Σύνδρομο Raynaud: ποια είναι η αιτία του μουδιάσματος των δακτύλων;

Το σύνδρομο Raynaud ταξινομείται ως αγγειονεύρωση (λειτουργική νόσος των αιμοφόρων αγγείων). Η βάση του προβλήματος είναι μια παροξυσμική και παροδική αναιμία των άκρων του σώματος, κυρίως των δακτύλων ή των ποδιών.

Αγγειονεύρωση = λειτουργική νόσος ενός αιμοφόρου αγγείου όπου δεν υπάρχει οργανική βλάβη.

Το σύνδρομο Raynaud είναι μία από τις πιο συχνές αγγειονευρώσεις.

Η νόσος περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον Γάλλο γιατρό Maurice Auguste Gabriel Raynaud το 1862. Με την πάροδο των ετών, έχει επίσης συνδεθεί με τον φόρτο εργασίας από τη χρήση δονούμενων εργαλείων.

Σύνδρομο Raynaud = φαινόμενο Raynaud = νόσος Raynaud = φαινόμενο κρύων χεριών και ποδιών.

Στο πρόβλημα αναφέρονται δύο μορφές της νόσου, οι οποίες διαφέρουν μεταξύ τους από διάφορα χαρακτηριστικά.

Το σύνδρομο Raynaud χωρίζεται σε δύο μορφές:

1. πρωτογενής - η αιτία δεν είναι επακριβώς κατανοητή
2. δευτερογενές - ως συνέπεια άλλης νόσου

Τα αιμοφόρα αγγεία μεταφέρουν αίμα στα κύτταρα, τους ιστούς, τα όργανα, τα συστήματα οργάνων του σώματος. Με το αίμα μεταφέρονται οξυγόνο και διάφορες θρεπτικές ουσίες, οι οποίες είναι απαραίτητες για τη λειτουργία του σώματος, τον μεταβολισμό. Κατά τη διάρκεια του μεταβολισμού παράγονται επίσης άχρηστες ουσίες, οι οποίες είναι τοξικές. Ως εκ τούτου, πρέπει να αποβάλλονται από το σώμα.

Τα αιμοφόρα αγγεία που μεταφέρουν το αίμα χωρίζονται σε αρτηρίες και φλέβες. Οι αρτηρίες μεταφέρουν το αίμα μακριά από την καρδιά, οι φλέβες μεταφέρουν το αίμα προς την καρδιά. Γνωρίζουμε επίσης ένα σύστημα μικροσκοπικών μικρών αγγείων στα οποία λαμβάνει χώρα ο μεταβολισμός. Αυτά είναι γνωστά ως τριχοειδή αγγεία.

Τα ινώδη τριχοειδή αγγεία = επιφάνεια περίπου 6000^m2.

Σε αυτό το σύνδρομο επηρεάζονται κυρίως τα μικρά και μικροσκοπικά αγγεία. Έτσι, διαταράσσεται η μικροκυκλοφορία.

Πρωτοπαθές σύνδρομο Raynaud

Αυτή η μορφή είναι πιο συχνή. Αναφέρεται ότι αντιπροσωπεύει το 60-90% των περιπτώσεων (80% κατά μέσο όρο). Προσβάλλει κυρίως γυναίκες, ηλικίας μεταξύ 15 και 40 ετών.

Πρόκειται για καλοήθη (ήσσονος σημασίας, ακίνδυνη) νόσο που έχει λειτουργική αιτία. Στην περίπτωση αυτή, τα αιμοφόρα αγγεία δεν έχουν υποστεί βλάβη και έχουν φυσιολογική δομή.

Το σύνδρομο χαρακτηρίζεται από την επανεμφάνιση περιόδων μη αιμάτωσης ενός τμήματος του ιστού, του σώματος. Ο βασικός μηχανισμός είναι η συστολή των μικρών αγγείων και η διαταραχή της μικροκυκλοφορίας.

Η απόσυρση αυτή προκαλεί παροδική μείωση της ροής του αίματος, η οποία εκδηλώνεται με μια τυπική πορεία.

Το γιατί συμβαίνει αυτό δεν εξηγείται με ακρίβεια.

Έτσι, η κύρια διαφορά από τη δευτεροπαθή μορφή είναι ότι τα αιμοφόρα αγγεία έχουν φυσιολογική δομή. Η νόσος δεν έχει προκαλέσει κρίσιμη νέκρωση (ισχαιμία) του ιστού και νέκρωσή του σε γάγγραινα.

Δευτεροπαθές σύνδρομο Raynaud

Η δευτεροπαθής μορφή της νόσου έχει άμεση σχέση με μια άλλη νόσο. Το σύνδρομο Raynaud είναι στην πραγματικότητα μια εκδήλωση της.

Παρουσιάζεται επίσης οργανική βλάβη των αιμοφόρων αγγείων στην πληγείσα περιοχή.

Στη διάγνωση, αυτή η διάκριση μεταξύ πρωτοπαθούς και δευτεροπαθούς μορφής είναι πολύ σημαντική. Οι δευτεροπαθείς μορφές απαιτούν διαφορετική θεραπεία και αντιμετώπιση του πρωτοπαθούς προβλήματος.

Η έγκαιρη ανίχνευση και η έγκαιρη θεραπεία θα πρέπει να αποτρέψουν σοβαρές επιπλοκές, νέκρωση και απώλεια του προσβεβλημένου τμήματος.

Η δευτεροπαθής μορφή έχει περίπου 20% εκπροσώπηση. Είναι ένα σημάδι που οδηγεί σε μια άλλη (συχνά ρευματική ή αυτοάνοση) νόσο. Εναλλακτικά, πίσω από την εμφάνιση κρύβονται ο φόρτος εργασίας και η επαγγελματική νόσος.

Ο συνολικός επιπολασμός της αγγειονευρώσεως στον πληθυσμό αναφέρεται ότι κυμαίνεται μεταξύ 2-20% και η πιο συχνή είναι το σύνδρομο Raynaud. Στην περίπτωση του συνδρόμου Raynaud, ο επιπολασμός αναφέρεται ότι είναι 5-20%.

Ο επιπολασμός είναι ένας στατιστικός αριθμός, που εκφράζει τη συχνότητα εμφάνισης μιας συγκεκριμένης νόσου σε έναν πληθυσμό. Δίνεται σε σχέση με έναν ορισμένο αριθμό ατόμων, ανάλογα με τη χρονική περίοδο σε ένα συγκεκριμένο τόπο. Για παράδειγμα, ανά 100, 1000, 100.000 άτομα του πληθυσμού.

Για την πρωτογενή μορφή, αναφέρεται υψηλότερος επιπολασμός στις γυναίκες, ανάλογα και με τις κλιματολογικές συνθήκες.

Η αιτία του πρωτοπαθούς συνδρόμου Raynaud δεν είναι σαφής. Το σημαντικό είναι ότι πρόκειται για μια λειτουργική διαταραχή του κυκλοφορικού συστήματος. Δεν πρόκειται για οργανική βλάβη των αιμοφόρων αγγείων.

Το γιατί προκύπτει αποδίδεται σε πολυπαραγοντική δράση.

Ένα παράδειγμα είναι η σύνθετη ανισορροπία μεταξύ αγγειοδιαστολής και αγγειοσύσπασης. Προστίθενται επίσης ανωμαλίες του τοιχώματος των αγγείων και του αγγειακού τόνου από νευρολογικά αλλά και ορμονικά αίτια.

Αγγειοδιαστολή = η ικανότητα ενός αιμοφόρου αγγείου να διαστέλλεται. Αγγειοσύσπαση = η ικανότητα ενός αιμοφόρου αγγείου να συστέλλεται.

Η έκθεση στο κρύο ή το στρες και το συναίσθημα αναφέρονται ως μηχανισμοί ενεργοποίησης.

Η ορμονική δράση προκαλεί αυξημένη συχνότητα εμφάνισης στο γυναικείο φύλο. Αναφέρεται ότι οι γυναίκες προσβάλλονται έως και 7 φορές συχνότερα από τους άνδρες. Το σύνδρομο μπορεί να εμφανιστεί στα κορίτσια μετά την εφηβεία, συνήθως μετά την ηλικία των 20 ετών.

Μια υποχώρηση των προβλημάτων μπορεί να παρατηρηθεί μετά την εμμηνόπαυση.

Από την άλλη πλευρά, στην περίπτωση της δευτερογενούς μορφής...

Η δευτερογενής μορφή της νόσου χαρακτηρίζεται από την παρουσία μιας άλλης νόσου. Συχνά μπορεί να υπάρχει ως εκδήλωση μιας σοβαρότερης νόσου.

Παραδείγματα ασθενειών των οποίων το σύνδρομο Raynaud αποτελεί σύμπτωμα είναι:

• Συστηματική νόσος
  • αυτοάνοση νόσος
  • ρευματικά νοσήματα
    • ρευματοειδής αρθρίτιδα
    • Σκληροδερμία
    • συστηματικός ερυθηματώδης λύκος
    • Σύνδρομο Sjogren
• αγγειακή νόσος, αθηροσκλήρωση, αγγειίτιδα, καταθλιπτικό σύνδρομο
• ενδοκρινολογικά νοσήματα, προβλήματα θυρεοειδούς όπως υποθυρεοειδισμός
• τραυματική αγγειακή βλάβη, τραύμα
• Νευρολογική νόσος, σύνδρομο καρπιαίου σωλήνα, αυχενικό-βραχιόνιο σύνδρομο
• Αιματολογικές ασθένειες
• ηπατική νόσος
• Ογκολογικές ασθένειες
• παρατεταμένη και μονόπλευρη υπερφόρτωση του άκρου
• Υπερφόρτωση εργασίας, δόνηση - ασθένεια από δόνηση
• δηλητηρίαση με βαρέα μέταλλα - αρσενικό, μόλυβδο, αλλά και με μύκητες
• ορισμένα φάρμακα, όπως β-αναστολείς, χημειοθεραπεία, φάρμακα για την ημικρανία

Ως παράγοντες κινδύνου για την εμφάνιση της νόσου αναφέρονται τα εξής:

• φύλο - οι γυναίκες προσβάλλονται συχνότερα
• ηλικία - από την ηλικία των 15 έως την ηλικία των 30 έως την ηλικία των 40 ετών, επίσης λόγω ορμονικής επίδρασης
• κλιματικό περιβάλλον - συχνότερα σε ψυχρές περιοχές
• γενετική προδιάθεση και πιθανό οικογενειακό ιστορικό
• κάπνισμα
• φόρτος εργασίας, επαναλαμβανόμενοι κραδασμοί, μονόπλευρη υπερφόρτωση του άκρου, πιανίστες, εργασία με τρυπάνι, κομπρεσέρ, αλυσοπρίονο κ.λπ.
• χρήση ορισμένων φαρμάκων και έκθεση σε χημικές ουσίες (χλωριούχο βινύλιο)
• άγχος και επίμονη ψυχολογική υπερφόρτωση
• Στενά ρούχα
• υψηλή αρτηριακή πίεση
• διαβήτης
• χρόνια φλεγμονή
• υψηλά επίπεδα λίπους στο αίμα
• ογκολογικές ασθένειες

Τα συμπτώματα του συνδρόμου Raynaud χαρακτηρίζονται από υποτροπή (επανάληψη) των κρίσεων. Πρόκειται για διαταραχή της αιμάτωσης των ακραίων (τελικών) τμημάτων του σώματος.

Καταρχάς, τα δάχτυλα των χεριών προσβάλλονται συχνότερα, ακολουθούμενα από τα δάχτυλα των ποδιών.

Διαταραχές στη ροή του αίματος μπορεί επίσης να εμφανιστούν σε μέρη όπως η μύτη, το πηγούνι, τα αυτιά ή οι θηλές.

Ο προκλητικός παράγοντας μπορεί να είναι το κρύο ή το στρες και η συναισθηματική αναστάτωση. Εναλλακτικά, εμφανίζονται χωρίς να υπάρχει κάποιο παρόν προκλητικό αίτιο - αυθόρμητα. Στην περίπτωση κάποιας άλλης νόσου, εμφανίζονται ως σύμπτωμα αυτής.

Τυπικά συμπτώματα του συνδρόμου Raynaud:

• Αρχικά χλωμό δέρμα στα δάχτυλα - ή σε άλλα μέρη
• επακόλουθο κυανόλευκο του προσβεβλημένου τμήματος, π.χ. των δακτύλων, των άκρων των δακτύλων
• ερυθρότητα στην τελευταία έκταση
• παρουσία πόνου στην πληγείσα περιοχή
• μυρμήγκιασμα, μυρμήγκιασμα
• αίσθημα τσιμπήματος, κάψιμο
• μούδιασμα στο σημείο
• πρήξιμο
• με επαναλαμβανόμενες κρίσεις και άλλες ασθένειες, το δέρμα μπορεί να είναι γυαλιστερό, σφιχτό

Η διάρκεια της κρίσης μπορεί να ποικίλλει, από λίγα λεπτά έως ώρες.

Συνήθως η διάρκεια είναι περίπου 10-20 λεπτά. Μετά από πρόκληση από κρύο, η θέρμανση των χεριών βελτιώνει και πάλι και ανακουφίζει από το πρόβλημα.

Η εμφάνιση των εκδηλώσεων είναι κυρίως στα άνω άκρα. Μπορεί να προσβάλλει μόνο ένα δάχτυλο, την άκρη του δαχτύλου, το άκρο, αλλά και πολλά δάχτυλα ή ένα μεγαλύτερο τμήμα.

Στην περίπτωση της δευτεροπαθούς μορφής, είναι δυνατή η χειρότερη πορεία με την παρουσία επιπλοκών όπως η κρίσιμη ισχαιμία (σκληρία). Με την σκληρία προκύπτει ο χαρακτηριστικός ισχαιμικός πόνος.

Το δέρμα προσβάλλεται επίσης από ελαττώματα. Η βλάβη του δέρματος με την επιμονή της αιμορραγικής διαταραχής εναλλάσσεται με νέκρωση έως γάγγραινα με την ανάγκη ακρωτηριασμού του κατεστραμμένου τμήματος.

Η πρωτοπαθής μορφή του συνδρόμου είναι σημαντικό να διαφοροποιείται από τη δευτεροπαθή μορφή. Ο δευτεροπαθής τύπος μπορεί επίσης να αποτελεί πρώιμο σύμπτωμα άλλης νόσου.

Πρώτα απ' όλα, το ιατρικό ιστορικό (πληροφορίες από τον ίδιο τον ασθενή) είναι σημαντικό.

Πληροφορίες όπως:

• η συχνότητα των εναλλασσόμενων κρίσεων μη κόπωσης
• διάρκεια της κατάστασης σε λεπτά έως ώρες
• η πορεία της διαταραχής και η παρουσία συμπτωμάτων, τρικυμίας ή πόνου
• η παρουσία άλλων ασθενειών που έχουν ήδη εντοπιστεί
• οικογενειακό ιστορικό
• χρήση φαρμάκων
• τραυματισμός ή έκθεση σε χημικές ουσίες κ.λπ.

Αυτό αφορά κυρίως την κυκλοφορία του αίματος. Η παρουσία παλμών, η αρτηριακή πίεση και στα δύο άκρα.

Πραγματοποιείται η δοκιμασία Lewis-Prusik, η οποία συνίσταται στην πίεση στην κοίτη του νυχιού με προσαρμογή του χρώματος εντός 6-10 δευτερολέπτων (εντός του κανόνα). Μπορεί επίσης να πραγματοποιηθεί μια δοκιμασία ψύχους (π.χ. η δοκιμασία ψύχους κατά Rejsek).

Η υπερηχογραφία Duplex είναι επίσης σημαντική για τον αποκλεισμό της αθηρωματικής διαδικασίας. Η τριχοειδοσκόπηση είναι σημαντική για την αξιολόγηση της κατάστασης των μικρών ινιδίων του αίματος και για τον προσδιορισμό της πρωτογενούς ή δευτερογενούς μορφής.

Αξιολογείται η εμφάνιση και η μορφολογία των τριχοειδών αγγείων, τις περισσότερες φορές στην περιοχή των δακτύλων και της κοίτη των νυχιών ή σε άλλο σημείο με την εμφάνιση ανευρυσμάτων.

Επιπλέον...

Στη διαφορική διάγνωση απαιτούνται επίσης εργαστηριακές εξετάσεις όπως γενική αίματος, βιοχημεία, CRP, IG κ.ά. Φυσικά, προστίθενται ρευματολογική ή νευρολογική εξέταση και άλλα.

Στο σύνδρομο Raynaud, αναφέρεται μια τυπική πορεία τριών φάσεων - τριχρωμία - η οποία υποδηλώνεται από τις χρωματικές αλλαγές του δέρματος που εμφανίζονται κατά την εξέλιξη του συνδρόμου.

Ορισμένες φορές, ωστόσο, παρατηρούνται μόνο μία ή δύο χρωματικές αλλαγές (μονοφασική/διφασική πορεία).

Το τρίχρωμο σύνδρομο περιγράφεται ως εξής:

1. φάση - λευκό - το δέρμα γίνεται χλωμό, λόγω της αγγειοσύσπασης, δηλαδή της συστολής των αιμοφόρων αγγείων
2. φάση - μπλε - κυάνωση του δέρματος, λόγω στασιμότητας (συσσώρευσης) του αίματος
3. φάση - κόκκινο - λόγω της επαναδιάτασης των αιμοφόρων αγγείων και της απότομης αύξησης της ροής του αίματος, το δέρμα γίνεται κόκκινο (υπεραιμία)

Η κρίση διαρκεί από μερικά λεπτά έως ώρες. Οι αλλαγές στο χρώμα του δέρματος μπορεί να συνοδεύονται από παροδικό πόνο ή μια μάλλον αόριστη δυσφορία, παραισθησία (μυρμήγκιασμα), τσούξιμο ή μούδιασμα στην πληγείσα περιοχή.

Η παρατεταμένη αιματολογική διαταραχή χαρακτηρίζεται από ισχαιμικό πόνο, αλλά και από τον κίνδυνο δερματικής βλάβης και σχηματισμού δερματικών ελαττωμάτων, ελκών και νέκρωσης του μη επουλωμένου τμήματος. Το νεκρό τμήμα πρέπει να αφαιρεθεί χειρουργικά.

Η επιπλοκή αυτή εμφανίζεται μόνο στη δευτερογενή μορφή.

Με την πάροδο του χρόνου, ένα δερματικό ελάττωμα σε νεκρωτικό, νεκρωτικό, νεκρωτικό τελικό τμήμα του τυπικού μαύρου χρώματος = δευτεροπαθές σύνδρομο Raynaud.

Η πρωτοπαθής μορφή δεν συνοδεύεται από αυτές τις επιπλοκές επειδή η κυκλοφορία του αίματος δεν έχει υποστεί οργανική και δομική βλάβη.