Πολυμυοσίτιδα και δερματομυοσίτιδα: ποιες είναι οι αιτίες, τα συμπτώματα και η θεραπεία τους;

Η πολυμυοσίτιδα και η δερματομυοσίτιδα είναι ανοσογενείς ιδιοπαθείς μυοσίτιδες. Πρόκειται για αυτοάνοσα νοσήματα στα οποία η ανοσία στρέφεται κατά των κυττάρων του ίδιου του οργανισμού, πιο συγκεκριμένα κατά των μυϊκών ινών.

Οι δύο νόσοι είναι κοντά η μία στην άλλη, αλλά χαρακτηρίζονται από ορισμένες διαφορές.

Πολυμυοσίτιδα - PM, δερματομυοσίτιδα - DM.

Και οι δύο μορφές βασίζονται σε μια φλεγμονώδη και εκφυλιστική διαδικασία που επηρεάζει τους μύες. Στη δερματομυοσίτιδα, υπάρχει επίσης βλάβη στα μικρά αιμοφόρα αγγεία και δερματική συμμετοχή με τυπικές δερματικές εκδηλώσεις.

Οι μυϊκές διαταραχές τείνουν να είναι υπο-οξείες σε διάστημα εβδομάδων ή χρόνιες (μακροχρόνιες). Η οξεία πορεία της νόσου είναι σπάνια αλλά τόσο πιο σοβαρή.

Σπάνια αυτοάνοσα ρευματικά νοσήματα, τα οποία προσβάλλουν περίπου 7 στα 1 000 000 άτομα κάθε χρόνο.

Προσβάλλονται και τα δύο φύλα. Οι γυναίκες έχουν ελαφρώς μεγαλύτερη συχνότητα εμφάνισης. Η ηλικία είναι παρόμοια. Μπορούν να εμφανιστούν σε οποιαδήποτε ηλικία - ακόμη και στην παιδική ηλικία.

Και για τις δύο, η έγκαιρη διάγνωση και η έγκαιρη θεραπεία είναι σημαντικές.

Θέλετε να μάθετε περισσότερα για την πολυμυοσίτιδα και τη δερματομυοσίτιδα;

Πολυμυοσίτιδα

Αυτή η αυτοάνοση νόσος χαρακτηρίζεται από μια φλεγμονώδη διαδικασία που στρέφεται κατά των κυττάρων των μυϊκών ινών - των γραμμωτών μυών.

Πρόκειται επίσης για έναν τύπο μυοπάθειας.

Η κυτταρική ανοσία, τα CD8+ κυτταροτοξικά λεμφοκύτταρα, καταστρέφουν τα μυϊκά κύτταρα και προκαλούν το θάνατό τους.

Η έναρξη της νόσου είναι συνήθως σε ενήλικες μετά την ηλικία των 18 ετών.
Η 4η έως 6η δεκαετία της ζωής δίνεται ως περίοδος μέγιστης επίπτωσης.
Η νεανική πολυμυοσίτιδα είναι σπάνια.

Juvenile = έφηβος, ανώριμος.
Ο όρος χρησιμοποιείται για να αναφερθεί σε ασθένειες που αναπτύσσονται σε παιδιά πριν από την ηλικία των 16 ετών.

Η ΠΜ εμφανίζεται περίπου 2,5 φορές συχνότερα στις γυναίκες.

Χαρακτηρίζεται από μυϊκή αδυναμία, ιδίως στα ανώτερα τμήματα των μυϊκών ομάδων. Η πορεία της νόσου ποικίλλει σε μεγαλύτερο χρονικό διάστημα.

Υποξεία = λίγες εβδομάδες.
Χρόνια = μακροχρόνια, μήνες, χρόνια.
Οξεία = γρήγορη, αλλά αυτή η πορεία είναι πολύ σπάνια.

Μπορεί να υπάρχει μυϊκός πόνος, αλλά δεν είναι απαραίτητο.
Αναφέρεται ότι εμφανίζεται περίπου στο 1/3 των περιπτώσεων.

Μαζί με την πολυμυοσίτιδα, ορισμένες περιπτώσεις αναπτύσσουν εξωμυϊκά προβλήματα και βλάβες σε άλλα συστήματα. Ευτυχώς, αυτό είναι ένα μικρό ποσοστό.

Η πολυμυοσίτιδα εμφανίζεται σε ποσοστό περίπου 10% μαζί με άλλη αυτοάνοση ρευματική νόσο του συνδετικού ιστού, όπως:

• συστηματικός λύκος
• σύνδρομο Sjogren
• ρευματοειδής αρθρίτιδα
• αλλά και
  • νόσος του Crohn
  • νόσος του Bechterew
  • Αγγειίτιδα
  • Μυασθένεια Gravis
  • πρωτοπαθής χολική κίρρωση
  • θυρεοειδίτιδα Hashimoto
  • ψωρίαση
  • και άλλα

+

Η συνύπαρξη με ογκολογικά νοσήματα όπως η παρανεοπλασματική πολυμυοσίτιδα αποτελεί επίσης κίνδυνο. Παραδείγματα είναι κακοήθεις όγκοι, βρογχογενές καρκίνωμα, καρκίνος του παγκρέατος, καρκίνος του στομάχου, της ουροδόχου κύστης, του παχέος εντέρου ή του ήπατος και άλλα.

Δερματομυοσίτιδα

Πρόκειται επίσης για αυτοάνοσο νόσημα. Ωστόσο, δεν προκαλείται από κυτταρική ανοσία αλλά από χυμική ανοσία. Η διαφορά είναι επίσης ότι η φλεγμονώδης διαδικασία επηρεάζει τα μικρότερα αιμοφόρα αγγεία των μυϊκών ινών.

Συγκεκριμένα, το ενδοθήλιο των ενδομυϊκών τριχοειδών αγγείων, αλλά και άλλων μικρών αγγείων.

Η διατάραξη της μικροκυκλοφορίας (αιμάτωση αυτών των μικροσκοπικών αγγείων) έχει ως αποτέλεσμα την ανεπαρκή αιμάτωση των μυών. Ο κίνδυνος με σοβαρότερη καταστροφή των αιμοφόρων αγγείων είναι η πλήρης υποστροφή των μυϊκών ινών (μικροστροφή) και η νέκρωση.

Η δερματομυοσίτιδα εμφανίζεται συνήθως στον ενήλικο πληθυσμό ως μορφή ενηλίκων. Αναφέρεται ότι η κύρια κορύφωση είναι στην ηλικιακή περίοδο 45-65 ετών.

Σπανιότερα, αναπτύσσεται στην παιδική ηλικία, οπότε αναφέρεται ως νεανική δερματομυοσίτιδα. Αρχίζει μεταξύ της ηλικίας των 5 και 15 ετών.

Παρόμοια με την πολυμυοσίτιδα, εκδηλώνεται συνήθως με μυϊκή αδυναμία. Ο μυϊκός πόνος εμφανίζεται κυρίως στα παιδιά και με οξεία πορεία στην ενήλικη ζωή.

+

Η μεγαλύτερη διαφορά από την πολυμυοσίτιδα είναι...

Εκτός από τα μυϊκά ενοχλήματα, η δερματομυοσίτιδα έχει και δερματικά συμπτώματα. Γι' αυτό και έχει το "δερματικό" μέρος του ονόματός της.

Αυτές οι δερματικές αλλοιώσεις είναι χαρακτηριστικές της νόσου - ηλιοτρόπιο εξάνθημα και βλατίδες Gottron.

Στην παιδική μορφή της νεανικής δερματομυοσίτιδας, η ασβεστίωση σχετίζεται με το 50% των περιπτώσεων.

Επιπλέον, έχει αναφερθεί ότι σε ποσοστό περίπου 10 % των περιπτώσεων αναπτύσσεται πνευμονική ίνωση στη δερματομυοσίτιδα, καθώς και νεκρωτική αγγειίτιδα του GIT (πεπτικό σύστημα) και των οφθαλμών και άλλα εξωμυϊκά και εξωδερμικά προβλήματα, όπως καρδιοπάθεια.

Δερματομυοσίτιδα + άλλα αυτοάνοσα νοσήματα, όπως στην πολυμυοσίτιδα.

Προσοχή στην εμφάνιση της νόσου μετά την ηλικία των 40. Σε αυτές τις περιπτώσεις αναφέρεται επίσης αυξημένος κίνδυνος εμφάνισης καρκίνου. Περίπου 6-45% των περιπτώσεων παρουσιάζουν, για παράδειγμα, καρκίνο του πνεύμονα, του εντέρου, του παγκρέατος, των ωοθηκών ή του προστάτη στις γυναίκες.

Στην παιδική νεανική δερματομυοσίτιδα, δεν εμφανίζονται ογκολογικά νοσήματα.

Γιατί εμφανίζεται η πολυμυοσίτιδα και η δερματομυοσίτιδα; Η αιτία της εμφάνισης της νόσου δεν έχει αποσαφηνιστεί.

Όπως και με άλλα ρευματικά νοσήματα, υποδηλώνεται κάποια γενετική προδιάθεση. Μόνο ένα χαμηλό ποσοστό οικογενειακής εμφάνισης είναι πιθανό. Άμεση κληρονομικότητα δεν υπάρχει.

Η γενετική προδιάθεση οφείλεται στην επίδραση του εξωτερικού περιβάλλοντος. Στο πλαίσιο αυτό, υποστηρίζεται ότι η νόσος μπορεί να προκύψει ως αποτέλεσμα μόλυνσης (π.χ. από ιό, βακτήρια), αλλά και λόγω της δράσης τοξινών ή φαρμάκων.

Έτσι, ο κίνδυνος εμφάνισης της νόσου είναι:

• η γενετική προδιάθεση και η παρουσία του αντιγόνου HLA
• λοίμωξη από ιό, βακτήριο, παράσιτο
• έκθεση σε τοξίνες ή ορισμένα φάρμακα
• υπεριώδης ακτινοβολία
• καρκίνος στους ενήλικες σε ποσοστό περίπου 15% των περιπτώσεων πολυμυοσίτιδας και 30% των περιπτώσεων δερματομυοσίτιδας

Τα νοσήματα δεν είναι μεταδοτικά, δηλαδή δεν μεταδίδονται από άτομο σε άτομο.

Η πολυμυοσίτιδα έχει τη βάση της σε μια φλεγμονώδη διαδικασία που δημιουργείται από την κυτταρική ανοσία. Η αυτοάνοση διαδικασία (φλεγμονώδης αντίδραση) βλάπτει άμεσα τις μυϊκές ίνες.

Στη δερματομυοσίτιδα, τα πράγματα είναι λίγο διαφορετικά.

Η δερματομυοσίτιδα έχει διαφορετικό μηχανισμό προέλευσης. Εδώ, η χυμική ανοσία παίζει σημαντικό ρόλο.

Η φλεγμονώδης διαδικασία επηρεάζει τα μικρότερα μυϊκά τριχοειδή αγγεία, αλλά και άλλα μικρά αιμοφόρα αγγεία. Ως αποτέλεσμα, διαταράσσεται η μικροκυκλοφορία, γεγονός που μειώνει την παροχή αίματος στις μυϊκές ίνες.

Μια πιο σοβαρή κατάσταση είναι όταν τα μικρά αιμοφόρα αγγεία καταστραφούν σε βαθμό που να είναι αδιάβατα, με αποτέλεσμα να μην αιματώνονται οι μυϊκές ίνες. Εμφανίζονται ισχαιμία και μικροεγκεφαλικά αγγεία, ακολουθούμενα από θάνατο των μυϊκών ινών - νέκρωση.

Και οι δύο καταστάσεις της νόσου χαρακτηρίζονται στη συνέχεια από τυπικές δυσκολίες.

Τα συμπτώματα βασίζονται κυρίως στη μυϊκή βλάβη. Όμως οι δύο μορφές έχουν κάποιες διαφορές.

Η πολυμυοσίτιδα έχει τυπικές μυϊκές εκδηλώσεις.

Η δερματομυοσίτιδα έχει επίσης δερματικά προβλήματα.

Ο πίνακας δείχνει τις εκδηλώσεις και των δύο ασθενειών

Η διάγνωση και στις δύο νόσους βασίζεται στο ιατρικό ιστορικό. Το άτομο περιγράφει χαρακτηριστική μυϊκή αδυναμία ή άλλα συναφή συμπτώματα.

Ακολουθεί, φυσικά, η εξέταση των μυών, οι μυϊκές δοκιμασίες και οι δερματικές εξετάσεις. Λαμβάνεται αίμα για εργαστηριακές εξετάσεις, CK (κρεατινική κινάση ορού), MB (μυοσφαιρίνη), MSA (αυτοαντισώματα ειδικά για τη μυοσίτιδα) και, για παράδειγμα, AST, ALT και άλλα, καθώς και γενική αίματος (CRP).

Μια βιοψία μυϊκού ιστού είναι σημαντική.

+ ΗΜΓ (ηλεκτρομυογράφημα και κατάσταση μυϊκής δραστηριότητας) και μαγνητική τομογραφία.

Τα διαγνωστικά κριτήρια που αναπτύχθηκαν από τους Bohan και Peter (1975) καθοδηγούν το συμπέρασμα της δερματομυοσίτιδας. Απαιτείται η παρουσία και των 4 κριτηρίων ή η παρουσία 3 κριτηρίων + δερματικές αλλοιώσεις. Στην παρουσία 2, η διάγνωση είναι πιθανή.

Διαγνωστικά κριτήρια στη δερματομυοσίτιδα:

1. Κλινικά κριτήρια - μυϊκά ενοχλήματα, τυπική πορεία συν δερματικά συμπτώματα.
2. αυξημένη δραστηριότητα κρεατινικής κινάσης στον ορό
3. ΗΜΓ
4. βιοψία μυών

Στην πολυμυοσίτιδα, τα διαγνωστικά κριτήρια είναι παρόμοια:

1. κλινικά κριτήρια - τυπική μυϊκή αδυναμία
2. αυξημένη δραστηριότητα κινάσης της κρεατίνης
3. ΗΜΓ
4. βιοψία μυών

Παρουσία 4 κριτηρίων = πολυμυοσίτιδα. Με την παρουσία τριών κριτηρίων είναι πιθανή.

Υπάρχουν και άλλες ταξινομήσεις αυτών των νοσημάτων.
Για παράδειγμα, κριτήρια IBM - US 1995 Griggs et al.
Dalakas and Hohlfeld 2003 προτείνουν ότι τα κριτήρια Bohan και Peter μπορεί να υποδεικνύουν και άλλες μυϊκές δυστροφίες και μυοπάθειες.

Η πολυμυοσίτιδα αναπτύσσεται συνήθως μετά την ηλικία των 20. Η πορεία της είναι σταδιακή και διαρκεί από εβδομάδες έως μήνες. Τα πρώτα συμπτώματα είναι η κόπωση και η μυϊκή αδυναμία.

Η πορεία είναι προοδευτική, δηλαδή η διαταραχή επιδεινώνεται σταδιακά. Στην οξεία μορφή μπορεί να υπάρχει πυρετός. Σπανιότερα, η πολυμυοσίτιδα εμφανίζεται σε παιδιά.

Η μυϊκή αδυναμία είναι παρούσα. Με την πάροδο του χρόνου, το άτομο αδυνατεί να σηκώσει τα χέρια του πάνω από το επίπεδο των ώμων και του κεφαλιού, και δεν μαθαίνει να περπατάει σε ανηφόρα ή σκάλες ή δεν μπορεί να σηκωθεί από οκλαδόν.

Σταδιακά, καθίσταται ακίνητο και η νόσος περιορίζει σοβαρά τις καθημερινές δραστηριότητες. Παραμένει καθηλωμένο σε αναπηρικό καροτσάκι. Ωστόσο, η αδυναμία στα κάτω άκρα δεν είναι τόσο συχνή και έντονη όσο η εξασθένιση των μυών του άνω μισού του σώματος.

Η δερματομυοσίτιδα ακολουθεί πολύ παρόμοια πορεία, αλλά τα μυϊκά προβλήματα συνοδεύονται από προσβολή του δέρματος. Αυτή έχει τυπικά συμπτώματα. Ερυθρότητα έως μωβ χρώμα του δέρματος εμφανίζεται πάνω από μικρές αρθρώσεις ή στο πρόσωπο, τους ώμους και το άνω μέρος της πλάτης.

Η χρονική πορεία μπορεί να είναι οξεία, αλλά συνήθως η νόσος εξελίσσεται σε μεγαλύτερο χρονικό διάστημα.

Η δερματομυοσίτιδα χαρακτηρίζεται από το γεγονός ότι προσβάλλει συνήθως παιδιά από 5 έως 15 ετών ή ενήλικες από 45 έως 65 ετών. Η παιδική μορφή συνδέεται επίσης συχνά με ασβεστίωση του δέρματος, όπου το ασβέστιο εναποτίθεται στο δέρμα και στον υποδόριο ιστό. Συνδέονται παραμορφώσεις του δέρματος.

Ο μυϊκός πόνος είναι συχνός και στις δύο μορφές, αλλά δεν αποτελεί πάθηση.

Στη δερματομυοσίτιδα, δίνεται μια ταξινόμηση ανάλογα με την πορεία, δηλαδή

1. Κλασική δερματομυοσίτιδα - υπάρχουν κλασικά μυϊκά και δερματικά συμπτώματα.
2. Δερματομυοσίτιδα χωρίς μυοσίτιδα
   • Υπομυοπαθητική δερματομυοσίτιδα
     • χωρίς μυϊκές εκδηλώσεις
     • παρουσία δερματικών αλλαγών για 6 μήνες ή περισσότερο
     • παρουσία μυϊκής συμμετοχής και φλεγμονής στην εργαστηριακή εξέταση
   • αμυοπαθητική δερματομυοσίτιδα
     • χωρίς µυϊκά συµπτώµατα
     • δερματικές αλλαγές για περισσότερο από 6 μήνες
     • Δεν υπάρχει εργαστηριακή επιβεβαίωση της συμμετοχής των μυών
3. Δερματομυοσίτιδα χωρίς δερματίτιδα - με ελάχιστα συνοδά δερματικά συμπτώματα

Μετά από χρόνια παρουσίας παραπόνων, επέρχεται ύφεση της νόσου. Τα συμπτώματα υποχωρούν. Συχνότερα στην παιδική ηλικία.

Ωστόσο, υποτροπή (επανενεργοποίηση των δυσκολιών) μπορεί να συμβεί ανά πάσα στιγμή.

Ποια είναι η πρόγνωση; Καλύτερη στα παιδιά. Εξαρτάται βέβαια από τη συνολική πορεία.

Στα παιδιά, ο κίνδυνος θανάτου λόγω σοβαρών επιπλοκών είναι χαμηλός. Η έγκαιρη ανίχνευση της νόσου και η έγκαιρη θεραπεία βοηθούν επίσης.

Στους ενήλικες, και ιδιαίτερα στους ηλικιωμένους, ο κίνδυνος θανάτου είναι κυρίως σε σοβαρή μυϊκή συμμετοχή, σε συνδυασμό με πνευμονία από αναρρόφηση, πνευμονία, όταν υπάρχει κίνδυνος εισπνοής τροφής και περιεχομένου του στομάχου λόγω δυσφαγίας. Η εντερική αγγειίτιδα (φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων) του πεπτικού συστήματος στη DM είναι επίσης επικίνδυνη.