Pseudotumor cerebri: Τι είναι η ιδιοπαθής ενδοκρανιακή υπέρταση;

Ο ψευδοθώρακας εγκεφάλου, η ιδιοπαθής ενδοκρανιακή υπέρταση, εμφανίζεται όταν η πίεση στο εσωτερικό του κρανίου (ενδοκρανιακή πίεση) αυξάνεται υπερβολικά χωρίς προφανή αιτία. Εξ ου και η ονομασία "ιδιοπαθής", που σημαίνει από ανεξήγητες αιτίες.

Τα συμπτώματα μιμούνται εκείνα ενός όγκου στον εγκέφαλο, αλλά οι απεικονιστικές εξετάσεις δεν δείχνουν καμία επεκτατική διαδικασία στον εγκέφαλο.

Ο ψευδοθώρακας μπορεί να εμφανιστεί σε παιδιά και ενήλικες, αλλά συχνότερα σε παχύσαρκες γυναίκες σε αναπαραγωγική ηλικία.

Η νόσος εκδηλώνεται με πονοκέφαλο, διόγκωση της θηλής του οπτικού νεύρου (με σχετική διαταραχή της όρασης) ή παλλόμενες εμβοές.

Ο ψευδοθώρακας εγκεφάλου είναι η παλαιότερη ονομασία για μια νευρολογική νόσο που ονομάζεται ιδιοπαθής ενδοκρανιακή υπέρταση (ΙΙΗ).

Πρόκειται για μια κλινική κατάσταση που χαρακτηρίζεται από αύξηση της ενδοκρανιακής πίεσης απουσία οποιουδήποτε αναγνωρίσιμου αιτιολογικού παράγοντα.

Αυτό σημαίνει ότι θα πρέπει να αποκλείεται με κατάλληλες εξετάσεις οποιαδήποτε ιατρική κατάσταση, φλεβική ανωμαλία ή χρήση ή έκθεση σε φάρμακα που θα μπορούσαν να προκαλέσουν δευτερογενή ανάπτυξη ενδοκρανιακής υπέρτασης.

Στη συνέχεια μπορούμε να θέσουμε τη διάγνωση του ψευδοθώρακα cerebri.

Η επίπτωση της νόσου αυτής στον πληθυσμό των δυτικών χωρών είναι περίπου 0,9/100 000 κατοίκους ετησίως. Εάν λάβουμε υπόψη μόνο τον γυναικείο πληθυσμό ηλικίας 15 έως 44 ετών, η επίπτωση αυξάνεται σε 3,5 περιπτώσεις ανά 100 000 κατοίκους ετησίως.

Ένας ακόμη υψηλότερος αριθμός προκύπτει αν λάβουμε υπόψη μόνο τις γυναίκες ηλικίας 20-44 ετών που υπερβαίνουν το ιδανικό τους βάρος κατά περισσότερο από 20%. Υπάρχουν έως και 19 τέτοιες γυναίκες με ενδοκρανιακή υπέρταση ανά 100 000 πληθυσμό ετησίως.

Στις ασιατικές χώρες, ο επιπολασμός είναι χαμηλότερος (0,03/100 000/έτος). Αυτό οφείλεται στη διαφορετική επικράτηση της παχυσαρκίας παγκοσμίως. Για παράδειγμα, υπάρχουν δέκα φορές περισσότεροι άνθρωποι με παχυσαρκία στις ΗΠΑ απ' ό,τι στις ασιατικές χώρες.

Τα δεδομένα αυτά δείχνουν ότι το γυναικείο φύλο και η παχυσαρκία συνδέονται στενά με τη νοσηρότητα από ψευδοθώρακα.

Οι άνδρες αντιπροσωπεύουν μόνο το 9% των διαγνωσμένων περιπτώσεων, γεγονός που υποδηλώνει έναν πιθανό ρόλο των ορμονών του φύλου ως αιτία της νόσου στις γυναίκες αναπαραγωγικής ηλικίας.

Όπως και οι γυναίκες, οι άνδρες που πάσχουν από ΙΙΗ είναι συνήθως παχύσαρκοι. Αναπτύσσουν τη νόσο αργότερα, σε μέση ηλικία 37 ετών. Για τις γυναίκες, είναι ήδη από τα 28 έτη.

Πολύ σπάνια, η νόσος διαγιγνώσκεται σε ηλικιωμένους και σε παιδιά κάτω των 3 ετών.

Η απορρύθμιση της δυναμικής του εγκεφαλονωτιαίου υγρού (ΕΝΥ) εμπλέκεται στην ανάπτυξη αυτής της νόσου, αλλά ο ακριβής μηχανισμός είναι ακόμη άγνωστος.

Εμπλέκονται η υπερπαραγωγή ΕΝΥ στον εγκέφαλο, η μειωμένη επαναρρόφηση και οι ανώμαλες κλίσεις πίεσης στις εγκεφαλικές φλέβες.

Όσον αφορά την παχυσαρκία, οι αυξανόμενες τιμές του δείκτη μάζας σώματος (ΔΜΣ) συσχετίζονται άμεσα με τον κίνδυνο ενδοκρανιακής υπέρτασης και πιο σοβαρής πορείας.

Ακόμη και η αύξηση του ΔΜΣ μετά τη θεραπεία της ΙΙΗ αποτελεί παράγοντα κινδύνου για υποτροπή.

Υπάρχουν πολλές υποθέσεις σχετικά με το πώς η παχυσαρκία συμβάλλει στην ανάπτυξη ψευδοθώρακα cerebri. Μία από αυτές είναι η κεντρική κατανομή του σωματικού λίπους γύρω από την κοιλιά, η οποία αυξάνει τη φλεβική πίεση, η οποία με τη σειρά της αναστέλλει την επαναρρόφηση υγρών στον εγκέφαλο.

Μια άλλη θεωρία λαμβάνει υπόψη της τον αυξημένο σχηματισμό μικροθρόμβων στα αιμοφόρα αγγεία, ιδίως στους παχύσαρκους ασθενείς, ο οποίος διακόπτει τη φλεβική κυκλοφορία, με αποτέλεσμα και πάλι τη διαταραχή της ανακυκλοφορίας του υγρού.

Επιπλέον, σε παχύσαρκους ασθενείς με ΙΙΗ έχουν βρεθεί αυξημένα επίπεδα fbrinogen, D-dimer, παραγόντων πήξης και λεπτίνης, τα οποία ρυθμίζουν την παραγωγή, έκκριση και επαναρρόφηση υγρού στον εγκέφαλο με διάφορες σύνθετες αντιδράσεις του οργανισμού.

Δεδομένου ότι η ΙΙΗ διαγιγνώσκεται κυρίως σε παχύσαρκες γυναίκες αναπαραγωγικής ηλικίας, μπορεί να υποτεθεί η επίδραση των γυναικείων στεροειδών ορμονών.

Μια άλλη νόσος που αποτελεί παράγοντα κινδύνου για την ανάπτυξη ψευδοθώρακα είναι η λεγόμενη αποφρακτική άπνοια ύπνου. Εμφανίζεται πολύ συχνά σε παχύσαρκα άτομα, ιδίως σε άνδρες.

Η βιταμίνη Α και τα ρετινοειδή είναι παράγοντες που σχετίζονται επίσης με αυξημένο κίνδυνο εμφάνισης αυτής της νόσου. Αυτό οφείλεται κυρίως στην υπερβολική πρόσληψη ή, αντίθετα, σε μακροχρόνιες χαμηλές δόσεις βιταμίνης Α.

Η επαναρρόφηση του υγρού παρεμποδίζεται επίσης από την τροποποιημένη φλεβική εκροή που προκαλείται από φλεβική απόφραξη. Η επαναρρόφηση του υγρού εξασφαλίζεται από τα λεγόμενα αραχνοειδή κοκκία, τα οποία προεξέχουν στον εγκεφαλικό φλεβικό κόλπο.

Η λειτουργία τους διαταράσσεται εάν υπάρχει στένωση του φλεβικού κόλπου, δηλαδή στένωση.

Άλλα νοσήματα που σχετίζονται με δευτεροπαθή ενδοκρανιακή υπέρταση:

• Νόσος του Addison
• Αναιμία
• Διαταραχές της πήξης του αίματος
• Νεφρική νόσος
• Λύκος
• Σύνδρομο πολυκυστικών ωοθηκών
• Άπνοια ύπνου
• Ανεπάρκεια παραθυρεοειδών

Δεν υπήρξε επιβεβαιωμένη συσχέτιση μεταξύ της ΙΙΗ και της εγκυμοσύνης, της νόσου του θυρεοειδούς, της σιδηροπενικής αναιμίας και της χρήσης αντιβιοτικών.

Όσον αφορά την ορμονική αντισύλληψη, η επίδραση στην ανάπτυξη αυξημένης ΙΗ δεν είναι ακόμη γνωστή.

Πονοκέφαλοι

Έως και το 84% των ασθενών με αυτή την πάθηση περιγράφουν πονοκέφαλο. Είναι το πιο συνηθισμένο πρώτο σύμπτωμα που φέρνει τον ασθενή στην εξέταση.

Χαρακτηρίζεται από προοδευτικά επιδεινούμενη πορεία με καθημερινή εμφάνιση. Πρόκειται για συνεχή, μη παλλόμενο πόνο που επιδεινώνεται με τον βήχα ή τον ελιγμό Valsalva (εκπνοή με βουλωμένη μύτη και κλειστό στόμα).

Είναι συχνότερα αμφοτερόπλευρος, αισθητός κυρίως πίσω από το μέτωπο και τα μάτια. Είναι παρόμοιος με τους πονοκεφάλους τάσης ή τις κρίσεις ημικρανίας.

Εάν βιώνεται ως ημικρανία, υπάρχει μονόπλευρος πόνος με δυσανεξία στο φως, στο θόρυβο, ναυτία και εμετό.

Οπτικές διαταραχές

Το δεύτερο πιο συχνό σύμπτωμα είναι οι οπτικές διαταραχές.

Οι ασθενείς υποφέρουν από διαταραχές του οπτικού πεδίου έως απώλεια της όρασης. Οι δυσκολίες μπορεί να μην είναι παρούσες συνεχώς, αλλά έχουν μεταβλητό χαρακτήρα. Ωστόσο, καθώς η νόσος εξελίσσεται, τα συμπτώματα επιδεινώνονται.

Συνηθέστερα, οι ασθενείς έχουν απώλεια του περιφερικού οπτικού πεδίου στις εξωτερικές πλάγιες πλευρές. Σπανιότερα, η απώλεια της όρασης αρχίζει να εκδηλώνεται στις πλευρές του οπτικού πεδίου προς τη μύτη.

Πρόκειται για παροδικές "οπτικές θολούρες", παροδικά επεισόδια μονόπλευρης ή αμφίπλευρης απώλειας της όρασης λόγω μερικής ισχαιμίας του στόχου του οπτικού νεύρου (το σημείο όπου το οπτικό νεύρο εξέρχεται από τον αμφιβληστροειδή). Η θολούρα προκαλείται από την αυξημένη πίεση στους ιστούς.

Οι κρίσεις διαρκούν συνήθως λιγότερο από ένα λεπτό και συχνά πυροδοτούνται από μια αλλαγή θέσης. Με την πάροδο του χρόνου, παρατηρείται πλήρης αποκατάσταση της όρασης.

Η οπτική οξύτητα είναι φυσιολογική έως και στα 2/3 των περιπτώσεων, εκτός από τους ασθενείς με σοβαρή απώλεια όρασης ή οπτική εξασθένιση στην περιοχή του θηλώματος, η οποία είναι το σημείο της πιο οξείας όρασης στον οφθαλμό.

Περίπου το ένα πέμπτο των ασθενών πάσχει από διπλωπία, η οποία ονομάζεται διπλωπία και προκαλείται από παράλυση του έκτου κρανιακού νεύρου, το οποίο νευρώνει τους μύες του ματιού.

Παπιλοοίδημα

Το παπιλοοίδημα είναι το πιο ειδικό σύμπτωμα της ενδοκρανιακής υπέρτασης. Μπορεί να παρατηρηθεί κατά την εξέταση του οφθαλμικού υποβάθρου.

Πρόκειται για διόγκωση της θηλής του οπτικού νεύρου (το τμήμα του νεύρου που καμπυλώνεται στον αμφιβληστροειδή) λόγω αυξημένης πίεσης που δρα στο οπτικό νεύρο.

Το παπιλοοίδημα μπορεί να έχει τέσσερις βαθμίδες:

• πρώιμο
• πλήρως ανεπτυγμένο
• χρόνιο
• ατροφικό θηλώδες οίδημα

Στην κλινική πρακτική, η λεγόμενη κλίμακα Frisén χρησιμοποιείται για την αξιολόγηση του θηλώδους οιδήματος.

Το οίδημα είναι συνήθως αμφοτερόπλευρο. Ωστόσο, ένα ορισμένο ποσοστό ασθενών έχει ασύμμετρο οίδημα ή χειρότερα ευρήματα στον ένα οφθαλμό σε σύγκριση με τον αντίπλευρο οφθαλμό σύμφωνα με την κλίμακα Friesen.

Το παπιλοοίδημα αναπτύσσεται συνήθως γρήγορα και έως και το 10% των περιπτώσεων οδηγεί σε μόνιμη απώλεια της όρασης.

Προβλήματα ακοής

Οι εμβοές είναι η αντίληψη δυσάρεστων σφυρίγματος, βουητού, κουδουνίσματος και άλλων ήχων χωρίς εξωτερικό ερέθισμα. Είναι συχνότερα αμφοτερόπλευρος, παλλόμενος και συγχρονισμένος με τον καρδιακό ρυθμό. Μπορεί να έχει μεταβλητή συχνότητα, που κυμαίνεται από καθημερινή έως μηνιαία.

Οσφρητική διαταραχή

Ορισμένοι ασθενείς περιγράφουν επίσης αλλαγές στην αίσθηση της όσφρησης ή ακόμη και πλήρη απώλεια της όσφρησης, που ονομάζεται ανοσμία.

Ωτολιγοβορεία ή ρινολιγοβορεία

Πρόκειται για διαρροή υγρού από τον κρανιακό χώρο, όπου το υγρό εκρέει μέσω του αυτιού ή της μύτης. Πρόκειται για ένα σχετικά σπάνιο σύμπτωμα.

Προκαλείται από τη χρόνια αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση, η οποία οδηγεί σε αναδιαμόρφωση της βάσης του κρανίου και στο σχηματισμό επικοινωνιών μεταξύ του εσωτερικού περιβάλλοντος και των ιγμορείων.

Ο ψευδοθώρακας μπορεί επίσης να έχει συμπτώματα ενδοκρανιακής υπότασης, δηλαδή συμπτώματα μειωμένης ενδοκρανιακής πίεσης, που είναι το αντίθετο αυτής της νόσου.

Νευροψυχιατρική πάθηση

Στον ψευδοθώρακα cerebri, η νοητική κατάσταση του ασθενούς είναι συνήθως φυσιολογική. Ωστόσο, οι νευροψυχολογικές λειτουργίες, όπως η ταχύτητα της σκέψης, η προσοχή και η οπτικοχωρική επεξεργασία, μπορεί να επηρεαστούν αρνητικά.

Η διάγνωση των ασθενών με σημεία και συμπτώματα ενδοκρανιακής υπέρτασης περιλαμβάνει νευροαπεικόνιση, οσφυονωτιαία παρακέντηση με εκτίμηση της πίεσης και βιοχημική ανάλυση του υγρού, οφθαλμοσκόπηση, εξέταση της οπτικής οξύτητας και της περιμέτρου και γενική αίματος.

Νευροαπεικόνιση

Η απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού (MRI) με φλεβογραφία (MRV) είναι ο προτιμώμενος απεικονιστικός τρόπος. Χρησιμοποιείται για τον αποκλεισμό άλλων δευτερογενών αιτιών ενδοκρανιακής υπέρτασης.

Η εξέταση δείχνει καλά το εγκεφαλικό παρέγχυμα και τις κοιλίες.

Άλλα ευρήματα στη μαγνητική τομογραφία που μπορεί να υποδηλώνουν διάγνωση ψευδοθώρακα (αλλά δεν είναι 100% διαγνωστικά) περιλαμβάνουν στένωση του εγκάρσιου κόλπου (στένωση της φλεβικής εκροής), οπίσθιο σκληρό πλέγμα, διάταση του περιπρωκτικής υποαραχνοειδούς χώρου, κενό sella (έλλειψη υπόφυσης) και ανωμαλίες του οπτικού νεύρου.

Η αξονική τομογραφία (CT) διενεργείται εάν είναι απαραίτητος ο οξύς αποκλεισμός εγκεφαλικής ισχαιμίας ή όγκου ή εάν ο ασθενής έχει αντενδείξεις για τη μαγνητική τομογραφία. Ωστόσο, η μέθοδος αυτή είναι λιγότερο ευαίσθητη και ειδική από τη μαγνητική τομογραφία.

Οσφυονωτιαία παρακέντηση

Μια χρήσιμη εξέταση είναι η εξέταση του λεμφικού υγρού και της πίεσης του κατά την οσφυονωτιαία παρακέντηση.

Πίεση μεγαλύτερη από 25 cm H2O σε ενήλικες και μεγαλύτερη από 28 cm H2O σε παιδιά ηλικίας 1 έως 18 ετών με αρνητικά νευροαπεικονιστικά ευρήματα υποστηρίζει τη διάγνωση του ψευδοθυλακίου.

Η εργαστηριακή ανάλυση του υγρού περιλαμβάνει τον αριθμό των κυττάρων και τη διαφορική ανάλυση, την περιεκτικότητα σε γλυκόζη και πρωτεΐνες, τη χρώση κατά Gram και τη μικροβιολογική καλλιέργεια.

Οφθαλμολογική εξέταση

Η οφθαλμοσκόπηση ανιχνεύει την παρουσία θολερότητας του οπτικού δίσκου, θηλώδους οιδήματος.

Η εξέταση της οπτικής οξύτητας αξιολογεί τον βαθμό απώλειας της όρασης λόγω της νόσου.

Η περιμετρική εξέταση παρέχει πληροφορίες σχετικά με την επιδείνωση της περιφερικής όρασης.

Πλήρης γενική αίματος

Πραγματοποιείται για να αποκλειστεί η αναιμία ή η λεμφοϋπερπλαστική νόσος ως αιτία του οιδήματος θηλής οπτικού νεύρου.

Η πορεία της νόσου εξαρτάται από διάφορους παράγοντες. Ο πρώτος είναι η ταχύτητα εμφάνισης των συμπτωμάτων. Όσο ταχύτερη είναι η έναρξη, τόσο πιο επιθετική θεραπεία απαιτεί η νόσος.

Η έκταση της απώλειας όρασης κατά την πρώτη εμφάνιση και ο βαθμός του θηλώδους οιδήματος είναι επίσης σημαντικά. Σημαντική απώλεια όρασης και χειρότερος βαθμός θηλώδους οιδήματος κατά τη στιγμή της διάγνωσης σημαίνει υψηλότερο κίνδυνο μόνιμης απώλειας της όρασης.

Οι ασθενείς με ψευδοθυλακίτιδα υποφέρουν από τα συμπτώματα της νόσου αυτής που περιπλέκουν σημαντικά τη ζωή τους για μήνες ή χρόνια, ακόμη και αν η θεραπεία ξεκινήσει νωρίς.

Ορισμένοι ασθενείς υποφέρουν από μόνιμες συνέπειες, όπως επίμονο θηλώδες οίδημα, αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση και μόνιμη απώλεια οπτικού πεδίου.