Τι είναι η σκλήρυνση κατά πλάκας; Ποια είναι τα συμπτώματα της σκλήρυνσης κατά πλάκας;

Η σκλήρυνση κατά πλάκας είναι μια χρόνια ασθένεια του κεντρικού νευρικού συστήματος, που σημαίνει ότι προσβάλλει τις νευρικές ίνες στον εγκέφαλο και το νωτιαίο μυελό.

Είναι η πιο συχνή φλεγμονώδης- εκφυλιστική νόσος του νευρικού συστήματος. Στις ανεπτυγμένες χώρες, είναι μία από τις πιο συχνές αιτίες πρόωρης αναπηρίας στον κυρίως νεαρό πληθυσμό.

Προσβάλλει περίπου 2,5 εκατομμύρια άτομα παγκοσμίως. Σκλήρυνση κατά πλάκας = SM (χρησιμοποιούμενη συντομογραφία)

Οι γυναίκες προσβάλλονται έως και 3 φορές συχνότερα από τους άνδρες. Η μέγιστη συχνότητα εμφάνισης είναι μεταξύ των ηλικιών 25 και 35 ετών, αλλά μπορεί επίσης να διαγνωστεί στην παιδική ηλικία.

Η σκλήρυνση κατά πλάκας έχει συγκεκριμένη γεωγραφική κατανομή. Είναι πιο συχνή στον σκανδιναβικό πληθυσμό, τη λεγόμενη καυκάσια φυλή. Από την άλλη πλευρά, είναι πολύ σπάνια στις νότιες περιοχές γύρω από τον ισημερινό και στον μαύρο πληθυσμό.

Η πρόσφατη μετανάστευση πληθυσμών σε όλο τον κόσμο έχει δώσει ενδιαφέρουσες πληροφορίες σχετικά με τον κίνδυνο εμφάνισης σκλήρυνσης κατά πλάκας κατά τη μετακίνηση από τη μία χώρα στην άλλη. Η μετακίνηση πριν από την ηλικία των 15 ετών ενέχει τον κίνδυνο της χώρας στην οποία το άτομο μεγάλωσε. Εάν η μετακίνηση έγινε μετά την ηλικία των 15 ετών, ο κίνδυνος αντιστοιχεί στα στατιστικά στοιχεία της χώρας στην οποία μετανάστευσε το άτομο.

Η άμεση αιτία που θα διαλευκάνει πλήρως τους λόγους για την ανάπτυξη της σκλήρυνσης κατά πλάκας είναι ακόμη ασαφής. Πιστεύεται ότι το πρόβλημα προκαλείται από δυσλειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος. Αυτό μπορεί να προκληθεί από πολλούς παράγοντες, τόσο γενετικούς όσο και περιβαλλοντικούς.

Στους περιβαλλοντικούς παράγοντες περιλαμβάνονται:

• Το γεωγραφικό πλάτος
• ανεπεξέργαστες και υποτροπιάζουσες λοιμώξεις (συνηθέστερα ο ιός Ebstein-Barr, ο οποίος προκαλεί λοιμώδη μονοπυρήνωση)
• στρες
• ανεπάρκεια βιταμίνης D
• κάπνισμα
• αλλαγές στα επίπεδα των ορμονών του φύλου, ιδίως κατά τη μεταγεννητική περίοδο, γεγονός που θα μπορούσε να εξηγήσει τη μεγαλύτερη συχνότητα εμφάνισης στις γυναίκες

Η σκλήρυνση κατά πλάκας δεν είναι συγγενής νόσος. εν έχει αποδειχθεί ότι υπάρχει γονίδιο που να μεταδίδει τη νόσο. Ωστόσο, η γενετική παίζει ρόλο.

Απόδειξη γι' αυτό είναι η αυξημένη επίπτωση σε οικογένειες με σκλήρυνση κατά πλάκας.

Σε συγγενείς πρώτου βαθμού, ο κίνδυνος διάγνωσης της σκλήρυνσης κατά πλάκας είναι 10 έως 50 φορές υψηλότερος από ό,τι σε οικογένειες χωρίς τη νόσο.

Εάν ο ένας από τους μονοζυγωτικούς διδύμους διαγνωστεί με σκλήρυνση κατά πλάκας, ο κίνδυνος εμφάνισης της νόσου στον άλλο δίδυμο είναι έως και 30%.

Προκειμένου να συζητήσουμε περαιτέρω τη φύση αυτής της νόσου, θα πρέπει να εξηγήσουμε μερικούς άγνωστους όρους.

Λεμφοκύτταρα

Υπάρχουν δύο τύποι.

Τύποι λεμφοκυττάρων:

• Τ-λεμφοκύτταρα
• Β-λεμφοκύτταρα

Τα Τ-λεμφοκύτταρα είναι λευκά αιμοσφαίρια που βρίσκονται στο θύμο, στο αίμα και στους λεμφαδένες.

Με βάση ορισμένα χαρακτηριστικά αναγνώρισης, μπορούν να αναγνωρίσουν ένα παράσιτο και να του επιτεθούν. Καλούν επίσης άλλα φλεγμονώδη κύτταρα για βοήθεια. Με αυτόν τον τρόπο εμφανίζεται η φλεγμονή.

Τα Β-λεμφοκύτταρα σχηματίζονται στο μυελό των οστών. Όταν συναντήσουν ένα παθογόνο, μετατρέπονται σε πλασματοκύτταρα που σχηματίζουν αντισώματα. Αυτά μπορούν να καταστρέψουν αποτελεσματικά το παθογόνο.

Και οι δύο τύποι λεμφοκυττάρων παίζουν ρόλο στην πολλαπλή σκλήρυνση.

Αυτοάνοσα νοσήματα

Στα αυτοάνοσα νοσήματα, τα λεμφοκύτταρα αναγνωρίζουν τους δικούς τους ιστούς ως ξένους και εξαπολύουν επίθεση εναντίον τους.

Κατά τη διάρκεια της ανάπτυξης του ατόμου, εξασφαλίζεται ότι τα περισσότερα λεμφοκύτταρα που θα αναγνώριζαν τους δικούς τους ιστούς ως ξένους καταστρέφονται εγκαίρως. Έτσι, δεν φτάνουν στους λεμφαδένες και στο αίμα.

Τα λεµφοκύτταρα που δεν έχουν επιλεγεί αυστηρά τίθενται σε ύπνο. εν µπορούν να πολλαπλασιαστούν. Ωστόσο, υπό ορισµένες συνθήκες ενεργοποιούνται.

Μπορούν να ενεργοποιηθούν από τους διάφορους περιβαλλοντικούς παράγοντες που αναφέραμε παραπάνω.

Μυελίνη

Η μυελίνη είναι το λιπαρό περίβλημα ενός νεύρου.

Το περίβλημα αυτό καλύπτει τις νευρικές ίνες τόσο στο κεντρικό όσο και στο περιφερικό νευρικό σύστημα.

Είναι ένα πολύ χρήσιμο περίβλημα. Εκτός από την προστασία, επιτρέπει την ταχεία αγωγή των πληροφοριών στο νεύρο. Όταν αυτό το περίβλημα χάνεται, χάνεται η νευρική λειτουργία.

Τα νεύρα στην περιφέρεια, όπως στα χέρια και τα πόδια, καλύπτονται από τα λεγόμενα κύτταρα Schwann. Στον νωτιαίο μυελό και τον εγκέφαλο, τα ολιγοδενδροκύτταρα σχηματίζουν κύτταρα μυελίνης.

Τα λεμφοκύτταρα ταξιδεύουν στον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό

Το κεντρικό νευρικό σύστημα διαχωρίζεται από το υπόλοιπο σώμα με τον αιματοεγκεφαλικό φραγμό. Μπορείτε να φανταστείτε τον αιματοεγκεφαλικό φραγμό ως ένα κόσκινο με πολύ μικρά μάτια που δεν αφήνει σχεδόν κανένα μόριο να περάσει.

Ως ένα από τα πιο σημαντικά και ευαίσθητα όργανα, αυτή η προστασία εξασφαλίζει ότι ξένες ουσίες, τοξικά στοιχεία και ορισμένα φάρμακα δεν εισέρχονται στον εγκέφαλο. Αποτρέπει επίσης τις περιττές φλεγμονώδεις αντιδράσεις.

Τα ενεργοποιημένα λεμφοκύτταρα παράγουν φλεγμονώδεις ουσίες που ονομάζονται κυτταροκίνες, συγκεκριμένα IL-2, INF-γ,TNF-α.

Αυτές οι κυτταροκίνες προκαλούν αλλαγή του ενδοθηλίου των αιμοφόρων αγγείων. Το ενδοθήλιο γίνεται πιο "κολλώδες". Τα λεμφοκύτταρα μπορούν ευκολότερα να διεισδύσουν στα αιμοφόρα αγγεία. Αρχίζουν να παράγουν πρωτεολυτικά ένζυμα που διαβρώνουν τον αιματοεγκεφαλικό φραγμό, σπάζοντας την προστατευτική του λειτουργία και διεισδύοντας στον ιστό του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού.

Εδώ πυροδοτούν μια φλεγμονώδη αντίδραση.

Στη συνέχεια, τα μη ειδικά Τ και Β λεμφοκύτταρα διεισδύουν στον σπασμένο αιματοεγκεφαλικό φραγμό. Μπορούν να εγκατασταθούν εκεί και να παράγουν αντισώματα.

Ο ρόλος των Τ-λεμφοκυττάρων

Η ενεργοποίηση των Τ-λεμφοκυττάρων λαμβάνει χώρα στους λεμφαδένες. Εδώ το Τ-λεμφοκύτταρο συναντά τα κύτταρα που του παρουσιάζουν το παθογόνο. Ο υποδοχέας του Τ-λεμφοκυττάρου το αναγνωρίζει. Αυτό το ενεργοποιεί, έτοιμο να εξαπολύσει επίθεση.

Το Τ-λεμφοκύτταρο που εκκινείται με αυτόν τον τρόπο ταξιδεύει στο ΚΝΣ, όπου πυροδοτεί φλεγμονώδη αντίδραση. Ο στόχος των αυτοδραστικών Τ-λεμφοκυττάρων είναι το περίβλημα μυελίνης των νευρικών ινών, το οποίο σχηματίζεται από ολιγοδενδροκύτταρα.

Το κύριο δομικό στοιχείο της μυελίνης είναι η βασική πρωτεΐνη της μυελίνης. Τα ενεργοποιημένα Τ-λεμφοκύτταρα στρέφονται εναντίον της. Η MBP έχει παρόμοια δομή με τον EBV, τον HHV-6, τον HBV κ.λπ.

Από τη στιγμή που τα λεμφοκύτταρα στο σώμα είναι ήδη ενεργοποιημένα και στοχευμένα εναντίον αυτών των ιών, είναι πολύ πιθανό τα Τ-λεμφοκύτταρα να μπερδέψουν τη ΜΒΡ με τον ιό και να αρχίσουν να την καταστρέφουν.

Οι κυτταροκίνες που καλούνται να βοηθήσουν παράγουν τοξικούς μεσολαβητές που καταστρέφουν τη μυελίνη. Όλο και περισσότερες τοξικές ουσίες αρχίζουν να απελευθερώνονται από την κατεστραμμένη μυελίνη, προωθώντας τη φλεγμονή και καταστρέφοντας το περιβάλλον της.

Ο φαύλος κύκλος της εξάπλωσης της φλεγμονής συνεχίζεται.

Ο ρόλος των Β-λεμφοκυττάρων στην παθογένεια της σκλήρυνσης κατά πλάκας

Ο ρόλος τους στην παθογένεια της σκλήρυνσης κατά πλάκας είναι πολλαπλός. Παράγουν αντισώματα (ενδοεγκεφαλικά IgG, τα οποία είναι συνήθως ολιγοκλωνικά), κυτταροκίνες (προφλεγμονώδη TNFα και IL-6 και αντιφλεγμονώδη IL-10). Είναι ισχυρά αντιγονοπαρουσιαστικά κύτταρα.

Σχηματισμός φλεγμονώδους εστίας

Δεδομένου ότι η φλεγμονώδης αντίδραση στρέφεται κατά της μυελίνης, η καταστροφή της μυελίνης λαμβάνει χώρα στη φλεγμονώδη εστία.

Η φλεγμονώδης αντίδραση ποικίλλει σε έκταση. Συνήθως είναι περιγεγραμμένη. Οι νευρικές ίνες καταστρέφονται και διασπώνται.

Ο μηχανισμός εκφυλισμού των νευρικών ινών, ειδικά του άξονα, δεν είναι σαφής.

Ωστόσο, γνωρίζουμε ότι μια απομυελινωμένη νευρική ίνα χάνει την ικανότητά της να διεξάγει ηλεκτρικό ρεύμα. Η κατεστραμμένη νευρική ίνα αναγνωρίζεται από τα λεμφοκύτταρα, τα οποία είναι σε θέση να αποκόψουν την ίνα χρησιμοποιώντας τις λεγόμενες περφορίνες.

Η ποσότητα και η κατανομή των φλεγμονωδών εναποθέσεων, που ονομάζονται πλάκες, είναι ατομική.

Χαρακτηριστικό για την πολλαπλή σκλήρυνση είναι η κατανομή γύρω από τις κοιλίες του εγκεφάλου, δηλαδή περικοιλιακά. Οι εναποθέσεις διατάσσονται σε ένα χαρακτηριστικό μοτίβο που ονομάζεται δάκτυλα του Dawson.

Σχηματίζονται επίσης ακριβώς κάτω από τον εγκεφαλικό φλοιό (juxtracortical), κάτω από το tentorium στις κατώτερες περιοχές του εγκεφάλου ή στον αυχενικό νωτιαίο μυελό.

Η αναγέννηση των κατεστραμμένων νευρικών ινών στο ΚΝΣ δεν είναι δυστυχώς δυνατή.

Υπάρχει έλλειψη αυξητικών παραγόντων και ταχύτατα σχηματιζόμενη ουλή. Η απώλεια ινών είναι επομένως μη αναστρέψιμη.

Η επιδιόρθωση της κατεστραμμένης μυελίνης είναι δυνατή μόνο στα αρχικά στάδια της νόσου. Ωστόσο, η νεοσχηματισμένη μυελίνη είναι λεπτότερη και μικρότερη. Οι επαναλαμβανόμενες φλεγμονώδεις αντιδράσεις και οι καταστροφικές διεργασίες στη μυελίνη βλάπτουν τα ολιγοδενδροκύτταρα. Η αναγεννητική ικανότητα του κυττάρου χάνεται έτσι πλήρως με την πάροδο του χρόνου.

Η διαδικασία αυτή οδηγεί σε μόνιμη αναπηρία του ασθενούς.

Η οξεία έναρξη των νευρολογικών συμπτωμάτων εξαρτάται από το σημείο της βλάβης, όπου έχει συμβεί η απομυελίνωση των νευρικών οδών, και αυτό καθορίζει την αντίστοιχη κλινική εικόνα.

Οπτικές διαταραχές ως πρώτο σύμπτωμα της σκλήρυνσης κατά πλάκας

Το συχνότερο πρώτο σύμπτωμα της σκλήρυνσης κατά πλάκας είναι η οπτική νευρίτιδα.

Συνήθως εκδηλώνεται με μονόπλευρη οπτική διαταραχή. Η διαταραχή μπορεί να συνοδεύεται από πόνο πίσω από το μάτι ή πόνο στις πλάγιες κινήσεις του ματιού. Υπάρχουν δύο τύποι οπτικής νευρίτιδας, δηλαδή η εξωφθάλμια και η ενδοφθάλμια.

Πρόκειται για οπισθοβολβική προσβολή του νεύρου. Αυτό σημαίνει ότι το φλεγμονώδες και απομυελινωμένο νεύρο βρίσκεται πίσω από τον αμφιβληστροειδή. Εξαιτίας αυτού, υπάρχει ασυμφωνία μεταξύ των οφθαλμολογικών ευρημάτων και των παραπόνων του ασθενούς. Ο ασθενής παραπονιέται για διαταραχές του οπτικού πεδίου, μερικές φορές για αίσθημα θολής όρασης ή ακόμη και για απώλεια της όρασης.

Ο οφθαλμίατρος, ωστόσο, δεν βλέπει καμία εμφανή διαταραχή της λειτουργίας του οφθαλμού κατά την οφθαλμοσκοπική εξέταση.

Εάν και άλλα κρανιακά νεύρα, όπως αυτά που νευρώνουν τους οφθαλμικούς μύες, απομυελινωθούν, οι ασθενείς μπορεί να υποφέρουν από διπλωπία (δηλ. διπλωπία).

Ζάλη, διαταραχές της ισορροπίας, τρόμος στα άκρα, διαταραχές του λόγου

Η προσβολή της παρεγκεφαλίδας εκδηλώνεται με διαταραχή του συντονισμού των κινήσεων.

Μπορεί επίσης να εμφανιστεί τρόμος των άκρων. Οι ασθενείς τον αντιλαμβάνονται ως αδυναμία εκτέλεσης πιο λεπτών κινήσεων.

Η βλάβη άλλων τμημάτων της παρεγκεφαλίδας, των λεγόμενων αναπτυξιακά μεγαλύτερων τμημάτων, οδηγεί σε αίσθημα ανασφάλειας στο χώρο και δυσκολία στη διατήρηση της ισορροπίας.

Οι ασθενείς πάσχουν από δυσμετρία, που εκδηλώνεται με ανακρίβεια στο σημάδι, για παράδειγμα, αδυναμία να πετύχουν την κλειδαρότρυπα, να πιάσουν αντικείμενα, να χτυπήσουν το μάτι όταν αγγίζουν το πρόσωπο κ.λπ.

Οι διαταραχές του λόγου περιλαμβάνουν τη λεγόμενη εγκεφαλική ή ψιθυριστή ομιλία, τη δυσαρθρία ή τη συγκεχυμένη ομιλία.

Αδυναμία και μούδιασμα των άκρων ή συχνό παραπάτημα

Άλλα συμπτώματα της σκλήρυνσης κατά πλάκας περιλαμβάνουν τις αισθητηριακές διαταραχές και την κεντρική πάρεση. Η πάρεση είναι η αδυναμία των άκρων που συνδέεται με σπαστικότητα. Η πάρεση μπορεί να είναι διαφορετικού βαθμού. Μπορεί να υπάρχει ήπια αδυναμία κατά την προσπάθεια, η οποία μπορεί να βιωθεί ως παραπάτημα σε μεγάλους περιπάτους ή ως μη διαχείριση των κανονικών διαδρομών κατά την πεζοπορία ή τον αθλητισμό.

Ο πιο σοβαρός βαθμός είναι η πλήρης ακινητοποίηση του άκρου.

Διαταραχές στην ούρηση και δυσκολίες στη σεξουαλική ζωή

Για τον ασθενή, οι διαταραχές της λειτουργίας του σφιγκτήρα είναι ιδιαίτερα δυσάρεστες.

Αυθόρμητα, οι γιατροί δεν τις αναφέρουν. Πολλοί γιατροί ανησυχούν για ερωτήσεις που θα έφερναν σε δύσκολη θέση έναν νεαρό ασθενή. Οι πιο συνηθισμένες είναι οι διαταραχές της ούρησης. Σε αυτές περιλαμβάνονται η λεγόμενη επιτακτική ούρηση, δηλαδή η ξαφνική επιθυμία για ούρηση με φόβο για βρέξιμο, η αδυναμία ούρησης, οι συχνές και επαναλαμβανόμενες ουρολοιμώξεις ή η ακράτεια ούρων.

Έως και το 60% των ανδρών υποφέρουν από στυτική δυσλειτουργία.

Οι ουρολογικές-νευρολογικές διαταραχές είναι από τους σοβαρότερους παράγοντες της μειωμένης ποιότητας ζωής των ασθενών με χρόνια νευρολογική νόσο.

Γαστρεντερικές διαταραχές

Τα σοβαρά συμπτώματα περιλαμβάνουν διαταραχές κατάποσης ή δυσφαγία. Περιλαμβάνουν εισρόφηση στοματικού περιεχομένου (υγρά, τροφή) στους πνεύμονες.

Επιπλέον, οι ασθενείς συχνά υποφέρουν από ασαφείς αισθήσεις στην κοιλιά που συνοδεύονται από κράμπες ή πόνο. Συνδέονται με διαταραχή της λειτουργίας και της κινητικότητας του εντέρου. Η δυσκοιλιότητα, η διάρροια, η δυσκολία στην αποβολή των κοπράνων ή η αδυναμία επαρκούς αφόδευσης δεν είναι σπάνιες.

Σχετικά με την ψυχική υγεία και τις συναισθηματικές δυσκολίες στην πολλαπλή σκλήρυνση

Μετά τη διάγνωση της σκλήρυνσης κατά πλάκας, οι ασθενείς βρίσκονται σε κατάσταση σοκ.

Ο γιατρός δεν μπορεί να τους εξηγήσει πώς ακριβώς προκάλεσαν οι ίδιοι τη νόσο, τι λάθος έκαναν στη ζωή τους, ότι δεν κληρονόμησαν τη νόσο ή δεν κόλλησαν.

Ωστόσο, ενημερώνονται για την ταχεία εξέλιξη και την ανάγκη μακροχρόνιας θεραπείας. Διαπιστώνουν ότι η θεραπεία δεν θα θεραπεύσει εντελώς τη νόσο και θα επιβραδύνει μόνο την εξέλιξή της.

Πολύ συχνά, σερφάρουν στις διαδικτυακές πύλες. Διαβάζουν ιστορίες νέων ανθρώπων που περιορίστηκαν σε αναπηρικά καροτσάκια λίγο μετά τη διάγνωσή τους.

Μια φαινομενικά δυσεπίλυτη κατάσταση φέρνει άγχος, κατάθλιψη, συναισθηματικές διακυμάνσεις.

Στα μεταγενέστερα στάδια της νόσου εξελίσσονται οι γνωστικές διαταραχές, οι δυσκολίες στη σκέψη, τη μνήμη και τη συμπεριφορά.

Η κατάσταση επιδεινώνεται από την παθολογική κόπωση, από την οποία υποφέρουν οι ασθενείς από την αρχή της νόσου.

Είναι χαρακτηριστικό για την πολλαπλή σκλήρυνση ότι η κόπωση επιδεινώνεται σε ζεστό καιρό. Οι ασθενείς δυσκολεύονται πολύ να ανεχθούν τις αυξημένες θερμοκρασίες του περιβάλλοντος.

Για την αποτελεσματικότερη παρακολούθηση της εξέλιξης της νόσου και την ποσοτικοποίηση της αναπηρίας και της σοβαρότητας των συμπτωμάτων στην πολλαπλή σκλήρυνση, έχει αναπτυχθεί η λεγόμενη Κλίμακα Αναπηρίας και Σοβαρότητας Kurtzke (EDSS).

Η κλίμακα αυτή αξιολογεί την έκπτωση επτά λειτουργικών νευρολογικών συστημάτων.

Τα συστήματα αυτά είναι τα εξής:

• Όραση
• κινητική
• λειτουργίες του κορμού
• λειτουργίες της παρεγκεφαλίδας
• σφιγκτήρες
• αισθητηριακές δυσκολίες
• γνωστικές λειτουργίες
• κόπωση

Ο γιατρός αποφασίζει τι είδους θεραπεία θα επιλέξει με βάση την τιμή EDSS. Παρακολουθεί πόσο σταθερή είναι η νόσος ή αν εξελίσσεται παρά τη θεραπεία.

Η βάση της έγκαιρης διάγνωσης της σκλήρυνσης κατά πλάκας είναι ο έγκαιρος εντοπισμός ενός ασθενούς με χαρακτηριστικά συμπτώματα, ο προγραμματισμός των απαραίτητων εξετάσεων και η διάθεση του ασθενούς σε ένα από τα εξειδικευμένα κέντρα για απομυελινωτικές νόσους.

Απεικόνιση με μαγνητικό συντονισμό

Η μαγνητική τομογραφία (MRI) του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού είναι μία από τις πιο αποκαλυπτικές εξετάσεις.

Αυτή η απεικονιστική εξέταση δείχνει απομυελινωτικές αλλοιώσεις που ονομάζονται πλάκες.

Τα ευρήματα είναι αρκετά τυπικά. Περιλαμβάνουν πολλαπλές υπερέντασης (φωτεινές) εστίες σε τυπικές περιοχές του εγκεφάλου. Συχνότερα εντοπίζονται γύρω από τις κοιλίες, κάτω από τον εγκεφαλικό φλοιό, στο στέλεχος του εγκεφάλου, στην παρεγκεφαλίδα, στα οπτικά νεύρα ή στον νωτιαίο μυελό.

Είναι σημαντικό να παρατηρείται ο αποκορεσμός των βλαβών μετά τη χορήγηση του σκιαγραφικού παράγοντα γαδολινίου. Αυτή η λεγόμενη ενίσχυση της βλάβης υποδηλώνει μια φρέσκια βλάβη. Αυτό καταδεικνύει την οξύτητα της νόσου ή της κρίσης.

Οσφυονωτιαία παρακέντηση

Η εξέταση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού αποτελεί ουσιαστικό μέρος της διαγνωστικής διαδικασίας.

Λαμβάνεται με οσφυονωτιαία παρακέντηση.

Ειδικά οι νεαροί ασθενείς φοβούνται περισσότερο αυτή τη διαδικασία. Ωστόσο, η άρνησή της επιβραδύνει και εμποδίζει την περαιτέρω διάγνωση και τελικά τη θεραπεία.

Πρόκειται για μια σχετικά απλή επεμβατική διαδικασία που εκτελείται από έμπειρους νευρολόγους.

Διαρκεί περίπου 5 έως 10 λεπτά και μπορεί να πραγματοποιηθεί στο δωμάτιο του ασθενούς ή στο εξεταστήριο.

Μετά την επέμβαση, είναι σημαντικό να ακολουθηθεί μια μετα-οσφυονωτιαία αγωγή. Η αγωγή περιλαμβάνει 24 ώρες ανάπαυσης στο κρεβάτι σε οριζόντια θέση του σώματος, άφθονα υγρά και λήψη καφεϊνούχων ποτών ή δισκίων.

Πέραν της βασικής βιοχημικής και κυτταρολογικής εικόνας, η εργαστηριακή αξιολόγηση του λυσιτεμαχίου παρέχει ενδείξεις σύνθεσης ενδοκοιλιακής ανοσοσφαιρίνης (IgG) με ισοηλεκτρική εστίαση (IEF). Η εξέταση αυτή, αν και μη ειδική, επιτυγχάνει θετικότητα σε ποσοστό μεγαλύτερο του 90% των ασθενών με σκλήρυνση κατά πλάκας.

Σημαντικός παράγοντας είναι η παρουσία τουλάχιστον δύο ολιγοκλωνικών ζωνών IgG που υπάρχουν μόνο στα λεμφοκύτταρα και απουσιάζουν από τον ορό. Αυτό υποδηλώνει αυξημένη δραστηριότητα των λεμφοκυττάρων στο ΚΝΣ.

Η οριστική διάγνωση της σκλήρυνσης κατά πλάκας πρέπει να πληροί τα λεγόμενα κριτήρια McDonald.

Αυτά έχουν αναθεωρηθεί επανειλημμένα, πιο πρόσφατα το 2017. Περιγράφουν τη λεγόμενη διάχυση στο χώρο και στο χρόνο, η οποία υποδηλώνει την εξέλιξη της νόσου.

Διάχυση στο χώρο σημαίνει ότι υπάρχουν νέες απομυελινωτικές βλάβες σε σαφώς καθορισμένες θέσεις στις μαγνητικές τομογραφίες.

Η διάχυση στο χρόνο υποδηλώνει μια κατάσταση όπου υπάρχουν νέες απομυελινωτικές αλλοιώσεις αλλά είναι επίσης φλεγμονώδεις.

Ο νέος ορισμός των κριτηρίων McDonald περιλαμβάνει στη διάχυση στο χρόνο ένα θετικό εύρημα υγρού, δηλαδή μια αποδεδειγμένη ολιγοκλωνική συνιστώσα ή ενδοκοιλιακή σύνθεση ανοσοσφαιρίνης τύπου G (IgG). Αυτό το εύρημα είναι επίσης ενδεικτικό φλεγμονώδους δραστηριότητας που υπάρχει στο ΚΝΣ.

Σύμφωνα με αυτά τα κριτήρια, η διάγνωση της σκλήρυνσης κατά πλάκας μπορεί να τεθεί κατά την πρώτη μαγνητική τομογραφία (MRI). Από την άλλη πλευρά, θα πρέπει να σημειωθεί ότι δεν υπάρχει καμία 100% αξιόπιστη εξέταση για την επιβεβαίωση ή τον αποκλεισμό της διάγνωσης της σκλήρυνσης κατά πλάκας.

Εξέταση των προκλητών δυναμικών

Πρόκειται για μια αντικειμενική και μη επεμβατική διαγνωστική μέθοδο που χρησιμοποιείται για την ανίχνευση κλινικά σιωπηλών βλαβών του ΚΝΣ.

Τα προκλητά δυναμικά είναι η απόκριση του ΚΝΣ σε ένα σαφώς καθορισμένο ερέθισμα στην περιφέρεια.

Αντανακλούν την ποιότητα της διάδοσης της διέγερσης και των πληροφοριών μέσω της νευρικής οδού.

Διακρίνονται οι ακόλουθοι τύποι:

• οπτικά (VEP)
• σωματοαισθητικοί (SEP)
• ακουστικό εγκεφαλικό στέλεχος (BAEP)
• κινητικά προκλητά δυναμικά (MEP)

Στην πολλαπλή σκλήρυνση, το εύρημα είναι η επιβράδυνση της αγωγής ή ο πλήρης αποκλεισμός της μετάδοσης της διέγερσης μέσω της νευρικής οδού, η αλλαγή του σχήματος ή η απουσία της τυπικής κυματομορφής.

Διαφορική διάγνωση της σκλήρυνσης κατά πλάκας

Υπάρχουν πολλά άλλα νοσήματα εκτός από την πολλαπλή σκλήρυνση με απομυελινωτικές αλλαγές στον εγκέφαλο. Μπορεί να μοιάζουν και να μιμούνται την πολλαπλή σκλήρυνση στην πορεία και τα συμπτώματά τους.

Το σωστό διαγνωστικό συμπέρασμα της σκλήρυνσης κατά πλάκας περιλαμβάνει τον αποκλεισμό αυτών των πιο κοινών νοσημάτων:

• Παρανεοπλασματικά σύνδρομα
• Όγκοι του εγκεφάλου ή του νωτιαίου μυελού
• Λέμφωμα του ΚΝΣ
• Δισκοπάθεια με συμπίεση του αυχενικού ή του θωρακικού νωτιαίου μυελού
• Αρτηριοφλεβικές αγγειακές δυσπλασίες
• Νευροβορρέλιωση
• Αγγειίτιδα του ΚΝΣ
• Ρευματοειδής αρθρίτιδα
• Κληρονομικές σπονδυλικές/σπινοεγκεφαλικές αταξίες
• Λευκοδυστροφία με έναρξη στην ενήλικη ζωή
• Μιτοχονδριακές νόσοι
• Εγκεφαλικό επεισόδιο
• Ανεπάρκεια βιταμίνης Β12 και φυλλικού οξέος
• Κοιλιοκάκη
• Ηπατίτιδα Β
• Νόσος Fabry
• Θυρεοπάθεια
• Αιματολογικά νοσήματα (θρομβοφιλία, μονοκλωνική γαμμαπάθεια, αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο)
• Μετατραυματική απομυελίνωση

Στην κλινική πορεία της σκλήρυνσης κατά πλάκας, υπάρχει διάκριση μεταξύ κλινικά απομονωμένου συνδρόμου και οριστικής σκλήρυνσης κατά πλάκας.

Το κλινικά απομονωμένο σύνδρομο (CIS) είναι η πρώτη επίθεση, το πρώτο επεισόδιο νευρολογικών συμπτωμάτων. Προκαλείται από μια απομυελινωτική βλάβη του ΚΝΣ που προσβάλλει κέντρα του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού στο σημείο που αποδίδεται η διαταραχή.

Αυτά τα πρώτα συμπτώματα πρέπει να διαρκούν τουλάχιστον 24 ώρες.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, στην επόμενη περίοδο αναπτύσσεται μια οριστική μορφή πολλαπλής σκλήρυνσης, συχνότερα η υποτροπιάζουσα-διαλείπουσα μορφή της πολλαπλής σκλήρυνσης. Είναι πολύ σημαντικό να αναγνωρίζεται έγκαιρα η CIS και να αρχίζει η θεραπεία το συντομότερο δυνατό.

Η οριστική πολλαπλή σκλήρυνση χωρίζεται σε διάφορες μορφές με βάση την πορεία

1. Υποτροπιάζουσα-διαλείπουσα μορφή πολλαπλής σκλήρυνσης (RRSM)

Εμφανίζεται στο 85% περίπου των περιπτώσεων.

Χαρακτηρίζεται από τις λεγόμενες κρίσεις της νόσου. Μετά την υποχώρηση των συμπτωμάτων με οξεία θεραπεία (συχνότερα κορτικοθεραπεία), η κλινική κατάσταση του ασθενούς διορθώνεται πλήρως ή επαρκώς. Ακολουθεί μια περίοδος ποικίλης διάρκειας χωρίς συμπτώματα, η οποία ονομάζεται ύφεση.

Αυτή η φάση εναλλαγής κρίσεων με περίοδο ύφεσης διαρκεί περίπου 10 έως 15 χρόνια.

Στη συνέχεια μπορεί να εξελιχθεί στη δευτεροπαθή χρόνια προοδευτική μορφή (ΣΧΠ).

2. Δευτεροπαθής προοδευτική μορφή της σκλήρυνσης κατά πλάκας (SPSM)

Μετά από κάθε αταξία, εμφανίζεται μόνο ατελής ύφεση. Η κλινική κατάσταση επιδεινώνεται σταδιακά, η αναπηρία των επιμέρους νευρολογικών περιοχών βαθαίνει και η αναπηρία του ασθενούς γίνεται εντονότερη (αυξάνεται ο αριθμός EDSS).

Η διάγνωση της SPSM τίθεται αναδρομικά με βάση την παρουσία προοδευτικής επιδείνωσης μετά την αρχική πορεία της RRSM.

3. Πρωτοπαθής προοδευτική μορφή πολλαπλής σκλήρυνσης (ΠΠΣΜ)

Περίπου το 10% των ασθενών εμφανίζουν συνεχή κλινική επιδείνωση από την έναρξη της νόσου.

Η πορεία είναι χωρίς κρίσεις, δηλαδή χωρίς περιόδους επιδείνωσης και επακόλουθης ηρεμίας.

Σκλήρυνση κατά πλάκας και εγκυμοσύνη

Η σκλήρυνση κατά πλάκας προσβάλλει συνήθως νεαρές γυναίκες που βρίσκονται στο αποκορύφωμα της αναπαραγωγικής τους περιόδου. Ως εκ τούτου, είναι φυσικό οι ασθενείς να ανησυχούν για την πορεία της εγκυμοσύνης. Πώς επηρεάζει η νόσος την εγκυμοσύνη, το εξάμηνο ή το θηλασμό;

Ένα από τα κύρια ερωτήματα είναι η συμβατότητα της εγκυμοσύνης με τη θεραπεία της σκλήρυνσης κατά πλάκας και η δυνατότητα γέννησης ενός υγιούς νεογνού.

Η ίδια η σκλήρυνση κατά πλάκας δεν αυξάνει τον κίνδυνο επιπλοκών κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.

Η συνέχιση της θεραπείας ενδέχεται να αποτελεί κίνδυνο. Ως εκ τούτου, κάθε ασθενής με DMT θα πρέπει να δίνει προτεραιότητα σε μια προγραμματισμένη εγκυμοσύνη και να συμβουλεύεται εκ των προτέρων τον νευρολόγο της.

Στο παρελθόν, η εγκυμοσύνη δεν συνιστούταν σε ασθενείς με σκλήρυνση κατά πλάκας λόγω του αυξημένου κινδύνου υποτροπής.

Σήμερα, σύμφωνα με ορισμένους συγγραφείς, η εγκυμοσύνη θεωρείται περισσότερο προστατευτικός παράγοντας για την εξέλιξη της νόσου. Αυτό εξηγείται από τη λεγόμενη εμβρυομητρική ανοσοανεκτικότητα.

Παρατηρείται μείωση της δραστηριότητας των προφλεγμονωδών Th1 λεμφοκυττάρων και αύξηση της δραστηριότητας των αντιφλεγμονωδών Th2 λεμφοκυττάρων.

Σε έγκυες γυναίκες με σκλήρυνση κατά πλάκας δεν παρατηρήθηκαν σημαντικές διαφορές στη διάρκεια της κύησης, στην εμβρυϊκή ευδοκίμηση ή στο βάρος γέννησης του νεογνού. Ο συγκεκριμένος τύπος τοκετού (φυσιολογικός ή καισαρική) εξαρτάται από τα νευρολογικά και γυναικολογικά ευρήματα κάθε ασθενούς.

Η χρήση επισκληρίδιας αναισθησίας δεν αντενδείκνυται.

Η πιο επικίνδυνη περίοδος όσον αφορά τη συχνότητα υποτροπής εμφανίζεται 3-6 μήνες μετά τον τοκετό.

Λόγω των υψηλών επιπέδων προλακτίνης, η οποία έχει προφλεγμονώδη δράση και αυξάνει τον κίνδυνο υποτροπής, δεν συνιστάται ο θηλασμός για περισσότερο από 4 μήνες.

Από τον 6ο μήνα μετά τον τοκετό, η γυναίκα θα πρέπει να συνεχίσει τη λήψη της DMT που έπαιρνε πριν από την εγκυμοσύνη.

Σκλήρυνση κατά πλάκας και εμβολιασμός

Ο εμβολιασμός αποτελεί σημαντικό ορόσημο στην ιστορία της ανθρωπότητας. Έχει αναντικατάστατη θέση στην πρόληψη των μεταδοτικών λοιμωδών νοσημάτων. Ως εκ τούτου, το ερώτημα της καταλληλότητας της χρήσης του σε νοσήματα που φέρουν αυτοάνοσα χαρακτηριστικά, όπως η σκλήρυνση κατά πλάκας, είναι εύλογο.

Καταρχήν, υπάρχει μια σχέση οφέλους-κινδύνου.

Ο εμβολιασμός με εμβόλια που περιέχουν μη ζωντανά στελέχη δεν ενέχει υψηλό κίνδυνο ανεπιθύμητων ενεργειών. Αντίθετα, τα εμβόλια με ζωντανούς εξασθενημένους μικροοργανισμούς μπορεί να ενέχουν το ενδεχόμενο μόλυνσης σε άτομα με εξασθενημένο ανοσοποιητικό σύστημα.

Τα DMT που χρησιμοποιούνται στη θεραπεία της σκλήρυνσης κατά πλάκας μπορεί να μειώσουν την αποτελεσματικότητα του εμβολίου ή να αυξήσουν τον κίνδυνο λοιμωδών επιπλοκών.

Ως εκ τούτου, ο εμβολιασμός θα πρέπει να προσεγγίζεται με προσοχή και να γίνεται ατομική αξιολόγηση της κατάστασης του ασθενούς, του ανοσολογικού προφίλ και της δραστηριότητας της νόσου. Εάν ο εμβολιασμός είναι απαραίτητος, συνιστάται η χρήση μη ζωντανών εμβολίων.

Εάν εμφανιστεί σοβαρή υποτροπή, είναι απαραίτητο να περιμένετε τουλάχιστον 4-6 εβδομάδες για μια περίοδο ύφεσης.