Σαρκοείδωση: Τι είναι η σαρκοείδωση και ποια είναι τα αίτια/συμπτώματά της; Πνευμονικές και εξωπνευμονικές μορφές

Η σαρκοείδωση είναι μια αυτοάνοση ασθένεια που προσβάλλει διάφορα όργανα και μέρη του σώματος. Εκδηλώνεται με το σχηματισμό μικρών φλεγμονωδών οζιδίων. Τις περισσότερες φορές προσβάλλεται η περιοχή των πνευμόνων, αλλά η ασθένεια μπορεί να προσβάλει οποιοδήποτε όργανο.

Την αιτιολογία της σαρκοείδωσης, τα συμπτώματά της, τις θεραπευτικές επιλογές και πολλές ενδιαφέρουσες πληροφορίες μπορείτε να βρείτε στο ακόλουθο άρθρο.

Τι είναι η σαρκοείδωση;

Μια ασθένεια κατά την οποία σχηματίζονται κοκκιώματα (μικρά οζίδια φλεγμονωδών κυττάρων) σε όργανα. Τα πιο συχνά προσβεβλημένα όργανα είναι οι πνεύμονες και το αναπνευστικό σύστημα.

Αυτή η πολυσυστηματική νόσος είναι σπάνια. Εμφανίζεται κυρίως μεταξύ των ηλικιών 30 και 40. Προσβάλλει συχνότερα το γυναικείο φύλο.

Η σαρκοείδωση είναι επίσης γνωστή ως νόσος Besnier-Boeck. Η σαρκοείδωση διακρίνεται σε οξεία και χρόνια μορφή ανάλογα με τη διάρκεια και την ένταση εμφάνισης των συμπτωμάτων.

Παρατηρείται ο σχηματισμός συσσωματωμάτων και φλεγμονωδών εστιών από κύτταρα του ίδιου του ανοσοποιητικού συστήματος του οργανισμού. Ως αποτέλεσμα αυτής της αυτοάνοσης διαταραχής, ο οργανισμός αντιδρά καταστρέφοντας τα ίδια του τα κύτταρα.

Στη σαρκοείδωση, υπάρχει λανθασμένη αντίδραση του ανοσοποιητικού συστήματος του ίδιου του σώματος και, ως αποτέλεσμα, βλάβη στους ιστούς των οργάνων του σώματος.

Τα κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος επιτίθενται στους ιστούς των ίδιων των οργάνων. Σχηματίζουν συστάδες, που ονομάζονται εστίες, στους προσβεβλημένους ιστούς. Πρόκειται για μια κοκκιωματώδη μορφή της νόσου.

Εκτός από τους πνεύμονες, η σαρκοείδωση προσβάλλει συχνά τους λεμφαδένες, το ήπαρ, την καρδιά, το πάγκρεας, τους νεφρούς, το δέρμα, τα οστά και την περιοχή των ματιών. Σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να προσβληθούν οι σιελογόνοι αδένες, το νευρικό σύστημα και άλλες περιοχές του σώματος.

Συχνές εκδηλώσεις της σαρκοείδωσης είναι η αυξημένη θερμοκρασία του σώματος, ο πυρετός, οι διογκωμένοι λεμφαδένες και η απώλεια βάρους. Λόγω της συχνής προσβολής των πνευμόνων, παρατηρείται αυξημένη δύσπνοια και ανάπτυξη ξηρού βήχα.

Η σαρκοείδωση δεν μπορεί να θεραπευτεί πλήρως, αλλά τα κλινικά της συμπτώματα μπορούν να μειωθούν σημαντικά.

Η σαρκοείδωση είναι μια ομάδα αυτοάνοσων ασθενειών στις οποίες το ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται στα ίδια του τα κύτταρα.

Η ακριβής αιτία της νόσου είναι άγνωστη.

Η ακριβής αιτία της σαρκοείδωσης δεν έχει ακόμη εντοπιστεί, επειδή πρόκειται για αυτοάνοσο νόσημα.

Η νόσος εμφανίζεται κυρίως σε άτομα νεότερης έως μέσης ηλικίας, γυναίκες και καπνιστές. Η νόσος μπορεί να είναι πιο σοβαρή στους μαύρους και στους ιθαγενείς της Αμερικής. Ωστόσο, είναι πιο συχνή στους Ευρωπαίους.

Παράγοντες κινδύνου για τη σαρκοείδωση είναι κυρίως η ύπαρξη οικογενειακού ιστορικού της νόσου, οι σοβαρότερες μορφές βακτηριακών και ιογενών λοιμώξεων(νόσος του Lyme, φυματίωση κ.λπ.). Η εισπνοή βαρέων μετάλλων, όπως το πυρίτιο ή το πυρίτιο, αποτελεί επίσης παράγοντα κινδύνου.

Ωστόσο, κανένας μικροοργανισμός ή περιβαλλοντικός παράγοντας δεν έχει ακόμη επιβεβαιωθεί ή διαψευστεί οριστικά.

Οι εκδηλώσεις της σαρκοείδωσης ποικίλλουν λόγω της παθοφυσιολογίας της νόσου.

Σε γενικές γραμμές, ωστόσο, μπορεί κανείς να αναμένει διογκωμένους λεμφαδένες (οπουδήποτε στο σώμα), απώλεια βάρους, αυξημένη κόπωση και πυρετό.

Το πιο συνηθισμένο σύμπτωμα είναι η προσβολή των πνευμόνων που οδηγεί σε ξηρό βήχα, πόνο στο στήθος και δύσπνοια. Σε ορισμένες περιπτώσεις εμφανίζεται βήχας με αίμα.

Όταν προσβάλλεται το δέρμα, εμφανίζεται ένα συγκεκριμένο ροζ-καφέ εξάνθημα, ερύθημα και ερυθρότητα.

Η σαρκοείδωση μπορεί να επηρεάσει την περιοχή των ματιών (ραγοειδίτιδα, οπτικές διαταραχές, φωτοφοβία, ερυθρότητα, πόνος και άλλα).

Η προσβολή της καρδιάς εκδηλώνεται κυρίως με πόνο στο στήθος, αρρυθμίες (ακανόνιστος καρδιακός ρυθμός), αίσθημα παλμών έως μυοκαρδιοπάθεια ή διαταραχή της καρδιακής λειτουργίας.

Συνήθη συνοδευτικά συμπτώματα είναι τα αυξημένα επίπεδα καλίου (υπερασβεστιαιμία) στο αίμα και, αντίθετα, η αναιμία (αναιμία).

Η σαρκοείδωση μπορεί αρχικά να είναι ασυμπτωματική. Στο πλαίσιο της διόγκωσης των λεμφαδένων, αρχίζουν επίσης αναπνευστικά προβλήματα όπως δύσπνοια, δυσκολία στην αναπνοή, πόνος στο στήθος και ξηρός βήχας. Χαρακτηριστική είναι η αύξηση των επιπέδων ασβεστίου στο αίμα.

Εάν η σαρκοείδωση βρίσκεται σε οξεία μορφή, έχει κλινικά σημεία λοιμώδους νόσου. Εμφανίζονται πυρετός, πονόλαιμος, μυϊκός και αρθρικός πόνος, πρησμένοι αστράγαλοι και ερυθρότητα ή ένα συγκεκριμένο εξογκωμένο εξάνθημα στο δέρμα.

Στη χρόνια μορφή της νόσου, η αυξημένη κόπωση, η απώλεια βάρους σε συνδυασμό με την αδιαθεσία είναι ιδιαίτερα παρούσες μακροπρόθεσμα.

Η διόγκωση των λεμφαδένων ολόκληρου του σώματος, ο πόνος στις αρθρώσεις, η διαταραχή της όρασης, ο πόνος στο στήθος και η ανάπτυξη αναπνευστικών ή καρδιακών διαταραχών είναι συχνές.

Πιθανές εκδηλώσεις και συμπτώματα της σαρκοείδωσης:

• Διευρυμένοι λεμφαδένες
• Δυσκολίες στην αναπνοή
• Πόνος στο στήθος
• Ξηρός βήχας
• Κόκκινο ειδικό εξάνθημα
• Πόνος και πρήξιμο στις αρθρώσεις
• Αυξημένη κόπωση
• Απώλεια βάρους
• Ακανόνιστος καρδιακός παλμός
• Πόνος στα μάτια και μειωμένη όραση

Η διάγνωση της σαρκοείδωσης είναι αρκετά δύσκολη. Επί του παρόντος, δεν υπάρχει ειδική εξέταση ή διαγνωστική μέθοδος για τη νόσο αυτή.

Η διάγνωση τίθεται συνήθως μόνο μετά από αρκετές εξετάσεις των προσβεβλημένων οργάνων και εσωτερικών συστημάτων. Η ακριβής πορεία της εξαρτάται από τα κλινικά συμπτώματα του ασθενούς.

Η διάγνωση περιλαμβάνει εξετάσεις αίματος που αποσκοπούν κυρίως στον αποκλεισμό της αναιμίας και των αυξημένων επιπέδων ασβεστίου ορού. Η σαρκοείδωση είναι φλεγμονώδης νόσος. Ως εκ τούτου, στην οξεία φάση, ο ρυθμός καθίζησης των ερυθροκυττάρων και η CRP είναι αυξημένα στο δείγμα αίματος.

Οι ανοσολογικές εξετάσεις, οι αναπνευστικές εξετάσεις, η βρογχοσκόπηση, οι εξετάσεις του ήπατος και των νεφρών ή το ηλεκτροκαρδιογράφημα διενεργούνται ξεχωριστά ανάλογα με την ένδειξη του ιατρού και τα κλινικά συμπτώματα του ασθενούς.

Ενδείκνυται η χρήση ενόργανων απεικονιστικών μεθόδων, όπως η ακτινογραφία, η μαγνητική τομογραφία, η αξονική τομογραφία, το ΡΕΤ ή το υπερηχογράφημα. Μπορεί επίσης να διενεργηθεί βιοψία ιστού του πάσχοντος οργάνου.

Η σαρκοείδωση διαγιγνώσκεται συχνότερα με την ακτινογραφία θώρακος, η οποία δείχνει διογκωμένους λεμφαδένες και προσβολή των πνευμόνων. Ωστόσο, η αξονική τομογραφία (CT) είναι η πιο ευαίσθητη για τη σαρκοείδωση.

Η βιοψία με ιστολογική εξέταση ενδείκνυται ιδίως όταν υπάρχει διαγνωστική ασάφεια, όπως ασαφείς δερματικές διεργασίες. Κατά την εξέταση βιοψίας, μια ειδική λεπτή βελόνα εισάγεται στην προσβεβλημένη περιοχή. Λαμβάνεται ένα μικρό δείγμα ιστού και στη συνέχεια γίνεται εργαστηριακή διάγνωση.

Η σαρκοείδωση μπορεί να επιβεβαιωθεί με μια ειδική εξέταση αίματος που ονομάζεται SACE. Πρόκειται για ένα ένζυμο του οποίου η συγκέντρωση στον ορό χρησιμοποιείται πολύ συχνά ως δείκτης της δραστηριότητας της σαρκοείδωσης.

Πρόγνωση της σαρκοείδωσης

Ένα μεγάλο ποσοστό ασθενών έχει ήπια κλινικά συμπτώματα. Οι πιο σοβαρές περιπτώσεις ανταποκρίνονται καλά στην καθιερωμένη θεραπεία και συνήθως υποχωρούν μέσα σε λίγα χρόνια.

Η ποιότητα ζωής δεν μειώνεται σημαντικά στις περισσότερες περιπτώσεις σαρκοείδωσης και οι ασθενείς είναι σε θέση να ζήσουν μια πλήρη ζωή. Ωστόσο, οι ασθενείς διατρέχουν τον κίνδυνο επιστροφής των κλινικών συμπτωμάτων, δηλαδή υποτροπής της νόσου. Ως εκ τούτου, είναι απαραίτητη η τακτική παρακολούθηση από γιατρό.

Το ποσοστό θνησιμότητας για τη σαρκοείδωση είναι σχετικά χαμηλό - περίπου 5%.