Ωτοσκλήρυνση: Τι είναι και γιατί συμβαίνει; Ποια είναι τα συμπτώματα; (Διαταραχές της ακοής)

Η ωτοσκλήρυνση είναι μια προοδευτική ασθένεια που προσβάλλει τα οστά του έσω ωτός. Η ασθένεια αυτή οδηγεί σε σταδιακή απώλεια ακοής, σε ορισμένες περιπτώσεις και στα δύο αυτιά.

Η ωτοσκλήρυνση προσβάλλει συχνότερα το πτερύγιο, το τελευταίο από μια σειρά τριών μικροσκοπικών οστών που βρίσκονται στο μέσο αυτί.

Επί του παρόντος, υπάρχουν διάφορες θεραπευτικές επιλογές για την απώλεια ακοής. Η πλέον προτιμώμενη είναι η χειρουργική αντικατάσταση του στυλεού ή η εμφύτευση ακουστικού βαρηκοΐας.

Ο όρος ωτοσκλήρυνση προέρχεται από τις λέξεις "oto", που σημαίνει αυτί, και "sclerosis", που σημαίνει σκλήρυνση των ιστών.

Η ωτοσκλήρυνση είναι μια ασθένεια που προκαλείται από ανώμαλη οστική αναδιαμόρφωση στο μέσο αυτί.

Όλη η οστική αναδιαμόρφωση συμβαίνει φυσιολογικά κατά τη διάρκεια της ζωής. Η αναδιαμόρφωση αυτή είναι μια δυναμική διαδικασία κατά την οποία ο οστίτης ιστός αναδομείται αντικαθιστώντας τον παλιό ιστό με νεοσχηματισμένο οστό. Στην ωτοσκλήρυνση, η διαδικασία αυτή μεταβάλλεται παθολογικά. Η σωστή λειτουργία της, δηλαδή η μετάδοση του ήχου από το μέσο αυτί στο εσωτερικό αυτί, διαταράσσεται.

Η ωτοσκλήρυνση είναι συχνότερη στους Καυκάσιους, τον λεγόμενο καυκάσιο πληθυσμό. Είναι ελαφρώς λιγότερο συχνή στον ασιατικό πληθυσμό.

Προσβάλλει τις γυναίκες έως και 2 φορές συχνότερα από τους άνδρες.

Τα πρώτα σημάδια της νόσου εμφανίζονται κατά τη δεύτερη ή την τρίτη δεκαετία της ζωής. Σπάνια, η ωτοσκλήρυνση μπορεί να προσβάλει παιδιά και εφήβους.

Η ακοή είναι μία από τις πέντε αισθήσεις με τις οποίες ο άνθρωπος αντιλαμβάνεται τις ηχητικές αισθήσεις. Τα όργανα της ακοής είναι το πτερύγιο, το εξωτερικό αυτί, το μέσο αυτί και το εσωτερικό αυτί. Η σωστή αντίληψη του ήχου εξαρτάται από μια σειρά γεγονότων κατά τα οποία τα ηχητικά κύματα στον αέρα μετατρέπονται σε ηλεκτροχημικά σήματα στο αυτί.

Στη συνέχεια, το ακουστικό νεύρο μεταδίδει τα σήματα αυτά στα ακουστικά κέντρα του εγκεφάλου.

Στο πρώτο βήμα, τα ηχητικά κύματα εισέρχονται στο εξωτερικό αυτί και διέρχονται από ένα στενό πέρασμα που ονομάζεται ακουστικός πόρος. Στο τέλος του ακουστικού πόρου βρίσκεται μια λεπτή, λευκή, ημιδιαφανής μεμβράνη - το τύμπανο.

Τα εισερχόμενα ηχητικά κύματα δονούν το τύμπανο. Από το τύμπανο, οι δονήσεις αυτές μεταδίδονται σε τρία μικρά οστά στο μέσο αυτί που ονομάζονται σφυρί, αμόνι και αναβολέας.

Αυτά τα μικρά οστά λειτουργούν ως ενισχυτής. Ενισχύουν τις ηχητικές δονήσεις και τις "στέλνουν" στον κοχλία. Ο κοχλίας είναι ένα σπειροειδές όργανο στο εσωτερικό αυτί που είναι γεμάτο με υγρό.

Οι εισερχόμενες ηχητικές δονήσεις μεταδίδονται από το σφυρί στο αμόνι και στη συνέχεια στον κοχλία. Ο κοχλίας υποστηρίζεται από αυτό που ονομάζεται ωοειδές παράθυρο του κοχλία. Οι ενισχυμένες δονήσεις ταράζουν το υγρό στο εσωτερικό του κοχλία. Δημιουργείται ένα κύμα. Αυτό προκαλεί την κίνηση των μικροσκοπικών τριχωτών κυττάρων πάνω και κάτω.

Η κίνηση αυτών των κυττάρων δημιουργεί ένα ηλεκτρικό σήμα που στη συνέχεια μεταδίδεται μέσω του ακουστικού νεύρου στον εγκέφαλο.

Το αποτέλεσμα είναι η αναγνώριση της αίσθησης ως ήχου.

Τα τριχωτά κύτταρα που βρίσκονται στο κάτω μέρος του κοχλία αναγνωρίζουν ήχους υψηλών τόνων, ενώ τα τριχωτά κύτταρα που βρίσκονται πιο κοντά στη μέση αναγνωρίζουν ήχους χαμηλότερων τόνων, όπως το γάβγισμα ενός μεγάλου σκύλου.

Η ωτοσκλήρυνση προκαλεί τη "σκλήρυνση" των μεσογναθικών αρθρώσεων και την εμπλοκή ενός από τα οστά.

Στο 80% των περιπτώσεων, το τελευταίο από τη σειρά των οστών, ο αναβολέας, επηρεάζεται από την ωτοσκλήρυνση.

Επειδή δεν είναι κινητός, δεν είναι πλέον σε θέση να δονείται και να μεταδίδει ηχητικές δονήσεις. Ένα τέτοιο σήμα επιδεινώνεται και η ακοή χειροτερεύει προοδευτικά.

Η αναδιαμόρφωση συμβαίνει σε όλα τα οστά κατά τη διάρκεια της ζωής. Πρόκειται για ένα φυσικό φαινόμενο που είναι σημαντικό, για παράδειγμα, στην επούλωση των καταγμάτων των οστών.

Η φυσιολογική οστική αναδιαμόρφωση των μεγάλων οστών συμβαίνει με ρυθμό περίπου 10% ανά έτος. Στα μικρά οστά του αυτιού, η οστική αναδιαμόρφωση είναι πολύ αργή, μόνο 0,13% ανά έτος.

Οι ασθενείς με ωτοσκλήρυνση έχουν ασυνήθιστα αυξημένη οστική αναδιαμόρφωση. Η παθολογικά ταχεία οστική αναδιαμόρφωση οδηγεί στη συσσώρευση ταχέως σχηματιζόμενου και πλεονάζοντος οστικού ιστού.

Η ανώμαλη οστική αναδιαμόρφωση στην ωτοσκλήρυνση εμφανίζεται σε τρία στάδια:

1. Φάση της ωτοσπονδιογένεσης - υπάρχει αυξημένη δραστηριότητα των οστεοκλαστών (κύτταρα που καταπίνουν το παλιό οστό) και ο σχηματισμός νέων αιμοφόρων αγγείων, που οδηγεί σε οστική απορρόφηση και σχηματισμό σπονδυλίτιδας
2. Μεταβατική φάση - οι οστεοβλάστες μεταναστεύουν σε νέες σπογγώσεις
3. Ωτοσκληρωτική φάση - σχηματισμός σκληρωτικών εναποθέσεων που ασκούν πίεση στα αιμοφόρα αγγεία και διαταράσσουν τη μικροκυκλοφορία

Η αιτία αυτής της αυξημένης οστικής αναδιαμόρφωσης δεν είναι ακόμη γνωστή. Ορισμένοι ερευνητές πιστεύουν ότι θα μπορούσε να σχετίζεται με το ανοσοποιητικό σύστημα και τους μεσολαβητές της φλεγμονής που ονομάζονται κυτοκίνες. Η σωστή ισορροπία αυτών των ουσιών είναι απαραίτητη για την υγιή οστική αναδιαμόρφωση.

Ορισμένες μελέτες υποδηλώνουν ότι η ωτοσκλήρυνση είναι κληρονομική νόσος. Έως και το 60% των ασθενών με ωτοσκλήρυνση αναφέρουν οικογενειακό ιστορικό της νόσου. Το υπόλοιπο 40% έχει σποραδικό ιστορικό ωτοσκλήρυνσης.

Οι ορμονικές διακυμάνσεις μπορεί να είναι ένας άλλος παράγοντας κινδύνου. Παραδείγματα αποτελούν η εφηβεία, η εγκυμοσύνη και η εμμηνόπαυση, οι οποίες σχετίζονται επίσης με ταχεία απώλεια ακοής σε ασθενείς με ήδη διαγνωσμένη ωτοσκλήρυνση. Οι επιστήμονες έχουν μάλιστα εντοπίσει υποδοχείς οιστρογόνων στα ωτοσκλήρυνση κύτταρα, υποστηρίζοντας τη θεωρία ότι οι ορμόνες του γυναικείου φύλου επηρεάζουν την εξέλιξη της νόσου.

Η μη φυσιολογική λειτουργία των παραθυρεοειδών με μη φυσιολογικά επίπεδα ασβεστίου και φωσφορικών αλάτων μπορεί επίσης να είναι μια πιθανή αιτία ωτοσκλήρυνσης. Ωστόσο, η ωτοσκλήρυνση επηρεάζει μόνο το κροταφικό οστό, μέρος του οποίου είναι ο αναβολέας.

Η ωτοσκλήρυνση είναι πιο συχνή σε άτομα που είχαν την μολυσματική ασθένεια ιλαρά στην παιδική ηλικία. Ο ακριβής λόγος για τον οποίο η ιλαρά επηρεάζει την εμφάνιση ή την εξέλιξη της ωτοσκλήρυνσης δεν είναι ακόμη γνωστός.

Το πιο κοινό και κύριο σύμπτωμα της ωτοσκλήρυνσης είναι η απώλεια ακοής.

Συνήθως ξεκινά από το ένα αυτί και προχωρά στο άλλο αυτί καθώς η νόσος εξελίσσεται. Έως και το 80% των ασθενών στα πιο προχωρημένα στάδια της ωτοσκλήρυνσης έχουν αμφοτερόπλευρη απώλεια ακοής.

Τα πρώτα συμπτώματα περιλαμβάνουν την αδυναμία αναγνώρισης χαμηλών τόνων ή ψιθύρων. Οι ασθενείς δυσκολεύονται να ακούσουν τις ανδρικές φωνές ή τα φωνήεντα στις λέξεις. Η απώλεια ακοής στο ένα αυτί είναι αισθητή, για παράδειγμα, όταν κάνετε τηλεφωνήματα.

Οι ασθενείς αρχίζουν να βάζουν το τηλέφωνο στο άλλο αυτί, το οποίο ακούνε καλύτερα.

Άλλα συμπτώματα περιλαμβάνουν δυσάρεστες ζαλάδες, προβλήματα ισορροπίας ή εμβοές. Οι εμβοές είναι ένα συνεχές σφύριγμα, χτύπημα, κουδούνισμα, βουητό ή σφύριγμα στα αυτιά. Έως και οι μισοί ασθενείς με ωτοσκλήρυνση υποφέρουν από αυτό το σύμπτωμα.

Διαβάστε επίσης:Ποιες είναι οι πιο συχνές αιτίες εμβοών; Μπορείτε να τις βρείτε όλες εδώ σε ένα μέροςΜπορούν τα βότανα να βοηθήσουν στις εμβοές ή μόνο η επαγγελματική θεραπεία;

Ο ίλιγγος, δηλαδή η ζάλη και ο ίλιγγος, εμφανίζεται σε σχέση με μια προσβολή των ημικύκλιων καναλιών. Οι ημικύκλιοι σωλήνες βρίσκονται κοντά στον κοχλία και μαζί με αυτόν αποτελούν το ακουστικό-ισορροπητικό όργανο. Οι ημικύκλιοι σωλήνες είναι υπεύθυνοι για την ισορροπία του σώματος.

Σύνοψη των πιθανών εκδηλώσεων της νόσου:

• Σταδιακή απώλεια ακοής, αρχικά στο ένα αυτί και στο 80% των περιπτώσεων τελικά και στα δύο αυτιά.
  • Αρχικά χαμηλοί τόνοι και ψίθυροι
  • διαταραχή της ακοής - η απώλεια ακοής μπορεί να βρεθεί και με τον όρο υποακουστική
• ζάλη, ίλιγγος
• δυσκολία στη διατήρηση της ισορροπίας
• βουητό, σφύριγμα στα αυτιά - εμβοές

Η ωτοσκλήρυνση είναι μία από τις παθήσεις της ακοής. Ως εκ τούτου, η διάγνωσή της πραγματοποιείται από γιατρό εξειδικευμένο στην ωτορινολαρυγγολογία (ΩΡΛ). Διαθέτει όργανα και εξοπλισμό που μπορούν να διαγνώσουν βλάβες σε όλα τα τμήματα του οργάνου της ακοής.

Ωτοσκοπική εξέταση

Το πρώτο βήμα είναι η κλασική ωτοσκοπική εξέταση. Ο γιατρός εξετάζει την περιοχή του εξωτερικού αυτιού με ένα ωτοσκόπιο - μια συσκευή με λεπτό χωνί και φως. Δεδομένου ότι η ωτοσκλήρυνση λαμβάνει χώρα στις βαθιές δομές του αυτιού, η ωτοσκοπική εξέταση είναι συνήθως φυσιολογική.

Εξαίρεση αποτελεί η παρουσία ερυθρότητας κατά μήκος του τυμπάνου, η οποία ονομάζεται σημείο Schwartz. Αυτό το σημείο μπορεί να μην είναι παρόν σε όλους τους ασθενείς με ωτοσκλήρυνση και επομένως δεν αποτελεί σημαντική διαγνωστική συνθήκη.

Ακοομετρία

Η ακοομετρία χρησιμοποιείται παραδοσιακά για τη διάγνωση διαταραχών της ακοής, στις οποίες περιλαμβάνεται και η ωτοσκλήρυνση.

Το αποτέλεσμα μιας ακοομετρικής εξέτασης είναι ένα ακοόγραμμα. Το ακοόγραμμα είναι μια καμπύλη που δείχνει την ένταση του ήχου (ένταση) και τη συχνότητα των τόνων που απαιτούνται για να τους ακούσει ο ασθενής. Η εξέταση γίνεται σε ένα ήσυχο δωμάτιο, με ακουστικά. Κάθε αυτί εξετάζεται ξεχωριστά, καθώς η διαταραχή μπορεί να εμφανίζεται μόνο στο ένα αυτί.

Το ακοόγραμμα μπορεί να διακρίνει τη διαταραχή αγωγής του αέρα από την αντιληπτική απώλεια ακοής.

Εάν η οστική αγωγιμότητα είναι καλή και η διαταραχή είναι στην αγωγή του αέρα, πρόκειται για διαταραχή αγωγιμότητας. Αυτό σημαίνει ότι ο ήχος δεν μεταδίδεται από το μέσο αυτί στο εσωτερικό αυτί. Επομένως, το πρόβλημα βρίσκεται στο μέσο αυτί και το εσωτερικό αυτί είναι άθικτο.

Εάν ο ασθενής ακούει εξίσου άσχημα μέσω των οστικών και των αεραγωγών, πρόκειται για διαταραχή της αντίληψης. Αυτό σημαίνει ότι η διαταραχή βρίσκεται στο εσωτερικό αυτί.

Η ωτοσκλήρυνση εκδηλώνεται συνήθως με απώλεια της βαρηκοΐας χαμηλής συχνότητας με μεταγωγή. Σε ένα ακοόγραμμα, υπάρχει ένα ελάττωμα οστικής αγωγιμότητας στις περιοχές συχνοτήτων γύρω στα 2.000 Hz. Αυτό το διαγνωστικό χαρακτηριστικό ονομάζεται εγκοπή Carhart.

Η καμπύλη του ακοογραφήματος μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τον προσδιορισμό του βαθμού απώλειας ακοής.

Ο Παγκόσμιος Οργανισμός Υγείας (ΠΟΥ) έχει αναπτύξει μια διεθνή ταξινόμηση της απώλειας ακοής:

1. Ήπια απώλεια ακοής - 26-40 dB
2. μέτρια απώλεια ακοής - 41-55 dB
3. μέτρια απώλεια ακοής - 56-70 dB
4. σοβαρή απώλεια ακοής - 71-90 dB
5. σοβαρή απώλεια ακοής - πάνω από 91 dB

Η εξέλιξη της ωτοσκλήρυνσης μπορεί επίσης να παρακολουθείται με τη βοήθεια ενός ακουογραφήματος. Η εξέλιξη της νόσου είναι ευθέως ανάλογη με το βαθμό της απώλειας ακοής και τη μεταβολή της συχνότητας του ακουόμενου ήχου. Αρχικά, παρατηρείται έκπτωση στην αντίληψη των τόνων χαμηλής συχνότητας. Στα στάδια που η αγωγιμότητα επιδεινώνεται λόγω της σκλήρυνσης των αρθρώσεων μεταξύ των οστών, η έκπτωση εκδηλώνεται στην αντίληψη όλων και των υψηλών συχνοτήτων.

Με την πάροδο του χρόνου, το 10 % των ωτοσκληρωτικών ασθενών αναπτύσσουν επίσης κοχλιακές βλάβες (βλάβη στο εσωτερικό αυτί - κοχλία). Η εκτεταμένη κοχλιακή συμμετοχή χαρακτηρίζεται από μικτή απώλεια ακοής σε όλες τις συχνότητες στο ακοόγραμμα.

Τυμπανομετρία

Η τυμπανομετρία διερευνά την κατάσταση του μέσου ωτός και ειδικότερα τη μετάδοση της ακουστικής ενέργειας. Επικεντρώνεται στην κινητικότητα του τυμπάνου και των οστών του μέσου ωτός. Η μέτρηση λειτουργεί με βάση την αρχή των μεταβολών της πίεσης του αέρα στον ακουστικό πόρο.

Το παθολογικό αποτέλεσμα είναι η επιπέδωση της καμπύλης του τυμπανογραφήματος. Αυτό συμβαίνει μόνο στα υψηλά στάδια της ωτοσκλήρυνσης. Ως εκ τούτου, τα τυμπανογραφήματα σε ασθενείς με πρώιμη ωτοσκλήρυνση είναι συχνά φυσιολογικά.

Απεικονιστική εξέταση

Μια χρήσιμη εξέταση είναι η αξονική τομογραφία υψηλής ανάλυσης, η οποία έχει υψηλή διαγνωστική ευαισθησία και ειδικότητα. Η εξέταση αυτή μπορεί να αποκαλύψει ανωμαλίες στην ανατομία του ασθενούς, αλλά και τον βαθμό σοβαρότητας της νόσου.

Τα ευρήματα της αξονικής τομογραφίας στην ωτοσκλήρυνση περιλαμβάνουν διάφορες ανατομικές ανωμαλίες στο πάχος των οστεοειδών και στο μέγεθος των δομών του μέσου ωτός και του τυμπάνου.

Η αξονική τομογραφία υψηλής ανάλυσης μπορεί επίσης να αποκαλύψει μια διαταραχή του έσω ωτός, δηλαδή του κοχλία. Η προσβολή του κοχλία είναι ορατή ως μια απομεταλλωμένη περιοχή γύρω από τον κοχλία - το σημείο του διπλού δακτυλίου.

Η αξονική τομογραφία υψηλής ανάλυσης χρησιμοποιείται επίσης για τον σχεδιασμό της χειρουργικής θεραπείας της ωτοσκλήρυνσης.

Η απώλεια ακοής αρχίζει ξαφνικά και επιδεινώνεται σταδιακά.

Πολλοί ασθενείς με ωτοσκλήρυνση μπορεί να μην την αντιληφθούν καν στα αρχικά στάδια. Αργότερα, αισθάνονται ότι δεν μπορούν πλέον να ακούσουν χαμηλούς τόνους ή ψιθύρους.

Καθώς η νόσος εξελίσσεται, η ακοή επιδεινώνεται ακόμη και όταν γίνονται αντιληπτοί τόνοι υψηλής συχνότητας.

Δευτερογενής βλάβη στην ωτοσκλήρυνση είναι η συμμετοχή των δομών του εσωτερικού αυτιού - του κοχλία. Η προκύπτουσα βλάβη της ακοής στον κοχλία ονομάζεται μικτή, καθώς υπάρχει τόσο νευροαισθητήρια (αντιληπτική) όσο και αγώγιμη απώλεια ακοής. Προσβάλλει 1 στους 10 ασθενείς.

Η πρόγνωση της νόσου είναι δυσμενής.

Δυστυχώς, δεν υπάρχει γνωστή θεραπεία για την επιβράδυνση ή τη διακοπή της εξέλιξης της νόσου. Ορισμένοι ασθενείς πάσχουν από προοδευτική απώλεια ακοής που επεκτείνεται και στο άλλο αυτί.

Ακόμη και με χειρουργική θεραπεία, η ωτοσκλήρυνση δεν θεραπεύεται. Στο 90% των περιπτώσεων, η ακοή βελτιώνεται και στους μισούς ασθενείς οι εμβοές εξαφανίζονται.