Τι είναι η νόσος Kawasaki; Ποιες είναι οι αιτίες, τα συμπτώματά της και πώς αντιμετωπίζεται;

Η νόσος Kawasaki μπορεί επίσης να βρεθεί με την ονομασία σύνδρομο βλεννογόνων λεμφαδένων ή σύνδρομο βλεννογόνων λεμφαδένων. Πρόκειται για συστηματική αγγειίτιδα, δηλαδή για την ονομασία που δίνεται σε μια προσβολή των αιμοφόρων αγγείων. Προσβάλλει συχνότερα τα μικρά και μεσαίου μεγέθους αιμοφόρα αγγεία.

Θέλετε να μάθετε περισσότερα για την αγγειίτιδα;

Η νόσος περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον Ιάπωνα παιδίατρο Tomisaki Kawasaki το 1967. Η νόσος εμφανίζεται σε παιδιά ηλικίας έως 5 ετών, κυρίως μεταξύ των ηλικιών 2 και 3. Προσβάλλει κυρίως αγόρια. Η συχνότητα εμφάνισης είναι υψηλότερη στα ιαπωνικά παιδιά.

Το σύνδρομο Kawasaki είναι έως και 6 φορές συχνότερο στα ασιατικά παιδιά.

Προσβάλλει συνηθέστερα τις στεφανιαίες αρτηρίες, τα αιμοφόρα αγγεία που παρέχουν οξυγόνο και θρεπτικά συστατικά στην καρδιά. Ένα ανεύρυσμα, το οποίο είναι μια διόγκωση (διεύρυνση) ενός αιμοφόρου αγγείου, μπορεί να αποτελέσει σοβαρή επιπλοκή. Εκτός από την αγγειίτιδα, μπορεί να εμφανιστεί πυρετός ή ακόμη και οίδημα των άκρων. Ωστόσο, απαιτούνται αρκετά κριτήρια για να τεθεί αυτή η διάγνωση.

Η νόσος είναι πολυσυστηματική, δηλαδή προσβάλλει και άλλα μέρη του σώματος εκτός από τα αιμοφόρα αγγεία. Παρουσιάζεται με πυρετό, δέρμα, βλεννογόνους, επιπεφυκότες, αλλά και κοιλιακό άλγος ή πρησμένους λεμφαδένες. Είναι σημαντικό να αποκλείονται άλλες νόσοι κατά τη διάγνωση. Η προέλευση και η καταγωγή της νόσου δεν έχουν ακόμη διευκρινιστεί.

Η έγκαιρη θεραπεία είναι επίσης σημαντική για τη μείωση του κινδύνου καρδιαγγειακών επιπλοκών, ιδίως εάν η νόσος παραμείνει χωρίς θεραπεία, ο οποίος μπορεί να φτάσει το 20-35%.

Η νόσος Kawasaki, αν και σπάνια, είναι μία από τις συχνότερες αγγειίτιδες που προσβάλλουν την παιδική ηλικία.

Ακόμα και σήμερα, η ακριβής αιτία του συνδρόμου Kawasaki δεν είναι πλήρως κατανοητή. Υπάρχουν διάφορες απόψεις. Πιστεύεται ότι το κύριο συστατικό είναι μια διαταραχή της ανοσίας (δηλαδή ένα αυτοάνοσο ελάττωμα) ή η υπερευαισθησία της (υπερευαισθησία). Μια άλλη άποψη αναφέρει ότι στο ξέσπασμα εμπλέκεται και μια μολυσματική προέλευση βακτηριακής ή ιογενούς φύσης. Ένα παράδειγμα θα ήταν η βλαβερή δράση μιας τοξίνης. Αυτή παράγεται από ένα βακτήριο από το στέλεχος του χρυσίζοντος σταφυλόκοκκου.

Έχει προταθεί συν-μόλυνση με τον EBV (που είναι ο ιός που προκαλεί λοιμώδη μονοπυρήνωση) ή σύνδεση με τον ιό του έρπητα. Ο κοροναϊός έχει επίσης προταθεί ως πιθανός αιτιολογικός παράγοντας. Έχει παρατηρηθεί εποχιακή εμφάνιση της νόσου, κυρίως την άνοιξη και το χειμώνα. Αυτό ενισχύει την άποψη ότι είναι λοιμώδους προέλευσης.

Έχει επίσης προταθεί γενετική προδιάθεση για τη νόσο, η οποία θα μπορούσε επίσης να υποδηλώνει κληρονομικό μηχανισμό. Το σύνδρομο Kawasaki δεν είναι λοιμώδες. Δεν μεταδίδεται από το ένα παιδί στο άλλο. Υποτροπή της νόσου μπορεί να εμφανιστεί σε ποσοστό περίπου 2%.

Αν και η νόσος αυτή είναι σχετικά σπάνια, λέγεται ότι είναι η πιο συχνή αγγειίτιδα της παιδικής ηλικίας. Η αγγειίτιδα είναι μια φλεγμονώδης νόσος των αιμοφόρων αγγείων. Κατά τη διάρκεια των πρώτων 10 ημερών, καταστρέφει το τοίχωμα των αιμοφόρων αγγείων. Προσβάλλονται περισσότερο τα στεφανιαία (καρδιακά) αγγεία. Αυτά είναι που μεταφέρουν οξυγονωμένο αίμα στον καρδιακό μυ.

Εάν η νόσος παραμείνει χωρίς θεραπεία, ο κίνδυνος προβλημάτων στο καρδιαγγειακό σύστημα αυξάνεται, έως και 20% ή και περισσότερο. Αναφέρεται ότι η νόσος μπορεί να προκαλέσει ανεύρυσμα, δηλαδή διεύρυνση (διόγκωση) του τοιχώματος του αιμοφόρου αγγείου. Αυτή η διόγκωση του τοιχώματος του αιμοφόρου αγγείου αποτελεί στη συνέχεια κίνδυνο για σχηματισμό θρόμβου (θρόμβου αίματος). Υπάρχει επίσης κίνδυνος συσσώρευσης αιμοπεταλίων (σχηματισμός θρόμβου) στο σημείο του κατεστραμμένου αιμοφόρου αγγείου.

Ένας θρόμβος αίματος που είναι αρκετά μεγάλος περιορίζει τη ροή του αίματος μέσω του καρδιακού αγγείου. Αυτό είναι η αιτία ενός εμφράγματος του καρδιακού μυός. Πρόκειται στην πραγματικότητα για μια κατάσταση όπου ο καρδιακός μυς τροφοδοτείται ανεπαρκώς με οξυγόνο και πεθαίνει. Αυτό συμβαίνει κυρίως εντός 8 εβδομάδων από την έναρξη της νόσου.

Διαβάστε επίσης: Για πληροφορίες σχετικά με τις πρώτες βοήθειες για το έμφραγμα του μυοκαρδίουστο άρθρο.

Ένας άλλος σοβαρός κίνδυνος είναι η ρήξη ανευρύσματος. Αυτές οι επιπλοκές προκαλούν αιφνίδιο θάνατο σε περίπου 2% των πασχόντων. Η φλεγμονή του καρδιακού μυός είναι επίσης σοβαρή, όπως και η βλάβη στις καρδιακές βαλβίδες. Ωστόσο, η νόσος είναι πολυσυστηματική. Αυτό σημαίνει ότι επηρεάζει και άλλα συστήματα του σώματος.

Τα συμπτώματα της νόσου Kawasaki περιλαμβάνουν:

• Αγγειακή συμμετοχή, ιδίως καρδιαγγειακά προβλήματα
  • ανεύρυσμα ενός αιμοφόρου αγγείου μέχρι να σκάσει
  • ισχαιμία σε έμφραγμα του καρδιακού μυός
  • μυοκαρδίτιδα
  • περικαρδίτιδα
  • Διαταραχές του καρδιακού ρυθμού
  • βαλβιδικά ελαττώματα, φλεγμονή
• Πυρετός που επιμένει για περισσότερες από 5 ημέρες
• επιπεφυκίτιδα, αλλά χωρίς πύρωση και εκκρίσεις
• δερματικά εξανθήματα, ιδίως στον κορμό, κάτω από την πάνα και στα άκρα
• κνίδωση
• ερυθρότητα του δέρματος
• δερματικά λέπια
• οίδημα του δέρματος, ιδίως άκαμπτο οίδημα των δακτύλων, των χεριών και των ποδιών
• ξεφλούδισμα του δέρματος των δακτύλων, ιδίως στην περιοχή της κοίτη των νυχιών
• σε ορισμένες περιπτώσεις γάγγραινα των άκρων των δακτύλων, ιδίως σε πολύ μικρά παιδιά
• σκασμένα και βαθυκόκκινα χείλη και στοματικός βλεννογόνος
• κόκκινη και βατόμουρο γλώσσα
• ερυθρότητα του φάρυγγα
• διόγκωση των λεμφαδένων του λαιμού, με έναν λεμφαδένα συγκεκριμένα να διογκώνεται σε μέγεθος άνω του 1,5 cm
• πονοκέφαλος
• φλεγμονή των νεύρων
• πόνος και πρήξιμο στις αρθρώσεις, πόνος που περιορίζει την κίνηση, για αρθρίτιδα
• κοιλιακό άλγος
• βλάβη του ήπατος και της χοληδόχου κύστης
• εμετός
• διάρροια
• φλεγμονή του ουροποιητικού συστήματος
• Φλεγμονή των όρχεων στα αγόρια
• αδυναμία
• Ανησυχία, νευρικότητα

Στα αρχικά στάδια της νόσου, είναι σημαντικό να αποκλείονται άλλες αιτίες του προβλήματος. Εάν η διάγνωση επιβεβαιωθεί, η έγκαιρη θεραπεία είναι σημαντική για την πρόληψη καρδιαγγειακών επιπλοκών.

Ο εργαστηριακός έλεγχος του αίματος, αλλά και των ούρων ή του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, μπορεί να βοηθήσει. Συγκεκριμένα αιμοκαλλιέργεια (αίμα), καλλιέργεια ούρων, φλεγμονώδεις παράμετροι, CRP, FW (ταχύτητα καθίζησης αίματος), γενική αίματος (ενδείξεις αναιμίας, επίπεδα λευκοκυττάρων και αιμοπεταλίων).

Για την εξέταση του υγρού (εγκεφαλονωτιαίου υγρού) πραγματοποιείται οσφυονωτιαία παρακέντηση.

Ως απεικονιστική μέθοδος χρησιμοποιείται το ECHO. Αυτό μπορεί να δείξει τη συμμετοχή των καρδιακών αγγείων, συμπεριλαμβανομένων των ανευρυσμάτων. Το ΗΚΓ, η ακτινογραφία θώρακος, το σπινθηρογράφημα, η στεφανιογραφία και η μαγνητική τομογραφία είναι επίσης σημαντικά.

Φυσικά, η διάγνωση βασίζεται κυρίως στο ιατρικό ιστορικό και την κλινική εικόνα της νόσου. Αξιολογούνται τα λεγόμενα διαγνωστικά κριτήρια που πρέπει να πληρούνται για τη διάγνωση του συνδρόμου Kawasaki, δηλαδή η παρουσία 5 από τα 6 συμπτώματα.

Στον πίνακα παρουσιάζονται τα διαγνωστικά κριτήρια για τη διάγνωση του συνδρόμου Kawasaki

Η νόσος εμφανίζεται έως την ηλικία των 5 ετών, αλλά κυρίως κατά το 2ο-3ο έτος της ζωής. Παράλληλα, εάν εμφανιστεί πριν από το 2ο ή μετά το 5ο έτος, τα συμπτώματά της είναι πιο σοβαρά. Το σύνδρομο Kawasaki ξεκινά με τη συμμετοχή των αιμοφόρων αγγείων (αγγειίτιδα) τις πρώτες 10 ημέρες.

Το σύνδρομο Kawasaki χωρίζεται χρονικά σε τρεις φάσεις:

• οξεία φάση εντός δύο εβδομάδων
• υποξεία φάση 2-4 εβδομάδες
• φάση ανάρρωσης 1 έως 3 μήνες

Η βλάβη εντοπίζεται κυρίως στο επίπεδο των καρδιακών αγγείων και του τοιχώματός τους. Αυτό έχει ως αποτέλεσμα τη συσσώρευση αιμοπεταλίων. Σχηματίζεται ένας θρόμβος αίματος (θρόμβος). Αυτός στη συνέχεια στενεύει έως και κλείνει εντελώς το αιμοφόρο αγγείο. Η ανεπαρκής αιμάτωση του καρδιακού μυός έως και η πλήρης αιμορραγία (ισχαιμία) είναι τα αίτια του εμφράγματος του καρδιακού μυός. Ως χρονικό πλαίσιο για αυτό δίνεται χρονικό διάστημα έως και 8 εβδομάδες.

Εκτός από το έμφραγμα του μυοκαρδίου, η βλάβη του αγγειακού τοιχώματος εμπλέκεται στην εξασθένιση της λειτουργίας του αιμοφόρου αγγείου. Αυτό έχει ως αποτέλεσμα τη διόγκωση του τοιχώματος του αγγείου (ανεύρυσμα). Τα ανευρύσματα αυξάνουν τον κίνδυνο ρήξης του τοιχώματος του αγγείου. Αυτό μπορεί να προκαλέσει έως και αιφνίδιο θάνατο, ο οποίος συμβαίνει σε περίπου 2% των περιπτώσεων.

Στην οξεία φάση υπάρχει πυρετός, ακόμη και πάνω από 40 °C. Επιμένει για περισσότερες από 5 ημέρες. Παρουσιάζεται μη πυώδης επιπεφυκίτιδα. Ως χαρακτηριστικό σύμπτωμα αναφέρεται επίσης οίδημα των δακτύλων των χεριών και των ποδιών. Το οίδημα είναι άκαμπτο.

Το οξύ στάδιο ακολουθείται από δερματικό εξάνθημα με τη μορφή εξανθημάτων ή κνίδωσης. Οι κύριες περιοχές είναι ο θώρακας, η κοιλιά, το τμήμα κάτω από την πάνα και η περιοχή των γεννητικών οργάνων. Τα χείλη είναι ξηρά, σκασμένα, κόκκινα.

Το ίδιο και η γλώσσα, η οποία έχει την όψη γλώσσας βατόμουρου (μερικές φορές αναφέρεται και ως γλώσσα φράουλας).

Σε αυτό το στάδιο, η νόσος χαρακτηρίζεται επίσης από διόγκωση του αυχενικού όζου, έως και στο 70% των προσβεβλημένων. Ο όζος μπορεί να έχει μέγεθος μεγαλύτερο από 1,5 εκατοστό. Η πολυσυστηματική συμμετοχή περιλαμβάνει επίσης βλάβη στο ήπαρ και τη χοληδόχο κύστη, με αποτέλεσμα κοιλιακό άλγος, εμετό και διάρροια. Παρουσιάζονται επίσης πόνος και πρήξιμο στις αρθρώσεις, ως συνέπεια αρθρίτιδας.

Μετά από δύο εβδομάδες, η νόσος περνά στην υποξεία φάση. Στην υποξεία φάση, εμφανίζεται απολέπιση του δέρματος, ιδίως στην περιοχή των δακτύλων και των νυχιών. Εάν παραμεληθεί η θεραπεία, αυξάνεται ο κίνδυνος ανευρύσματος. Ο αριθμός των αιμοπεταλίων αυξάνεται. Η φάση ανάρρωσης χαρακτηρίζεται από μείωση των φλεγμονωδών τιμών.

Ευτυχώς, στις περισσότερες περιπτώσεις επιτυγχάνεται ανάρρωση. Η έγκαιρη διάγνωση και η θεραπεία είναι σημαντικές. Ο κίνδυνος επιπλοκών αυξάνεται αν αφεθεί χωρίς θεραπεία, αλλά σε μικρό ποσοστό περιπτώσεων ακόμη και αν αντιμετωπιστεί.