Πέμφιγα: Τι είναι η πέμφιγα, γιατί εμφανίζεται και ποια είναι τα συμπτώματά της;

Η πέμφιγα ανήκει στην ομάδα των χρόνιων δερματικών παθήσεων με φουσκάλες (βολβοειδείς δερματοπάθειες).

Η πέμφιγα προσβάλλει το δέρμα και τους βλεννογόνους. Η αιτία της είναι άγνωστη στις περισσότερες περιπτώσεις.

Οι ακόλουθες ομάδες δερματικών παθήσεων με φουσκάλες διακρίνονται ανάλογα με τη θέση και την πορεία σχηματισμού των φουσκάλων:

1. Ομάδα πεμφίγκας
2. η ομάδα του πεμφιγοειδούς
3. η ομάδα της κληρονομικής επιδερμόλυσης της bullosa bullosa

Οι ασθένειες τύπου πέμφιγας περιλαμβάνουν απειλητικές για τη ζωή δερματικές ασθένειες. Οι σοβαρές μορφές πέμφιγας που δεν αντιμετωπίζονται μπορεί να αποβούν θανατηφόρες. Η πέμφιγα είναι μια πολύ σπάνια ασθένεια.

Το κύριο σύμπτωμα της πέμφιγας θεωρείται ότι είναι οι φουσκάλες. Οι φουσκάλες σχηματίζονται όταν χαλαρώνει η πρόσφυση μεταξύ των γειτονικών κυττάρων. Στη συνέχεια, συσσωρεύεται υγρό στη χαλαρωμένη περιοχή.

Τα αυτοαντισώματα στρέφονται κατά των μορίων προσκόλλησης της επιδερμίδας. Τα αντιγόνα-στόχοι χάνουν την προσκολλητική τους λειτουργία. Αυτό έχει ως αποτέλεσμα την εμφάνιση φουσκάλων.

Η ομάδα της πέμφιγας περιλαμβάνει:

• ΠΕΜΦΙΓΓΟΣ ΒΟΥΛΓΑΡΗΣ
• Πέμφιγα vegetans
• Η ερπητοειδής πέμφιγα
• πεμφίγκα φυλλώδης (pemphigus foliaceus)
• ερυθηματώδης πέμφιγα
• παρανεοπλασματική πέμφιγα

Πιστεύεται ότι η αιτία της πέμφιγας μπορεί να είναι ένας ιός ή τοξικές και μεταβολικές διαταραχές.

Η όλη διαδικασία αυτής της νόσου φαίνεται να ξεκινά από το σημείο όπου οι διακυτταρικές γέφυρες μεταξύ των κυττάρων του δέρματος διαταράσσονται ή απουσιάζουν εντελώς.

Σε ασθενείς με πέμφιγα έχουν αποδειχθεί αυτοαντισώματα με ειδική συγγένεια για τα μεσοκυττάρια συστατικά της επιδερμίδας. Αυτά τα αυτοαντισώματα διαταράσσουν την αντοχή των μεσοκυττάριων συνδέσεων και έτσι προκαλούν φουσκάλες.

Οι παράγοντες κινδύνου περιλαμβάνουν...

Γεωγραφική προέλευση

Η πέμφιγα κατανέμεται παγκοσμίως. Η υψηλότερη επίπτωση της πέμφιγας αναφέρεται στην Εγγύς και Μέση Ανατολή, τη Δυτική Ευρώπη και τη Βόρεια Αμερική.

Ενδιαφέρον παρουσιάζει το γεγονός ότι η πέμφιγα foliaceus απαντάται κυρίως σε αγροτικές περιοχές της Βραζιλίας και της Τυνησίας.

Εθνοτικές ομάδες

Η πέμφιγα μπορεί να εμφανιστεί σε όλες τις εθνοτικές ομάδες. Ωστόσο, οι ασθενείς εβραϊκής καταγωγής είναι πιο επιρρεπείς στην ανάπτυξη της νόσου.

Φύλο και ηλικία

Σε γενικές γραμμές, η πέμφιγα εμφανίζεται και στα δύο φύλα. Σε ορισμένες μορφές, προσβάλλει συχνότερα τις γυναίκες. Η πέμφιγα εμφανίζεται συνήθως μεταξύ των ηλικιών 30 και 60. Περιστασιακά, μπορεί επίσης να εμφανιστεί στην παιδική ηλικία ή σε μεγάλη ηλικία.

Γενετική προδιάθεση

Η μεγαλύτερη πιθανότητα εμφάνισης της πέμφιγας σε ορισμένες ομάδες ανθρώπων μπορεί να οφείλεται εν μέρει σε γενετική προδιάθεση.

Διάφοροι παράγοντες κινδύνου (φάρμακα, υπεριώδης ακτινοβολία, διατροφή, ιοί) μπορούν να πυροδοτήσουν την πέμφιγα. Ωστόσο, οι παράγοντες αυτοί πυροδοτούν την πέμφιγα μόνο σε άτομα που έχουν γενετική προδιάθεση για τη νόσο.

Φάρμακα

Η πέμφιγα μπορεί να προκληθεί από φάρμακα που περιέχουν τα φάρμακα ιβουπροφαίνη, ινδομεθακίνη, φαινυλοβουταζόνη, προπρανολόλη.

Γνωρίζατε ότι...

Τα αποτελέσματα ορισμένων μελετών υποδεικνύουν ότι σε ορισμένες περιπτώσεις το κάπνισμα μπορεί να έχει προστατευτική επίδραση έναντι της πέμφιγας.

Το κύριο σύμπτωμα της πέμφιγας είναι ο σχηματισμός φυσαλίδων. Μπορεί να εμφανιστούν στο δέρμα ή στους βλεννογόνους (στόμα, μύτη, λαιμός, γεννητικά όργανα). Τα συμπτώματα της νόσου μπορεί να διαφέρουν στις διάφορες μορφές πέμφιγας.

1. Πέμφιγα vulgaris

Η Pemphigus vulgaris δεν είναι μια συχνή νόσος. Είναι η πιο συχνή από την ομάδα των πεμφιγγών (80%).

Εμφανίζεται μεταξύ των ηλικιών 30 και 60. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να εμφανιστεί και σε παιδιά.

Είναι πιο συχνή στους Εβραίους και στους ανθρώπους που ζουν γύρω από τη Μεσόγειο.

Η Pemphigus vulgaris ξεκινάει διακριτικά. Τα συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν οπουδήποτε στο δέρμα. Αρχικά εμφανίζονται μικρές φουσκάλες, οι οποίες σκάνε μετά από σύντομο χρονικό διάστημα.

Στο 50 % περίπου των ασθενών, τα πρώτα συμπτώματα εμφανίζονται στη στοματική κοιλότητα. Τα συμπτώματα σε αυτή την περιοχή περιλαμβάνουν αφθώδη στοματίτιδα.

Δείτε επίσης τα ακόλουθα παραδείγματα:

Aft: Τι τις προκαλεί; Πώς εκδηλώνονται; + Τι βοηθάει

Οι εκδηλώσεις της νόσου δεν προκαλούν φαγούρα στις περισσότερες περιπτώσεις. Τα τυπικά συμπτώματα της νόσου περιλαμβάνουν επώδυνες εκδηλώσεις, σχισμές, αιμορραγία, κρούστα και εμφάνιση δευτερογενών λοιμώξεων.

Η πέμφιγα χαρακτηρίζεται από διογκούμενες φουσκάλες που σταδιακά εξαπλώνονται στη γύρω περιοχή. Η πίεση και το τράβηγμα του δακτύλου στο φυσιολογικό δέρμα προκαλεί αποκόλληση και μετατόπιση της επιφάνειας του δέρματος.

Για τους λόγους που προαναφέρθηκαν, οι φουσκάλες σχηματίζονται σε περιοχές που υπόκεινται σε πίεση και τριβή (πλάτη, γόνατα, αγκώνες).

Γενικά συμπτώματα μπορεί να συνοδεύουν την επίμονη ή εκτεταμένη πέμφιγα. Τα γενικά συμπτώματα περιλαμβάνουν έλλειψη όρεξης και προοδευτική εξασθένηση. Η αυξημένη θερμοκρασία μπορεί να είναι σηπτική στα τελικά στάδια.

Βλέπε επίσης:

Τι είναι η δηλητηρίαση του αίματος (σήψη), ποιες είναι οι εκδηλώσεις της και πώς εξελίσσεται;

2. Πέμφιγα vegetans

Μια μορφή της πεμφίγκας είναι η πεμφίγκα vegetans. Εμφανίζεται περίπου στο ένα τρίτο των περιπτώσεων της πεμφίγκας vulgaris. Η υψηλότερη συχνότητα εμφάνισης της νόσου είναι μεταξύ των ηλικιών 50 και 70 ετών.

Υπάρχουν 2 τύποι:

• Τύπος Neumann

Ο τύπος Neumann αναπτύσσεται κατά την πορεία της πεμφίγκας vulgaris. Η κύρια εκδήλωση της νόσου είναι οι χαλαρές φουσκάλες που εκρήγνυνται γρήγορα. Εμφανίζονται κυρίως στα χείλη, στις ρινοπαρειακές αύλακες ή στο αιδοίο.

• Τύπος Hallopeau

Τα συμπτώματα της νόσου εμφανίζονται κυρίως στις μεσοτριχοειδείς περιοχές (μασχάλες, περιοχή πρωκτού). Η κύρια εκδήλωση είναι μια φουσκάλα κίτρινου χρώματος. Μετά τη ρήξη της παρατηρείται οίδημα και σχηματισμός δυσάρεστης οσμής.

Τέτοιες διογκωμένες εκδηλώσεις της νόσου προκαλούν πόνο. Το πρόβλημα είναι η εμφάνιση δευτερογενούς βακτηριακής ή μυκητιασικής λοίμωξης.

Τα συμπτώματα εμφανίζονται κυρίως στις ακόλουθες περιοχές:

• περιγεννητικές και περιπρωκτικές
• μασχαλιαία
• υπομαστικές
• στις γωνίες του στόματος
• στοματική και ρινική κοιλότητα
• στο λάρυγγα και το φάρυγγα

3. Η ερπητοειδής πέμφιγα

Τα συμπτώματα της νόσου περιλαμβάνουν φουσκάλες ποικίλου μεγέθους. Οι ασθενείς εμφανίζουν έντονο κνησμό και κάψιμο. Οι φουσκάλες σχηματίζονται στους αγκώνες, τα γόνατα, τους ώμους και την ιερή περιοχή.

4. Πέμφιγα φυλλώδης

Αυτός ο τύπος πέμφιγας είναι πολύ σπάνιος.

Προσβάλλει κυρίως ενήλικες μεταξύ 50 και 60. Είναι χρόνια στους ενήλικες ασθενείς. Περιστασιακά, μπορεί να εμφανιστεί σε παιδιά. Είναι ενδιαφέρον ότι μπορεί να επουλωθεί αυθόρμητα στα παιδιά.

Η νόσος μπορεί να προκληθεί από το ηλιακό φως ή από φάρμακα. Τα συμπτώματα της νόσου εμφανίζονται κυρίως στα σμηγματορροϊκά μέρη του σώματος (τριχωτό της κεφαλής, πρόσωπο, στήθος, πλάτη). Τα συμπτώματα αυτής της μορφής πέμφιγας δεν εμφανίζονται ποτέ στους βλεννογόνους.

Αυτός ο τύπος πέμφιγας χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό επίπεδων, χαλαρών κυστιδίων που εκρήγνυνται. Ταυτόχρονα, σχηματίζονται κρούστες σε σχήμα φύλλων και στρωματοποιημένα λέπια. Αργότερα, σχηματίζονται διογκωμένες, κολλώδεις και υγρές εκδηλώσεις, οι οποίες χαρακτηρίζονται από δυσάρεστη οσμή.

Πυρετός, δευτερογενείς λοιμώξεις, διάρροια, μειωμένη παραγωγή ούρων και νεφρική ανεπάρκεια μπορεί να εμφανιστούν κατά την πορεία της νόσου.

5. Ερυθηματώδης πέμφιγα (σμηγματορροϊκή πέμφιγα, σύνδρομο Senear-Usher)

Αυτός ο τύπος πέμφιγας είναι πολύ σπάνιος. Εμφανίζεται κυρίως σε γυναίκες.

Οι εκδηλώσεις της νόσου εμφανίζονται κυρίως σε σημεία που εκτίθενται στην ηλιακή ακτινοβολία.

Τα συμπτώματα εμφανίζονται κυρίως σε σμηγματορροϊκές περιοχές. Εξ ου και η ονομασία pemphigus seborrhoicus. Εμφανίζεται κυρίως στο πρόσωπο, το κεφάλι, το στήθος και την πλάτη.

Τα συμπτώματα που εμφανίζονται στο πρόσωπο μοιάζουν με τη σμηγματορροϊκή δερματίτιδα. Τα συμπτώματα της νόσου περιλαμβάνουν χαλαρές φουσκάλες. Η πορεία της νόσου μπορεί να είναι περιγεγραμμένη. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ωστόσο, μπορεί να εξελιχθεί σε πεμφίγκα φυλλώδη.

Μετά την επούλωση των φυσαλίδων, παραμένει η υπερμελάγχρωση.

6. Παρανεοπλαστική πέμφιγα

Τα συμπτώματα της νόσου περιλαμβάνουν επώδυνες διαβρώσεις στη στοματική κοιλότητα. Μπορεί επίσης να εμφανιστούν στον βλεννογόνο του φάρυγγα, του λάρυγγα, του οισοφάγου, της μύτης και του βλεννογόνου των γεννητικών οργάνων. Η παρανεοπλασματική πέμφιγα διαγιγνώσκεται συχνά μαζί με έναν όγκο.

Σε ορισμένες περιπτώσεις προηγείται του όγκου. Συχνά συνδέεται με τη νόσο Hodgkin και τη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία.

Η σωστή διάγνωση της πέμφιγας βασίζεται στο ιστορικό, την κλινική εικόνα, την ιστολογική εξέταση, την εξέταση ανοσοφθορισμού και τον προσδιορισμό των κυκλοφορούντων αντισωμάτων.

Άλλες εξετάσεις ρουτίνας περιλαμβάνουν γενική αίματος, βιοχημική εξέταση, προσυμπτωματικό έλεγχο για καρκίνο, ακτινογραφία πνεύμονα και βακτηριολογικά επιχρίσματα.

Η διάγνωση δεν είναι δύσκολη στις περισσότερες περιπτώσεις. Ο ιατρός πρέπει να αποκλείσει συναφείς χρόνιες δερματικές παθήσεις με φουσκάλες (βολβοειδή νοσήματα).

Στον ακόλουθο πίνακα παρατίθενται τα χαρακτηριστικά γνωρίσματα των διαφόρων νόσων με φουσκάλες

Η πορεία της νόσου είναι μακροχρόνια.

Τα αρχικά συμπτώματα της πέμφιγας είναι δυσδιάκριτα. Εμφανίζονται σε οποιοδήποτε σημείο του φυσιολογικού, μη καμένου δέρματος με το σχηματισμό φυσαλίδων με διαυγές περιεχόμενο.

Όταν το κάλυμμα των φυσαλίδων σπάσει, εμφανίζεται μια κόκκινη διάβρωση, που σχηματίζει κρούστα. Το εξωτερικό άκρο της φυσαλίδας μπορεί να εξαπλωθεί στη γύρω περιοχή.

Καθώς η νόσος εξελίσσεται, το ξέσπασμα της φουσκάλας συνεχίζεται. Ένα φλεγμονώδες χείλος μπορεί να σχηματιστεί γύρω από τις παλαιότερες φουσκάλες. Το λεπτό κάλυμμα της φουσκάλας και η σταδιακή εξάπλωσή του στη γύρω περιοχή οδηγεί σε εκτεταμένες διαβρώσεις.

Σχηματίζονται περισσότερες φουσκάλες και η νόσος εξαπλώνεται περαιτέρω.

Πώς μπορούμε να αποτρέψουμε την επιδείνωση της εξέλιξης;

• μη κατανάλωση πικάντικων τροφών που μπορεί να ερεθίσουν τον στοματικό βλεννογόνο
• να πίνουμε άφθονα υγρά
• να αποφεύγετε την κατανάλωση καφέ, αλκοόλ και ζαχαρούχων ποτών
• μην καπνίζετε
• να τρώτε μια διατροφή πλούσια σε θερμίδες και πρωτεΐνες
• εξασφαλίστε υψηλότερη πρόσληψη βιταμινών
• να χρησιμοποιείτε ήπια σαπούνια
• αποφύγετε τον ήλιο
• ακολουθήστε τις οδηγίες του γιατρού σας