Θεραπεία της μυασθένειας gravis: φάρμακα και άλλα μέτρα

Οι αναστολείς της χολινεστεράσης και τα ανοσοκατασταλτικά είναι ο βασικός πυλώνας της θεραπείας για τη μυασθένεια gravis. Πρόκειται για φάρμακα που καταστέλλουν τις αντιδράσεις του ανοσοποιητικού συστήματος, συμπεριλαμβανομένων των αντιδράσεων που στρέφονται κατά των ιστών του ίδιου του οργανισμού.

Εάν τα συμπτώματα της νόσου είναι ανθεκτικά σε αυτές τις βασικές θεραπείες ή η κατάσταση είναι επείγουσα (για παράδειγμα, μυασθενική κρίση), μπορεί να χρησιμοποιηθεί πλασμαφαίρεση ή ενδοφλέβιες ανοσοσφαιρίνες.

Τέσσερις αρχές της θεραπείας της MG:

1. Συμπτωματική θεραπεία

Οι αναστολείς της ακετυλοχολινεστεράσης αυξάνουν το επίπεδο της ακεταλχολίνης στο νευρομυϊκό δίσκο εμποδίζοντας την ενζυματική αποικοδόμησή της. Για παράδειγμα, χρησιμοποιούνται σκευάσματα όπως η νεοστιγμίνη ή η πυριδοστιγμίνη.

Η βρωμιούχος πυριδοστιγμίνη είναι καλύτερη όσον αφορά το αποτέλεσμα επειδή έχει μεγαλύτερη διάρκεια.

Ορισμένοι ασθενείς μπορεί να παρουσιάσουν στομαχικές και εντερικές διαταραχές όταν υποβάλλονται σε θεραπεία με αυτό το φάρμακο. Αυτό οφείλεται σε δυσανεξία στο βρωμιούχο. Σε αυτή την περίπτωση, η θεραπεία μπορεί να αλλάξει σε χλωριούχο αμβενώνιο.

Οι ασθενείς με θετικά αντισώματα anti-MuSK αντιδρούν ελάχιστα σε αυτά τα φάρμακα και επομένως απαιτούνται επίσης υψηλότερες δόσεις.

2. Ανοσοκατασταλτική θεραπεία

Τα φάρμακα αυτά καταστέλλουν τις ανοσολογικές διεργασίες στον οργανισμό. Ενδείκνυνται σε ασθενείς που παραμένουν συμπτωματικοί μετά τη θεραπεία με πυριδοστιγμίνη.

Τα γλυκοκορτικοειδή (πρεδνιζόνη, πρεδνιζολόνη και μεθυλπρεδνιζολόνη) και η αζαθειοπρίνη είναι τα ανοσοκατασταλτικά πρώτης γραμμής που χρησιμοποιούνται στη θεραπεία αυτής της νόσου.

Τα φάρμακα δεύτερης γραμμής περιλαμβάνουν την κυκλοσπορίνη, τη μεθοτρεξάτη, τη μυκοφαινολάτη, την κυκλοφωσφαμίδη και την τακρόλιμους. Χρησιμοποιούνται εάν ο ασθενής δεν ανταποκρίνεται στη θεραπεία ή έχει αντενδείξεις στη θεραπεία, όπως δυσανεξία στα φάρμακα πρώτης γραμμής.

Πρόσφατα, διάφορα μονοκλωνικά αντισώματα, όπως η ριτουξιμάμπη και η εκουλιζουμάμπη, έχουν αναπτυχθεί για τη θεραπεία της ανθεκτικής MG.

3. Ενδοφλέβιες ανοσοσφαιρίνες (IVIG) και πλασμαφαίρεση

Οι IVIG είναι φάρμακα των οποίων η κύρια δραστική ουσία είναι τα αντισώματα IgG. Αυτά τα αντισώματα IgG καταλαμβάνουν υποδοχείς στους οποίους δεν μπορούν πλέον να προσδεθούν τα "επιβλαβή" αυτοαντισώματα.

Έτσι, ανακουφίζουν γρήγορα τα συμπτώματα της νόσου, ιδίως στην οξεία φάση, για παράδειγμα σε μια μυασθενική κρίση.

Η πλασμαφαίρεση είναι μια θεραπευτική μέθοδος κατά την οποία το πλάσμα του αίματος διαχωρίζεται από τα κύτταρα του αίματος και στη συνέχεια "καθαρίζεται". Το πλάσμα περιέχει αυτοαντισώματα, τα οποία έτσι αποβάλλονται από τον οργανισμό του ασθενούς σχετικά γρήγορα και αποτελεσματικά.

Σε μία πλασμαφαίρεση φιλτράρονται περίπου 3-5 λίτρα πλάσματος και απομακρύνεται περίπου το 70% των αυτοαντισωμάτων.

Αυτός ο τύπος θεραπείας συνιστάται ως προετοιμασία κατά την περιεγχειρητική περίοδο για την καλύτερη σταθεροποίηση του ασθενούς πριν από τη χειρουργική επέμβαση.

Είναι επίσης μια θεραπεία που αναπτύσσεται στην αιφνίδια μυασθενική κρίση. Χρησιμοποιείται ιδιαίτερα σε ασθενείς που είναι ανθεκτικοί στα ανοσοκατασταλτικά.

4. Θυμεκτομή

Πρόκειται για μια χειρουργική επέμβαση κατά την οποία αφαιρείται ένα θύμωμα από τη θωρακική κοιλότητα του ασθενούς.

Ενδείκνυται σε περιπτώσεις όπου υπάρχει αποδεδειγμένη συσχέτιση μεταξύ ΜΓ και θυμώματος, στην περίπτωση μη θυμωματικής ΜΓ με αρνητικά αντισώματα έναντι της AChR, ιδίως σε ασθενείς ηλικίας 15 έως 50 ετών, και στην περίπτωση οροαρνητικής μη θυμωματικής ΜΓ.