Λεμφοίδημα: Τι είναι και πώς εκδηλώνεται; + Θεραπεία

Το λεμφοίδημα είναι μια χρόνια ασθένεια που επιδεινώνεται (εξελίσσεται) με την πάροδο του χρόνου. Είναι το αποτέλεσμα μιας ανισορροπίας μεταξύ της παραγωγής και της αποχέτευσης της λέμφου. Το αποτέλεσμα είναι η συσσώρευση λεμφικού υγρού στους ιστούς, ή λεμφοστάση.

Το πρήξιμο εμφανίζεται ως αποτέλεσμα της αυξημένης περιεκτικότητας σε πρωτεΐνες. Επιπλέκεται από συχνές φλεγμονές και ινωτικές μεταβολές του υποδόριου ιστού και των ιστών. Μπορεί να είναι πρωτοπαθής, αλλά και δευτεροπαθής. Πρωταρχικά προκύπτει ως αναπτυξιακό ελάττωμα, αλλά και ως αποτέλεσμα κληρονομικού παράγοντα. Δευτεροπαθώς ως αποτέλεσμα άλλης νόσου ή βλάβης του λεμφικού συστήματος.

Το λεμφικό σύστημα, γνωστό και ως λεμφικό σύστημα, είναι υπεύθυνο για τη μεταφορά της λέμφου (λεμφικό υγρό) σε όλο το σώμα. Πρόκειται κυρίως για το χώρο μεταξύ του αίματος και του διάμεσου χώρου. Το λεμφικό σύστημα παίζει επίσης σημαντικό ρόλο στην ανοσία του ανθρώπου.

Τι είναι το λεμφικό σύστημα;

Το λεμφικό σύστημα είναι ένα μεγάλο σύστημα στο ανθρώπινο σώμα. Παίζει σημαντικό ρόλο στις ανοσολογικές διεργασίες στο σώμα. Περιλαμβάνει το λεμφικό υγρό (δηλαδή τη λέμφο), τα λεμφαγγεία, τους λεμφαδένες, το θύμο και το σπλήνα, για παράδειγμα. Το πεπτικό σύστημα ή ο μυελός των οστών, οι πνεύμονες και το ήπαρ είναι επίσης σημαντικά συστατικά.

Η παραγωγή της λέμφου γίνεται στο επίπεδο των αιμοφόρων αγγείων, από όπου το υγρό διηθείται στον εξωαγγειακό (λεγόμενο διάμεσο) χώρο. Περίπου 2 έως 4 λίτρα αυτού του υγρού παράγονται κατά τη διάρκεια της ημέρας. Περιέχει διάφορα προϊόντα του μεταβολισμού, αλλά και, για παράδειγμα, άλατα ή πρωτεΐνες.

Η λέμφος είναι ένα άχρωμο υγρό που παράγεται ως προϊόν του κυτταρικού μεταβολισμού αλλά και ως διήθημα από τα αιμοφόρα αγγεία. Περιέχει συστατικά όπως:

• πλάσμα αίματος
• πρωτεΐνες
• στον εντερικό σωλήνα και τα λίπη, τα οποία στη συνέχεια μεταφέρονται στο ήπαρ
• λεμφοκύτταρα

Η λέμφος μεταφέρεται περαιτέρω με τα λεμφικά αγγεία. Τα λεμφικά αγγεία ξεκινούν τυφλά από τον διάμεσο χώρο, δηλαδή από το διάμεσο. Αυτό το μικρό κουβάρι αγγείων συνδέεται σε μεγάλους λεμφικούς συλλέκτες. Το τοίχωμα των λεμφικών αγγείων είναι πολύ λεπτό, σε αντίθεση με αυτό των αιμοφόρων αγγείων.

Σε μία ημέρα παράγονται 20 λίτρα ιστικού υγρού.
Το 10% (περίπου 2-4 λίτρα) είναι λέμφος.
Το 90% αυτού του υγρού επαναρροφάται στα αιμοφόρα αγγεία.

Τα λεμφικά αγγεία είναι ιδιαίτερα διαπερατά. Ακόμη και βακτήρια που δεν περνούν από το τοίχωμα του αγγείου μπορούν να το διαπεράσουν. Η λέμφος στη συνέχεια ταξιδεύει στους λεμφαδένες. Οι λεμφαδένες έχουν διηθητική λειτουργία και παίζουν σημαντικό ρόλο στις ανοσολογικές αντιδράσεις.

Οι λεμφαδένες βρίσκονται σε όλο το σώμα. Τις περισσότερες φορές βρίσκονται κοντά σε μεγάλα αιμοφόρα αγγεία. Η διηθητική τους ικανότητα τους επιτρέπει να παγιδεύουν διάφορες ξένες ουσίες. Αυτές είναι, για παράδειγμα, τα προαναφερθέντα βακτήρια, αλλά και άλλα μικρόβια ή καρκινικά κύτταρα. Επίσης, λόγω αυτής της ιδιότητας, οι λεμφαδένες διογκώνονται σε διάφορες φλεγμονές και ασθένειες. Τα λεμφοκύτταρα, τα οποία αποτελούν μέρος της ανοσίας, βρίσκονται στους λεμφαδένες.

Ο νωτιαίος μυελός χρησιμεύει ως σύστημα αποχέτευσης της λέμφου, η οποία παράγεται ως μεταβολίτης των κυττάρων ή ως διήθημα του υγρού του αίματος.
Παίζει σημαντικό ρόλο στις ανοσοποιητικές διαδικασίες του οργανισμού.
Τα λεμφαγγεία αποτελούν κοινή οδό για τη μετάδοση των καρκινικών κυττάρων στο σώμα, γνωστή και ως μετάσταση.

Η αιτία του λεμφοιδήματος είναι η ανεπαρκής λειτουργία του λεμφικού συστήματος. Δεν είναι σε θέση να απομακρύνει την περίσσεια του υγρού από τους ιστούς. Ως αποτέλεσμα, συσσωρεύεται τοπικά σε διάφορα σημεία και προκαλεί πρήξιμο.

Τα αίτια του λεμφοιδήματος είναι διάφορα

Η εμφάνιση του λεμφοιδήματος μπορεί να έχει διάφορες αιτίες. Ένα παράδειγμα είναι η βλάβη στη δομή των λεμφαγγείων ή η λειτουργική διαταραχή τους στο επίπεδο των βαλβίδων. Μπορεί επίσης να προκληθεί από απόφραξη ενός αιμοφόρου αγγείου. Η συνέπεια είναι η συσσώρευση της λέμφου και συνεπώς άλλων ουσιών που περιέχει. Για παράδειγμα, πρωτεϊνών, μεταβολιτών ή ξένων ουσιών.

Η συσσώρευση προκαλεί στη συνέχεια οίδημα. Η επιπλοκή είναι η φλεγμονή, αλλά και η λιγνίωση του υποδόριου ιστού. Η φλεγμονή μπορεί να είναι μη μολυσματική. Το δέρμα γίνεται κόκκινο. Το οίδημα επιδεινώνεται με την πάροδο του χρόνου.

Το λεμφοίδημα διακρίνεται σε πρωτογενές και δευτερογενές:

• Το πρωτογενές οφείλεται σε συγγενείς ανωμαλίες του λεμφικού συστήματος ή σε κληρονομικότητα.
• Το δευτεροπαθές προκύπτει ως αποτέλεσμα βλάβης του λεμφικού συστήματος και ως σύμπτωμα άλλης νόσου όπως:
  • Λοίμωξη
  • Φλεγμονή (μη μολυσματική)
  • αγγειακή νόσος
  • ογκολογική νόσος
  • ατύχημα, τραύμα, βλάβη κατά τη διάρκεια χειρουργικής επέμβασης
  • μακροχρόνια ακινητοποίηση

Σε περίπτωση πρωτογενούς αιτίας, πρόκειται για μια αναπτυξιακή ανωμαλία στο λεμφικό σύστημα. Για παράδειγμα, λεμφαγγειοδυσπλασία. Μπορεί επίσης να προκληθεί από κληρονομικό παράγοντα, δηλαδή από οικογενή εμφάνιση. Προσβάλλει κυρίως γυναίκες.

Το λεμφοίδημα είναι συγγενές, αλλά μπορεί να εμφανιστεί και στην εφηβεία, οπότε η αιτία είναι άγνωστη. Η πιο συχνή περιοχή προέλευσης είναι τα κάτω άκρα, ιδιαίτερα τα κάτω άκρα. Στη συνέχεια εξαπλώνεται προς τα πάνω.

Η δευτερογενής αιτία είναι συχνά αποτέλεσμα βλάβης του λεμφικού συστήματος. Προκύπτει ως συνέπεια απόφραξης ή απόφραξης του λεμφικού συστήματος. Είναι αποτέλεσμα, για παράδειγμα, χειρουργικής επέμβασης, ιδιαίτερα ριζικής εκτεταμένης χειρουργικής επέμβασης για καρκίνο. Αλλά και φλεγμονής ή τραύματος.

Το πρήξιμο εμφανίζεται στο σημείο όπου περιορίζεται η αποχέτευση. Και στη συνέχεια εξαπλώνεται προς τα κάτω. Προσβάλλει τόσο τις γυναίκες όσο και τους άνδρες. Το πιο συνηθισμένο είναι το λεμφοίδημα των άνω άκρων μετά από χειρουργική επέμβαση στο μαστό ή μετά από μαστεκτομή για καρκίνο του μαστού.

Το πιο χαρακτηριστικό σύμπτωμα του λεμφοιδήματος είναι η εμφάνιση πρηξίματος. Ωστόσο, αυτό δεν είναι το πρώτο σύμπτωμα. Σύμφωνα με τις διαθέσιμες πηγές, το λεμφοίδημα χωρίζεται σε 4 βασικά στάδια.

Ο πίνακας περιγράφει τα 4 στάδια του λεμφοιδήματος

Μια άλλη μορφή είναι ο διαχωρισμός του λεμφοιδήματος σε στάδια, όπως φαίνεται στον πίνακα

Στην περίπτωση του πρωτοπαθούς λεμφοιδήματος, το χαρακτηριστικό οίδημα ξεκινά από το κάτω άκρο. Στη συνέχεια, το οίδημα αυτό εξαπλώνεται προς τα πάνω στο άκρο. Στο δευτεροπαθές λεμφοίδημα, η πορεία είναι διαφορετική.

Το δευτεροπαθές λεμφοίδημα εμφανίζεται συχνά μετά από χειρουργική επέμβαση, χημειοθεραπεία και ακτινοθεραπεία, συνηθέστερα εντός 1 έτους από τη θεραπεία του καρκίνου. Το οίδημα εμφανίζεται σε ένα σημείο κάτω από τη βλάβη του λεμφικού συστήματος, από όπου εξαπλώνεται προς τα κάτω. Αναφέρεται επίσης ως πρώιμο οίδημα.

Ο όψιμος τύπος αναπτύσσεται κατά τη διάρκεια της ζωής. Το λεμφοίδημα δεν έχει ακόμη ανιχνευθεί. Ωστόσο, μπορεί επίσης να προκληθεί από ατύχημα, ενδεχομένως από τσίμπημα εντόμου, ακόμη και από αιμοληψία. Ένα άλλο παράδειγμα είναι το κακοήθες οίδημα, το οποίο προκύπτει ως αποτέλεσμα επιδείνωσης της υποκείμενης νόσου. Η εκδήλωσή του είναι, για παράδειγμα, σημαντικός πόνος.

Άλλα συμπτώματα περιλαμβάνουν:

• χλωμό δέρμα
• ιδρωμένο δέρμα
• αυξημένη θερμοκρασία του δέρματος
• απώλεια της ορατότητας του αγγειακού μοτίβου, ιδίως στο πίσω μέρος του χεριού
• υπερκεράτωση του δέρματος, δηλ. αυξημένη αγκύλωση
• επιφανειακή βλάβη σε έλκος, δηλαδή εξέλκωση του δέρματος
• σε περίπτωση έντονης ίνωσης του υποδόριου ιστού, το άκρο μπορεί να μειωθεί σε μέγεθος, να σκληρύνει με περιορισμό της κίνησης
• απώλεια μαλλιών

Η επιπλοκή αποτελεί σημαντικό κίνδυνο επιδείνωσης της κατάστασης

Οι επιπλοκές είναι συχνές στο λεμφοίδημα. Αυτές αποτελούν σημαντικό κίνδυνο επιδείνωσης και εξέλιξης της κατάστασης. Περιλαμβάνουν

• φλεγμονή του δέρματος ή δερματίτιδα (η μολυσματική φλεγμονή είναι ιδιαίτερα επικίνδυνη, με συχνότερη συμμετοχή βακτηρίων όπως οι σταφυλόκοκκοι και οι στρεπτόκοκκοι)
• έκζεμα
• φλεγμονώδεις ρευματικές παθήσεις
• μυκητίαση (κυρίως ως επιπλοκή του υγρού περιβάλλοντος στους διογκωμένους ιστούς και τις τομές τους)
• μειωμένη κινητικότητα των αρθρώσεων
• περιορισμός των καθημερινών δραστηριοτήτων
• σύνδρομο Stewart-Treves ή λεμφαγγειοσάρκωμα (σπάνια εμφάνιση)

Για τη διαπίστωση της νόσου αρκεί ένα λεπτομερές και σωστό ιατρικό ιστορικό. Στο ιστορικό αναζητούνται τραυματισμοί, εγχειρήσεις, χημειοθεραπεία, ακτινοθεραπεία και άλλες νόσοι. Στη συνέχεια, γίνεται αξιολόγηση της κλινικής εικόνας. Είναι επομένως σημαντικό να αναφέρεται πόσο καιρό διαρκούν οι δυσκολίες και πώς εξελίχθηκαν.

Η διάγνωση περιλαμβάνει επίσης την τοποθέτηση του δακτύλου στο δέρμα και την αξιολόγηση του κατά πόσον παραμένει μια λακκούβα στην περιοχή. Στη συνέχεια μετράται η περίμετρος των άκρων. Είναι σημαντικό να αξιολογούνται οι αλλαγές στο δέρμα. Το λεγόμενο σημείο Kaposi-Stemmer χρησιμοποιείται για να προσδιοριστεί η πιθανότητα ύπαρξης δερματικής βλεφαρίδας στο δεύτερο δάκτυλο. Το σημείο αυτό αξιολογείται κυρίως σε περίπτωση πρωτογενούς πρηξίματος.

Για το λεμφοίδημα χρησιμοποιούνται επίσης απεικονιστικές μέθοδοι. Για παράδειγμα, η λεμφογραφία, το σπινθηρογράφημα (λεμφοσπινθηρογράφημα). Χρησιμοποιούνται επίσης η αξονική τομογραφία, η μαγνητική τομογραφία, η ακτινογραφία μαλακών μορίων, το USG, επίσης γνωστό ως SONO. Όταν υπάρχει υποψία καρκίνου, λαμβάνεται δείγμα βιοψίας. Οι εργαστηριακές εξετάσεις περιλαμβάνουν θυρεοειδικές ορμόνες, σάκχαρο αίματος, γενική αίματος, FW, CRP, κρεατινίνη, ουρία, λευκωματίνη και πρωτεΐνες.

Το λεμφοίδημα μπορεί να κρύβεται στα αρχικά στάδια χωρίς το άκρο να είναι πρησμένο και διογκωμένο. Το πρώτο σύμπτωμα μπορεί να είναι ένα αίσθημα πίεσης, αδυναμίας ή κόπωσης στο άκρο. Στη συνέχεια, το πρήξιμο θα εμφανιστεί κατά την άσκηση της ημέρας. Ωστόσο, η τοποθέτηση, δηλαδή η ανυψωμένη θέση του άκρου, βοηθά σε αυτό το σημείο.

Η τρίτη φάση χαρακτηρίζεται από επίμονο οίδημα. Αυτό αποδεικνύεται από ένα βαθούλωμα στο δέρμα όταν το δάχτυλο πιέζεται στο δέρμα. Αυτό εξαφανίζεται με την πάροδο του χρόνου. Ωστόσο, η κατάσταση αυτή επιμένει για μικρότερο χρονικό διάστημα. Σε περίπτωση πιο εκτεταμένης ινωτικής ιστικής βλάβης, το δέρμα είναι άκαμπτο. Ακόμη και αυτή η δοκιμασία πίεσης δεν είναι πειστική.

Το πρήξιμο είναι σημαντικό αυτή τη στιγμή, το άκρο είναι διευρυμένο. Παραδόξως, με εκτεταμένες ινωτικές αλλαγές, το άκρο συρρικνώνεται. Το δέρμα είναι δύσκαμπτο, η κίνηση στην άρθρωση είναι περιορισμένη. Μπορεί επίσης να εμφανιστεί φλεγμονή του δέρματος, ακόμη και με τη μορφή επιφανειακής βλάβης ή σημαντικού έλκους.

Το προχωρημένο στάδιο χαρακτηρίζεται από παραμορφώσεις των άκρων, γνωστές και ως ελεφαντίαση. Σε περίπτωση επιπλοκών, το λεμφοίδημα είναι γνωστό ότι επιδεινώνεται. Στην περίπτωση του πρωτοπαθούς λεμφοιδήματος, το οίδημα αρχίζει να αναπτύσσεται στα κατώτερα τμήματα του κάτω άκρου και εξελίσσεται προς τα πάνω. Στην περίπτωση του δευτεροπαθούς οιδήματος, είναι στην περιοχή κάτω από την προσβεβλημένη περιοχή, προς τα κάτω.