Θεραπεία του αδενώματος της υπόφυσης: φάρμακα ή χειρουργική επέμβαση;

Η ιατρική αντιμετώπιση απαιτεί τη συνεργασία πολλών ειδικών, συγκεκριμένα ενός νευροχειρουργού, ενός ωτορινολαρυγγολόγου (ΩΡΛ), ενός ενδοκρινολόγου και ενός ακτινοθεραπευτή-ογκολόγου.

Η αποτελεσματική θεραπεία αποτελείται είτε από νευροχειρουργική επέμβαση, είτε από φαρμακευτική αγωγή και ακτινοβολία στον όγκο, είτε από συνδυασμό αυτών των μεθοδολογιών. Στόχος της θεραπείας είναι η αφαίρεση του όγκου και η επαναφορά των ορμονών του οργανισμού σε ισορροπία.

Χειρουργική θεραπεία

Η νευροχειρουργική είναι ιδιαίτερα απαραίτητη σε περιπτώσεις όπου ο όγκος της υπόφυσης πιέζει τα οπτικά νεύρα ή αν πρόκειται για λειτουργικό αδένωμα που παράγει μεγάλες ποσότητες ορισμένων ορμονών.

Χρησιμοποιούνται δύο κύριες νευροχειρουργικές προσεγγίσεις.

Ενδοσκοπική διαρινική διαφαινοειδής προσέγγιση

Ο όγκος αφαιρείται με μια πολύ ειδική μέθοδο, όπου δεν χρειάζεται να γίνει κρανιοτομή, δηλαδή να ανοιχτεί το κρανίο του ασθενούς. Ο όγκος προσεγγίζεται μέσω της μύτης και των ιγμορείων.

Το πλεονέκτημα αυτής της επέμβασης είναι ότι κανένα άλλο μέρος του εγκεφάλου δεν υφίσταται βλάβη κατά τη διάρκεια της επέμβασης. Η ουλή είναι τόσο μικρή που είναι ελάχιστα ορατή.

Οι περιορισμοί αυτής της επέμβασης είναι τα αδενώματα που είναι πολύ μεγάλα ή υπερφυτρώνουν στις γύρω δομές του εγκεφάλου.

Κλασική ανοικτή διακρανιακή προσέγγιση (κρανιοτομή)

Ο όγκος αφαιρείται χειρουργικά μέσω μιας οπής στο κρανίο. Η επέμβαση είναι ελαφρώς πιο επικίνδυνη, αλλά αποτελεί τη μόνη λύση για γιγαντιαία αδενώματα ή άλλες ιατρικές αντενδείξεις για τη διαφαινοειδής προσέγγιση.

Ακτινοβολία

Η ακτινοθεραπεία βασίζεται στην ακτινοβόληση του όγκου με μια πηγή ραδιενεργού ακτινοβολίας υψηλής ενέργειας. Χρησιμοποιείται συνήθως μετά τη χειρουργική επέμβαση για τη σταθεροποίηση της κλίνης μετά την αφαίρεση του όγκου ή ως αυτόνομη θεραπευτική μέθοδος.

Χρησιμοποιείται επίσης για υποτροπιάζοντες όγκους που αναπτύσσονται εκ νέου μετά τη χειρουργική αφαίρεση.

Το θεραπευτικό αποτέλεσμα και οι επιπλοκές αυτής της μορφής θεραπείας δεν είναι άμεσα. Χρειάζονται χρόνια για να δράσει.

Οι μέθοδοι της ακτινοθεραπείας περιλαμβάνουν:

Στερεοτακτική ακτινοχειρουργική

Πρόκειται για μια εφάπαξ εφαρμογή μιας λεπτής ραδιενεργού δέσμης πολύ υψηλής ενέργειας. Χρησιμοποιώντας τεχνικές απεικόνισης, προσδιορίζεται με ακρίβεια το μέγεθος, το σχήμα και ο όγκος του όγκου που πρόκειται να ακτινοβοληθεί.

Η ακρίβεια μιας τέτοιας "κοπής" είναι πολύ υψηλή, με ακρίβεια 1 mm. Το πλεονέκτημα είναι ότι ο περιβάλλων υγιής ιστός προστατεύεται από την ακτινοβολία. Μια υψηλή αποτελεσματική δόση ακτινοβολίας στέλνεται στον όγκο για να σταματήσει την ανάπτυξή του.

Η θεραπεία αυτή χρησιμοποιεί μια ειδική τεχνική, δηλαδή έναν γραμμικό επιταχυντή, ένα cyberknife ή ένα gamma-knife, τα οποία είναι διαθέσιμα μόνο σε ορισμένα εξειδικευμένα κέντρα.

Εξωτερική ακτινοθεραπεία

Η εξωτερική ακτινοθεραπεία χρησιμοποιεί επίσης ραδιενεργό ακτινοβολία από γραμμικό επιταχυντή, αλλά η ακτινοβολία χορηγείται σε σειρά και σε μικρότερες δόσεις.

Μια πλήρης σειρά θεραπειών διαρκεί αρκετές εβδομάδες. Χορηγείται είτε σε εξωτερική βάση είτε κατά τη διάρκεια νοσηλείας.

Το μειονέκτημα είναι ότι με αυτόν τον τύπο ακτινοβολίας μπορεί να επηρεαστούν τα γύρω όργανα, τα υγιή κύτταρα της υπόφυσης και ο εγκεφαλικός ιστός ή τα νεύρα κοντά στον όγκο.

Ακτινοθεραπεία διαμορφωμένης έντασης (IMRT)

Σε αυτόν τον τύπο ακτινοβολίας, οι ακτίνες είναι ειδικά διαμορφωμένες ώστε να πλήττουν όσο το δυνατόν μεγαλύτερο μέρος του ιστού του όγκου και να γλιτώνουν τα γύρω υγιή κύτταρα.

Εκτός από τη γωνία των ακτίνων, ρυθμίζεται και η δόση, δηλαδή η ενέργεια και η ισχύς, στον όγκο. Το πλεονέκτημα είναι ότι προστατεύονται τα γύρω όργανα.

Θεραπεία με δέσμη πρωτονίων

Αυτός ο τύπος ακτινοβολίας χρησιμοποιεί θετικά φορτισμένα ιόντα, δηλαδή πρωτόνια, τα οποία έχουν το πλεονέκτημα ότι χάνουν γρήγορα την ενέργειά τους μετά την πρόσκρουσή τους στο στόχο. Επομένως, ο ιστός πίσω από τον όγκο δεν επηρεάζεται από την ισχυρή ακτινοβολία.

Αυτή η μέθοδος θεραπείας δεν είναι ακόμη ευρέως διαθέσιμη. Οι ασθενείς αποστέλλονται συνήθως σε εξειδικευμένα κέντρα πρωτονίων.

Φαρμακευτική αγωγή

Ο στόχος της φαρμακευτικής αγωγής (δηλαδή της θεραπείας με φάρμακα) είναι να εμποδίσει την αυξημένη έκκριση ορισμένων ορμονών ή, σε περίπτωση απουσίας τους, να τις αντικαταστήσει. Ορισμένοι τύποι όγκου μπορεί να συρρικνωθούν μετά από κατάλληλη θεραπεία.

Θεραπεία του προλακτινώματος

Το προλακτίνωμα είναι ο πιο συχνός όγκος της υπόφυσης που υπάρχει ποτέ. Τα φυσιολογικά επίπεδα προλακτίνης κυμαίνονται από 5-20 ng/ml. Στο προλακτίνωμα, τα επίπεδα είναι αυξημένα έως 150 ng/ml, αλλά μπορεί να είναι εξαιρετικά αυξημένα έως 10.000 ng/ml.

Η παραγωγή της προλακτίνης εμποδίζεται από μια άλλη ορμόνη, την ντοπαμίνη. Επομένως, για τη θεραπεία του προλακτινώματος χρησιμοποιούνται ουσίες με παρόμοια δράση με την ντοπαμίνη, δηλαδή η καμπεργολίνη και η βρωμοκρυπτίνη. Μετά τη θεραπεία, ο όγκος συρρικνώνεται ακόμη και εξαφανίζεται.

Οι πιθανές παρενέργειες δεν είναι σοβαρές και συνήθως περιλαμβάνουν υπνηλία, ζάλη, ναυτία, βουλωμένη μύτη, εμετό, διάρροια ή δυσκοιλιότητα, σύγχυση και κατάθλιψη.

Θεραπεία της υπερπαραγωγής ACTH (νόσος του Cushing)

Όταν η ACTH υπερπαράγεται, διεγείρεται η έκκριση της ορμόνης κορτιζόλης από τον οργανισμό. Ένα φάρμακο που ελέγχει την υπερβολική έκκριση κορτιζόλης από τα επινεφρίδια είναι, για παράδειγμα, η κετοκοναζόλη ή η οσιλοδροστάτη.

Οι πιο συχνές παρενέργειες περιλαμβάνουν διαταραχές του καρδιακού ρυθμού.

Θεραπεία της υπερπαραγωγής αυξητικής ορμόνης (STH)

Έως και τρεις τύποι φαρμάκων είναι διαθέσιμοι για τη θεραπεία των αδενωμάτων που εκκρίνουν STH.

Ο πρώτος τύπος είναι ένα ανάλογο σωματοστατίνης, όπως η οκτρεοτίδη. Η επίδρασή του είναι να μειώσει την παραγωγή αυξητικής ορμόνης και μπορεί επίσης να συρρικνώσει τον όγκο. Χορηγείται με ένεση, μία φορά το μήνα.

Υπάρχει επίσης ένα από του στόματος σκεύασμα οκτρεοτίδης που έχει παρόμοια αποτελεσματικότητα. Δεν είναι ακόμη διαθέσιμο σε ορισμένες χώρες.

Οι παρενέργειες περιλαμβάνουν ναυτία, έμετο, διάρροια, πόνο στο στομάχι, ζάλη ή πονοκέφαλο. Η θεραπεία μερικές φορές προάγει τον σχηματισμό χολόλιθων και μπορεί επίσης να επιδεινώσει τον σακχαρώδη διαβήτη.

Ο δεύτερος τύπος θεραπείας είναι οι ανταγωνιστές των υποδοχέων σωματοστατίνης. Αυτό πρακτικά σημαίνει ότι μπλοκάρονται οι επιδράσεις που έχει η ορμόνη στα κύτταρα του σώματος. Ένα τέτοιο φάρμακο είναι η πεγκβιζομάντη. Σοβαρή παρενέργειά της είναι η ηπατική βλάβη.

Ένα τρίτο πιθανό φάρμακο είναι οι αγωνιστές ντοπαμίνης, παρόμοιο με τη θεραπεία του προλακτινώματος.

Υποκατάσταση της ορμόνης της υπόφυσης

Μερικές φορές η ανάπτυξη του ίδιου του αδενώματος μπορεί να προκαλέσει μειωμένη παραγωγή ορμονών ή τα επίπεδα ορμονών είναι χαμηλά ως αποτέλεσμα νευροχειρουργικής επέμβασης ή ακτινοθεραπείας.

Για παράδειγμα, η δεσμοπρεσίνη χρησιμοποιείται ως υποκατάστατο της αγγειοπιεστίνης (ADH) στη νευροϋπόφυση.