα μείωση της ροής του αίματος προς το υπόλοιπο κάτω μέρος του σώματος.

Η συνέπεια είναι η ανεπαρκής αιμάτωση του κάτω μέρους του σώματος και η υπερβολική συμφόρηση της καρδιάς. Ωστόσο, η αιμάτωση του άνω μέρους του σώματος δεν επηρεάζεται.

Ανάλογα με την ακριβή θέση της στένωσης του αγγείου, τα κλινικά συμπτώματα και οι κίνδυνοι για την υγεία του ασθενούς εξαρτώνται από την ίδια τη στένωση.

Συνηθέστερα, στενεύει το κατερχόμενο (κατιόν) τμήμα της αορτής.

Σε σπάνιες περιπτώσεις, μπορεί επίσης να εμφανιστεί στο ανιούσα τμήμα ή στο ίδιο το αορτικό τόξο.

Ο στένωση της αορτής είναι ένα μεμονωμένο ελάττωμα, αλλά μπορεί επίσης να εμφανιστεί με συνοδές βλάβες και καρδιακά ελαττώματα. Τα πιο συνηθισμένα συνοδά ελαττώματα περιλαμβάνουν τη διγλώχινα αορτική βαλβίδα, το κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα ή την αορτική στένωση.

Στην ενδομήτρια και μεταγεννητική ζωή μπορεί να εμφανιστούν υποανάπτυξη τμήματος της αορτής, αλλαγές στην ενδομήτρια ροή του αίματος, πρόωρη στένωση των αρτηριών και άλλες καρδιακές διαταραχές.

Η στένωση της αορτής είναι επίσης πιο συχνή σε άτομα που παρουσιάζουν άλλες γενετικές διαταραχές, όπως το σύνδρομο Turner.

Η ΚΟΑ μπορεί επίσης να αποτελεί μέρος σύνθετων συγγενών καρδιακών ανωμαλιών, όπως η μετάθεση των μεγάλων αρτηριών με κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα ή το σύνδρομο υποπλαστικής αριστερής καρδιάς.

Ο γενετικός παράγοντας παίζει σημαντικό ρόλο στην ανάπτυξη της αορτικής κορακτασίας και των καρδιακών ανωμαλιών.

Τα συμπτώματα της αορτικής στένωσης διαγιγνώσκονται και αντιμετωπίζονται στις περισσότερες περιπτώσεις στην πρώιμη παιδική ηλικία μετά τη γέννηση. Στην ενήλικη ζωή, είναι δυνατόν να συναντήσουμε παρεμβατική νόσο ή ασθενείς μετά από χειρουργική επέμβαση αορτής.

Το κύριο σύμπτωμα είναι η δύσπνοια λόγω αποσυμφορημένης υπέρτασης και οι αγγειακές δυσκολίες στα κάτω άκρα λόγω ανεπαρκούς αιμάτωσης της περιοχής. Ο ασθενής μπορεί να εμφανίσει αδυναμία και κόπωση των κάτω άκρων ή αίσθημα κρύων ποδιών.

Μπορεί να υπάρχουν πονοκέφαλοι, εμβοές (βουητό στα αυτιά) και αιμορραγία από τα ιγμόρεια.

Τα αντικειμενικά συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν υπερτροφία(διόγκωση/καρδιομυοπάθεια) της αριστερής κοιλίας, συστολικό φύσημα πάνω από το σημείο της αορτικής στένωσης ή αδύναμο μηριαίο σφυγμό στα κάτω άκρα.

Υψηλή αρτηριακή πίεση υπάρχει στο άνω μισό του σώματος και αντίστροφα χαμηλή αρτηριακή πίεση στο κάτω μισό του σώματος.

Πιθανές εκδηλώσεις της σύμπτυξης της αορτής:

• Δύσπνοια (δυσκολία στην αναπνοή, δύσπνοια)
• Πονοκέφαλος
• Εμβοές (κουδούνισμα και σφύριγμα στα αυτιά)
• Ζάλη
• Αυξημένη εφίδρωση
• Αιμορραγία της μύτης
• Αίσθημα κρύων ποδιών
• Μυϊκή αδυναμία στα κάτω άκρα
• Αυξημένη κόπωση

Οι περισσότερες περιπτώσεις αορτικής στένωσης διαγιγνώσκονται στην πρώιμη παιδική ηλικία.

Η βασική διάγνωση συνίσταται στη μέτρηση της αρτηριακής πίεσης, η οποία ποικίλλει στο άνω και στο κάτω μισό του σώματος του ασθενούς.

Η βασική διάγνωση περιλαμβάνει την ενόργανη υπερηχοκαρδιογραφία, η οποία ανιχνεύει τα ηλεκτρικά ερεθίσματα του καρδιακού μυός. Το αποτέλεσμα είναι μια καμπύλη ΗΚΓ που καθορίζει τα ακριβή κύματα, τις ταλαντώσεις και τα διαστήματα του καρδιακού παλμού.

Στον κοάρκτιο της αορτής μπορεί να παρατηρηθεί υπερτροφία της αριστερής κοιλίας. Μετράται μια διορθωμένη κλίση.

Η αγγειογραφία, η ακτινογραφία, η αξονική τομογραφία CT ή η μαγνητική τομογραφία MRI μπορεί να ενδείκνυται για να δούμε λεπτομερώς τις εσωτερικές δομές, να προσδιορίσουμε το ακριβές σημείο της παθολογίας και το ίδιο το τμήμα της στένωσης της αορτής.

Το διαγνωστικό πρόγραμμα περιλαμβάνει επίσης τακτική παρακολούθηση της αρτηριακής πίεσης Holter για τον προσδιορισμό και την παρακολούθηση της υπέρτασης του ασθενούς.

Πρόγνωση μετά τη θεραπεία της αορτικής στένωσης

Σήμερα, η πρόγνωση των θεραπευμένων ασθενών είναι πολύ καλύτερη από ό,τι στο παρελθόν, λόγω της έγκαιρης χειρουργικής επέμβασης στην παιδική ηλικία και της ανάπτυξης των χειρουργικών τεχνικών. Περίπου το 84% των χειρουργημένων ασθενών επιβιώνει και από αυτούς, το 11% υποβάλλεται σε επανεπέμβαση αορτής.

Η επιταχυνόμενη αθηροσκλήρωση στο αγγειακό σύστημα πριν από την κορακταίωση είναι η αιτία των στεφανιαίων επεισοδίων και του αιφνίδιου καρδιακού θανάτου, ο οποίος είναι η συχνότερη αιτία θανάτου σε ασθενείς με αορτική κορακταίωση. Η μέση ηλικία θανατηφόρου εμφράγματος του μυοκαρδίου είναι τα 48 έτη.

Οι ασθενείς μετά από χειρουργική επέμβαση αορτικής κορακτασίας πρέπει να παρακολουθούνται από καρδιολόγο εφ' όρου ζωής.

Αορτική στένωση και εγκυμοσύνη στις γυναίκες

Η εγκυμοσύνη σε γυναίκα με μη χειρουργημένο αορτικό κοάρκτακτο ή ανακοάρκτακτο είναι υψηλού κινδύνου λόγω της πιθανότητας αορτικού διαχωρισμού.

Η εγκυμοσύνη σε γυναίκες μετά από επιτυχή χειρουργική επέμβαση αορτικής στένωσης είναι καλά ανεκτή. Η πιθανότητα αποβολής είναι περίπου 16%.

Λόγω της υπέρτασης, είναι απαραίτητη η συχνή παρακολούθηση τόσο από καρδιολόγο όσο και από γυναικολόγο και η τήρηση των ιατρικών προφυλάξεων.

Πρόληψη της καρδιαγγειακής υγείας

Οι παθήσεις του καρδιαγγειακού συστήματος συγκαταλέγονται μεταξύ των σοβαρότερων αιτιών αναπηρίας παγκοσμίως και αποτελούν επίσης μία από τις κύριες αιτίες νοσηλείας.

Παράγοντες πρόληψης:

• Τακτικές προληπτικές εξετάσεις με καρδιολόγο
• Έγκαιρη επίσκεψη σε γιατρό όταν τα συμπτώματα επιδεινώνονται
• Εξάλειψη του παράγοντα στρες
• Υγιεινή και θρεπτική διατροφή
• Εξάλειψη των λιπαρών και λιπαρών τροφών
• Έλεγχος του βέλτιστου βάρους
• Περιορισμός των προϊόντων καπνού
• Περιορισμός της κατανάλωσης αλκοόλ
• Τακτική επαρκής άσκηση στο πλαίσιο της διάγνωσης
• Ποιοτικός τακτικός ύπνος
• Οικιακή μέτρηση της αρτηριακής πίεσης

Διαβάστε επίσης: Πώς να προλάβετε τις καρδιαγγειακές παθήσεις;