Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος: Πώς εκδηλώνεται, μπορεί να προκαλέσει αναπηρία;

Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος είναι μια χρόνια φλεγμονώδης και αυτοάνοση νόσος. Πρόκειται για μια ανοσολογική διαταραχή που προκαλεί βλάβες σε όλο το σώμα.

Συστηματικός λύκος, συστηματικός ερυθηματώδης λύκος.

Ο χαρακτηρισμός χρόνιος σημαίνει ότι η νόσος διαρκεί για μεγάλο χρονικό διάστημα και για μια ολόκληρη ζωή.

Αυτοάνοσος, επειδή στη νόσο εμπλέκεται η άμυνα του ίδιου του οργανισμού (ανοσία), η οποία στρέφεται κατά των δικών του κυττάρων, ιστών, οργάνων και ολόκληρου του σώματος.

Εκτός από το δέρμα, τις αρθρώσεις, τα προβλήματα επηρεάζουν το καρδιαγγειακό σύστημα, το αίμα, τους νεφρούς, τους πνεύμονες, καθώς και το νευρικό σύστημα και άλλα.

Τα άτομα που πάσχουν από αυτή τη νόσο έχουν υψηλότερο ποσοστό κινδύνου εμφάνισης επιπλοκών. Τα προβλήματα αναπτύσσονται ανάλογα με την επικράτηση της βλάβης στο συγκεκριμένο όργανο ή οργανικό σύστημα.

Κυμαίνονται από προβλήματα καρδιάς, αιμοφόρων αγγείων, αίματος, νεφρών, δέρματος και αρθρώσεων και άλλα προβλήματα.

Λόγω του μεγάλου εύρους της συμμετοχής, μπορεί να εκδηλωθεί διαφορετικά σε κάθε άτομο.
Η πορεία και η σοβαρότητα είναι επίσης ατομικές και μεταβλητές.

Επομένως, δεν είναι δυνατόν να επισημανθεί ένα σαφές σύμπτωμα και μια ξεκάθαρη πορεία.
Αυτό καθιστά μερικές φορές δύσκολη τη διάγνωση.

Βέβαια, ορισμένα τυπικά συμπτώματα αναφέρονται και στον λύκο.

Χαρακτηρίζεται επίσης από εναλλασσόμενες περιόδους ανάπαυσης και αναζωπύρωσης των προβλημάτων υγείας.

Ενδιαφέροντα στοιχεία για τη νόσο:
Προσβάλλει συχνότερα τις γυναίκες από τους άνδρες, με έως και 9 στους 10 ασθενείς να είναι γυναίκες.
Μπορεί να προσβάλει παιδιά, ενήλικες και ηλικιωμένους.
Αναπτύσσεται συνήθως μεταξύ των ηλικιών 15 και 45 ετών, συνηθέστερα μεταξύ των ηλικιών 20 και 30.
Η συχνότητα εμφάνισης νέων περιπτώσεων είναι περίπου 10 άτομα ανά 100.000 πληθυσμού.

Αυτοάνοση βάση...

Η αυτοάνοση νόσος είναι μια διαδικασία κατά την οποία ορισμένα συστατικά του ανοσοποιητικού συστήματος αντιδρούν στα κύτταρα, τους ιστούς και τις δομές του ίδιου του οργανισμού.

Η διαδικασία αυτή τα βλάπτει. Αυτό έχει ως αποτέλεσμα μια συσχέτιση διαφορετικών συμπτωμάτων και προβλημάτων, ανάλογα, για παράδειγμα, με το όργανο που επηρεάζεται και την έκταση της βλάβης.

Τα συστατικά του ανοσοποιητικού συστήματος επιτίθενται στα αντιγόνα του ίδιου του οργανισμού.

Η διαδικασία της αυτοανοχής (η ικανότητα ανοχής αυτών των αυτοαντιγόνων) είναι επίσης μειωμένη.

Η ακριβής αιτία δεν είναι γνωστή. Πιστεύεται ότι διάφοροι παράγοντες αλληλεπιδρούν, από τη γενετική, την ορμονική ρύθμιση και την επίδραση του εξωτερικού περιβάλλοντος, όπως η υπεριώδης ακτινοβολία, οι χημικές ουσίες ή οι λοιμώξεις.

Ένας μεγάλος αριθμός αυτοάνοσων ασθενειών και διαταραχών είναι γνωστό ότι εμπλέκεται σε αυτή τη διαδικασία της νόσου.

Παραδείγματα αποτελούν η ψωρίαση, η θυρεοτοξίκωση, ο διαβήτης τύπου Ι, η σκλήρυνση κατά πλάκας, η ρευματοειδής αρθρίτιδα, το σκληρόδερμα και άλλες.

Θέλετε να μάθετε περισσότερα για τον λύκο;
Πώς εμφανίζεται και εκδηλώνεται;
Βασικές πληροφορίες για τη θεραπεία του;
Διαβάστε μαζί μας.

Τι είναι ο λύκος

Ο συστηματικός λύκος είναι μια σοβαρή χρόνια αυτοάνοση νόσος. Είναι πολυοργανικός και βλάπτει επίσης ζωτικά όργανα όπως η καρδιά, ο εγκέφαλος και τα νεφρά.

Η έναρξη της νόσου χαρακτηρίζεται από υπερπαραγωγή αυτοαντισωμάτων έναντι ενδοκυτταρικών αντιγόνων.

Συστηματική = βλάβη σε πολλαπλά συστήματα.
Λύκος = στα λατινικά λύκος, τυπικές δερματικές εκδηλώσεις που μοιάζουν με τις κηλίδες του λύκου.
Ερυθηματώδεις = ερυθρές δερματικές εκδηλώσεις.

Λύκος = λύκος.

Πιστεύεται ότι οι γιατροί στο παρελθόν θυμόντουσαν τις δερματικές αλλοιώσεις στο πρόσωπο ενός λύκου. Αλλά και επειδή έμοιαζαν με σημάδια δαγκώματος λύκου.

Ή επίσης...

Από το γαλλικό masque loup, ή ξύστρα. Επειδή οι γυναίκες χρησιμοποιούσαν ξύστρα για να καλύψουν τις δερματικές κηλίδες στο πρόσωπό τους.

Στο παρελθόν, οι γυναίκες προσβάλλονταν επίσης συχνότερα, σε αναλογία 9:1. Εμφανίζεται επίσης στην παιδική ηλικία. Ωστόσο, η κύρια περίοδος ανάπτυξης είναι μεταξύ των ηλικιών 20 και 45 ετών.

Οι ορμονικές μεταβολές που αναφέρθηκαν παραπάνω αποτελούν προϋπόθεση για αυτό το ηλικιακό εύρος.

Γιατί εμφανίζεται ο λύκος; Η ένδειξη παρέχεται από ένα μέρος της αιτίας...

Τα αυτοάνοσα νοσήματα έχουν ποικίλες αιτίες. Το ίδιο ισχύει και για τον λύκο.

Η ακριβής υποκείμενη αιτία δεν είναι ακόμη γνωστή.
Προσβάλλει περίπου 5 εκατομμύρια ανθρώπους παγκοσμίως.
0,5 εκατομμύρια στην Ευρώπη.

Θεωρείται πολυπαραγοντική βάση και δράση διαφόρων παραγόντων.

Στο προσκήνιο έρχονται η γενετική προδιάθεση, ο ορμονικός έλεγχος και οι περιβαλλοντικές επιδράσεις, δηλαδή η υπεριώδης ακτινοβολία, οι χημικές ουσίες σε μολυσματική βάση.

Μια αυτοάνοση αντίδραση ενοχοποιείται για την ανάπτυξη της νόσου, με τα Β κύτταρα να επιτίθενται στα αντιγόνα του ίδιου του οργανισμού. Η μη φυσιολογική ενεργοποίηση των Β κυττάρων κατευθύνεται προς τους ιστούς και τα όργανα του ίδιου του οργανισμού οδηγώντας σε βλάβη και δυσλειτουργία τους.

= διαταραχή της αυτοανοχής και της ανοσίας.
Γενετική προδιάθεση + ορμονική συνιστώσα + εξωγενής παράγοντας + ηλικία = συστηματικός ερυθηματώδης λύκος

Μερικοί από τους παράγοντες κινδύνου που εμπλέκονται στην ανάπτυξη του λύκου:

• Ηλικία
• γενετική βάση, διαταραχή HLA, HLA-DR3 ή HLA-DR2
• εν μέρει οικογενειακή προδιάθεση
• ορμονικές αλλαγές, εφηβεία, εγκυμοσύνη, ορμονική αντισύλληψη, επίπεδα οιστρογόνων και προλακτίνης ή ανδρογόνων
• εξωτερικοί παράγοντες
  • υπεριώδης ακτινοβολία και έκθεση στον ήλιο
  • χημικές ουσίες (υδραζίνες, βαφές, αρωματικές αμίνες, σιλικόνη, αμίαντος, χλωριούχο βινύλιο)
  • ορισμένα φάρμακα (ισονιαζίδη, προκαϊναμίδη, αντισπασμωδικά)
  • λοιμώξεις, ιδίως ιογενείς λοιμώξεις
  • ορισμένα συστατικά τροφίμων, όπως μανιτάρια, ψωραλένιο, καπνιστά
  • άγχος και υπερβολική ψυχική καταπόνηση
  • κάπνισμα
  • παρατεταμένη σωματική καταπόνηση
  • έλλειψη ανάπαυσης

Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος δεν είναι μολυσματική και μεταδοτική ασθένεια.

Τα συμπτώματα του συστηματικού λύκου είναι ποικίλα και ποικίλα. Ο κύριος λόγος είναι ότι πρόκειται για μια πολυοργανική νόσο, που επηρεάζει πολλές δομές, όργανα και συστήματα οργάνων, ακόμη και ταυτόχρονα.

Προσβάλλονται το δέρμα, οι αρθρώσεις, η καρδιά, οι πνεύμονες, οι νεφροί, ο εγκέφαλος ή το πεπτικό σύστημα. Η διαταραχή των επιμέρους οργάνων συνοδεύεται από γενικά συμπτώματα.

Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος διακρίνεται στη συνέχεια σε διάφορες μορφές, όπως ο χρόνιος δερματικός, με λιγότερο σοβαρή προσβολή οργάνων (υποξεία) και με σοβαρή προσβολή οργάνων (οξεία), ανάλογα με την επικράτηση των ενοχλήσεων.

Τα κύρια συμπτώματα και τα χαρακτηριστικά προειδοποιητικά σημεία του λύκου περιλαμβάνουν:

• Εξάνθημα πεταλούδας - εξάνθημα που μοιάζει με πεταλούδα
  • ερυθρότητα στο πρόσωπο στην περιοχή και των δύο μάγουλων, που ενώνεται στη ρίζα της μύτης
• ευαισθησία στο φως - "αλλεργία στον ήλιο"
  • το δέρμα αντιδρά βίαια στον ήλιο
  • το καλυμμένο δέρμα κάτω από τα ρούχα είναι απαλλαγμένο από δερματικές αντιδράσεις
• ατέλειες των βλεννογόνων του στόματος και της μύτης
• φλεγμονή των αρθρώσεων + πρήξιμο και πόνος ιδίως στις μικρές αρθρώσεις
• βλάβη των νεφρών και μειωμένη λειτουργία
• νευρολογικά προβλήματα όπως πονοκέφαλος, διαταραχές της διάθεσης, της μνήμης και της συγκέντρωσης, κατάθλιψη, ακόμη και σπασμοί
• βλάβες στα αιμοφόρα αγγεία και στην καρδιά
  • Σύνδρομο Raynaud = πορφυρές απολήξεις, κρύα δάχτυλα
  • Αθηροσκλήρωση
  • αναιμία
  • Φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων
  • Διασταλμένα μικρά αιμοφόρα αγγεία
• πνευμονικά προβλήματα
• βλάβη στο πεπτικό σύστημα
• διαταραχές της όρασης, όπως ξύσιμο και ερεθισμός των ματιών, φλεγμονή
• γενικά συμπτώματα
  • κόπωση
  • εξάντληση
  • αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος
  • έλλειψη όρεξης
  • απώλεια βάρους

Ο πίνακας απαριθμεί τα πιθανά συμπτώματα που εμφανίζονται στον συστηματικό λύκο

Για τη διάγνωση, το ιατρικό ιστορικό είναι σημαντικό. Ένα άτομο περιγράφει τις δυσκολίες του, οι οποίες οδηγούν στη διάγνωση μιας αυτοάνοσης νόσου. Σε αυτό προστίθεται η εξέταση του ασθενούς.

Οι εργαστηριακές εξετάσεις αίματος είναι επίσης σημαντικές. Πιο συγκεκριμένα, οι μετρήσεις αίματος, οι οποίες παρέχουν μια επισκόπηση των συστατικών του αίματος ή του ρυθμού καθίζησης και των επιπέδων CRP. Προστίθενται στοιχεία αυτοαντισωμάτων.

Για τη διάγνωση έχουν αναπτυχθεί τα ακόλουθα κριτήρια για την ταξινόμηση του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου.

Κριτήρια για τη διάγνωση = παρουσία συμπτωμάτων:

1. Εξάνθημα πεταλούδας - ερυθρότητα του προσώπου και της ρινικής ρίζας.
2. δισκοειδές εξάνθημα
   • κυκλικές δερματικές αλλοιώσεις
   • τριχόπτωση σε κυκλικό μοτίβο
   • πρόσωπο, τριχωτό τμήμα, λαιμός, ώμοι, χέρια, άνω μέρος του θώρακα
3. φωτοευαισθησία - ευαισθησία στο φως και υπερβολική αντίδραση στον φωτισμό του δέρματος
4. ελαττώματα στη στοματική και ρινική κοιλότητα, μικρά εξογκώματα στους βλεννογόνους του στόματος και της μύτης
5. φλεγμονή των αρθρώσεων
   • πρήξιμο και πόνος σε μικρές αρθρώσεις
   • χέρια και δάχτυλα, καρποί, αγκώνες, γόνατα, αστράγαλοι
   • χωρίς παραμορφώσεις, όπως στους ρευματισμούς
6. οροσίτιδα = φλεγμονή του υπεζωκότα και του περικαρδίου
7. προσβολή των νεφρών - η πιο συχνή επιπλοκή
   • μειωμένη λειτουργία που σχετίζεται με υψηλή αρτηριακή πίεση
   • πρήξιμο των κάτω άκρων, των βλεφάρων
   • αίμα και πρωτεΐνες στα ούρα
8. νευρολογικά προβλήματα - πονοκέφαλος, προβλήματα μνήμης και συγκέντρωσης, αλλαγές στη διάθεση, κατάθλιψη και άλλες ψυχικές διαταραχές
9. αιματολογικά προβλήματα
   • αιμολυτική αναιμία - μείωση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων
   • λευκοπενία - μείωση των λευκών αιμοσφαιρίων
   • θρομβοκυτταροπενία - μείωση των αιμοπεταλίων, που σχετίζεται με μώλωπες και αιμορραγία στο πεπτικό σύστημα, στα ούρα κ.λπ.
10. Διαταραχή του ανοσοποιητικού συστήματος
11. Τιμές αντισωμάτων

Η πορεία της νόσου ποικίλλει ως προς τη σοβαρότητα αλλά και ως προς τη συσχέτιση των δυσκολιών. Δεν υπάρχει μια τυπική πορεία που μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την αξιολόγηση της νόσου.

Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο η παρουσία μεταβλητών και ετερογενών συμπτωμάτων είναι η αιτία συχνών διαγνωστικών λαθών και παρατεταμένης αναζήτησης της σωστής νόσου.

Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος χαρακτηρίζεται από περιόδους ηρεμίας (ύφεση) που εναλλάσσονται με την παρουσία οξέων προβλημάτων (έξαρση).

Εκτός από τα τυπικά συμπτώματα, που κυμαίνονται από τη γενική αδυναμία και την κόπωση έως τις δερματικές εκδηλώσεις, υπάρχουν και σχετικές ιατρικές επιπλοκές που προκύπτουν από τη συμμετοχή ενός συγκεκριμένου οργάνου ή οργανικού συστήματος.

Όπως αναφέρεται στον πίνακα συμπτωμάτων, μπορεί να συνυπάρχουν συμπτώματα από βλάβη σε οποιοδήποτε όργανο ή οργανικό σύστημα.

Είναι δυνατόν να εμφανιστούν διάφορα συμπτώματα και συνδυασμοί συμπτωμάτων.
Οι δερματικές και αρθρικές εκδηλώσεις συνδέονται με τη συμμετοχή οργάνων.

Τα συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν σταδιακά ή ακόμη και όλα μαζί. Μερικές φορές πρόκειται για μια πιο ήπια πορεία που δεν περιορίζει τις καθημερινές δραστηριότητες του ατόμου. Άλλες φορές, ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος προκαλεί αναπηρία και μειώνει σημαντικά την ποιότητα ζωής του πάσχοντος ατόμου.

Η πορεία μπορεί να επιδεινωθεί από τη σωματική άσκηση, το στρες και την ψυχική καταπόνηση, καθώς και από τη βαριά και ακατάλληλη διατροφή.

Η νόσος προσβάλλει συνήθως τις γυναίκες, αλλά μπορεί να έχει ελαφρώς διαφορετικά χαρακτηριστικά στους άνδρες.

Έχει αναφερθεί ότι η πορεία μπορεί να είναι πιο σοβαρή στους άνδρες. Η πρόγνωση είναι επίσης χειρότερη στους άνδρες. Κατά μέσο όρο, η νόσος διαγιγνώσκεται μετά την ηλικία των 30 ετών, αλλά στις γυναίκες κυρίως πριν από την ηλικία των 30 ετών.

Επομένως, η συνολική πρόγνωση εξαρτάται από την προσβολή οργάνων και τη διαταραγμένη λειτουργία των οργάνων.
Παραδείγματα περιλαμβάνουν σοβαρό εγκεφαλικό επεισόδιο ή καρδιακή προσβολή, αλλά και νεφρική βλάβη που σχετίζεται με νεφρική ανεπάρκεια και υψηλή αρτηριακή πίεση.

Οι νεφροί είναι ένας από τους πολλούς ρυθμιστές της αρτηριακής πίεσης στο ανθρώπινο σώμα.

Συστηματικός λύκος και εγκυμοσύνη

Ο λύκος αναπτύσσεται συνήθως σε νεαρές γυναίκες κατά τη διάρκεια της γόνιμης περιόδου. Αυτό σχετίζεται με την υπόθεση της συχνής συμμετοχής των νεαρών γυναικών σε συνδυασμό με την ορμονική επίδραση.

Σε περίπτωση που μια γυναίκα καταφέρει να μείνει έγκυος, η εγκυμοσύνη πρέπει να θεωρείται εγκυμοσύνη κινδύνου.

Η γονιμοποίηση συμβαίνει συνήθως κατά την περίοδο υποχώρησης της νόσου χωρίς την παρουσία οξέων προβλημάτων.

Το πρόβλημα είναι ότι, καταρχάς, η ίδια η εγκυμοσύνη και οι ορμονικές αλλαγές μπορεί να οδηγήσουν σε έξαρση (έξαρση του προβλήματος).

Η έξαρση (υποτροπή) σημαίνει ότι η νόσος μεταβαίνει από μια φάση ηρεμίας χωρίς συμπτώματα (ύφεση) σε μια συμπτωματική φάση με παρόντα συμπτώματα.

Εκείνη τη στιγμή, μπορεί να απειλήσει την εγκυμοσύνη.

Η δεύτερη συνιστώσα είναι ότι η νόσος μπορεί να επηρεάσει αρνητικά την πορεία της εγκυμοσύνης. Ο κίνδυνος είναι η ανάπτυξη προεκλαμψίας έως και αποβολής.

Αναφέρεται ότι ο κίνδυνος αποβολής είναι 20-30%.
+ Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος προκαλεί υπογονιμότητα και αδυναμία γέννησης εμβρύου.

Ο κύριος μηχανισμός θεωρείται ότι είναι η θρόμβωση των αιμοφόρων αγγείων του εμβρύου. Το αποτέλεσμα είναι η εμβρυϊκή αναιμία. Το αναιμικό έμβρυο στερείται οξυγόνου και θρεπτικών συστατικών, προκαλώντας το θάνατο.

Ως πρόληψη, χρησιμοποιούνται αντιπηκτικά κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης για την πρόληψη της πήξης του αίματος και του σχηματισμού θρόμβων.

Οι γυναίκες με αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο διατρέχουν αυξημένο κίνδυνο ακόμη και πριν από την εγκυμοσύνη.

Το έμβρυο κινδυνεύει να αναπτύξει νεογνικό λύκο.

Σε γενικές γραμμές...
Αν και η νόσος δεν μπορεί να θεραπευτεί πλήρως, η θεραπεία της είναι αποτελεσματική στη μείωση των επιπλοκών και στην παράταση του προσδόκιμου ζωής των ατόμων που πάσχουν από συστηματικό ερυθηματώδη λύκο.