Τι είναι το αιμαγγείωμα και γιατί εμφανίζεται; Τα συμπτώματα και η πορεία του

Το αιμαγγείωμα είναι ένας καλοήθης όγκος που προέρχεται από αιμοφόρα αγγεία. Μπορεί να σχηματιστεί οπουδήποτε βρίσκονται αιμοφόρα αγγεία.

Βρίσκονται συχνά στο δέρμα και στους βλεννογόνους. Επειδή είναι επιφανειακοί, γίνονται επίσης πολύ γρήγορα αντιληπτοί και διαγιγνώσκονται.

Ωστόσο, τα αιμαγγειώματα μπορούν επίσης να εμφανιστούν σε εσωτερικά όργανα, όπως το ήπαρ, οι νεφροί, ο εγκέφαλος, ο σπλήνας και οι πνεύμονες. Μπορεί να είναι ενδομυϊκά, δηλαδή ενδομυϊκά. Καθώς και τα οστά διαθέτουν αιμοφόρα αγγεία που τα τρέφουν, τα αιμαγγειώματα μπορούν επίσης να σχηματιστούν στα οστά.

Υπάρχουν πολλές μορφές αιμαγγειωμάτων. Είναι είτε μεμονωμένα είτε πολλαπλά. Εάν υπάρχουν πολλαπλά αιμαγγειώματα στο σώμα, πρόκειται για μια ασθένεια που ονομάζεται αιμαγγειωμάτωση.

Αιμαγγειώματα ανά τύπο αιμοφόρου αγγείου

Τα τριχοειδή και τα σπηλαιώδη αιμαγγειώματα εμφανίζονται στην ενήλικη ζωή. Εάν εμφανιστούν πολλαπλά αιμαγγειώματα, πρόκειται για την προαναφερθείσα αιμαγγειωμάτωση.

Τα τριχοειδή αιμαγγειώματα προκύπτουν από τα λεπτότερα αιμοφόρα αγγεία - τα τριχοειδή αγγεία. Αυτά τα αιμοφόρα αγγεία έχουν πολύ στενό αυλό και τρέφουν τα λεπτότερα μέρη του ανθρώπινου σώματος, δηλαδή το δέρμα και τους βλεννογόνους. Τα περισσότερα τριχοειδή αιμαγγειώματα εμφανίζονται στο κεφάλι και το λαιμό.

Λόγω της άφθονης παροχής αίματος, έχουν βαθύ κόκκινο χρώμα και μέγεθος μόνο μερικών χιλιοστών.

Τα σπηλαιώδη αιμαγγειώματα προκύπτουν από αιμοφόρα αγγεία που έχουν ευρύ αυλό. Η ονομασία προέρχεται από τη λέξη "cavern", που σημαίνει κοιλότητα. Συνήθως εντοπίζονται στο δέρμα του θώρακα και έχουν κόκκινο ή μπλε χρώμα.

Αιμαγγειώματα ανά περιοχή προέλευσης

Το ενδομυϊκό αιμαγγείωμα εντοπίζεται στον μυϊκό ιστό και μπορεί να προκύψει σε οποιαδήποτε ηλικία. Ωστόσο, συναντάται συχνότερα σε νεαρούς ενήλικες.

Τα τριχοειδή αιμαγγειώματα εμφανίζονται στον μυϊκό ιστό, σπανιότερα τα σπηλαιώδη αιμαγγειώματα. Μπορεί να προσβληθεί οποιοσδήποτε μυς του σώματος.

Επειδή βρίσκονται στο εσωτερικό του μυός, δεν είναι ορατά. Ορισμένα μπορεί να προκαλέσουν οίδημα στο περιβάλλον τους, το οποίο αυξάνεται όταν ο μυς είναι ενεργός, και ο μυς μπορεί τότε να γίνει επώδυνος.

Τα οστικά αιμαγγειώματα βρίσκονται στο εσωτερικό των οστών, συνηθέστερα στο κρανίο ή τη σπονδυλική στήλη. Η τυπική ηλικία για την εμφάνισή τους είναι τα 50 έως 70 έτη. Τόσο οι τριχοειδείς όσο και οι σπηλαιώδεις τύποι βλαβών μπορούν να εμφανιστούν στα οστά. Δεν προκαλούν ενοχλήσεις και συνήθως αποτελούν τυχαίο εύρημα.

Το αιμαγγείωμα των εσωτερικών οργάνων είναι σπανιότερο από τα παραπάνω. Μπορεί να αναπτυχθεί σε οποιαδήποτε ηλικία και συνηθέστερα στο ήπαρ και στο έντερο. Δεν απαιτεί θεραπεία και δεν προκαλεί καμία ενόχληση.

Αιμαγγειώματα στην παιδική ηλικία

Τα αιμαγγειώματα μπορούν να εμφανιστούν σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά τα αιμαγγειώματα της παιδικής ηλικίας χαρακτηρίζονται από τα λεγόμενα συγγενή και βρεφικά αιμαγγειώματα. Πρόκειται για τους πιο κοινούς καλοήθεις όγκους της παιδικής ηλικίας.

Τα αιμαγγειώματα που προκύπτουν αμέσως μετά τη γέννηση είναι συγγενή αιμαγγειώματα, ενώ τα αιμαγγειώματα που προκύπτουν αργότερα στην παιδική ηλικία είναι βρεφικά αιμαγγειώματα. Είναι γνωστά ως "σπίλοι φράουλας" λόγω της χαρακτηριστικής τους εμφάνισης.

Τα βρεφικά αιμαγγειώματα χαρακτηρίζονται από μεταγενέστερη έναρξη. Αναπτύσσονται γρήγορα, διευρύνονται και στη συνέχεια εξαφανίζονται αυτόματα.

Τα βρεφικά αιμαγγειώματα προσβάλλουν περίπου το 4 έως 5% των νεογνών. Είναι πιο συχνά στα καυκάσια (ευρωπαϊκά) βρέφη σε σύγκριση με άλλες φυλές.

Τα θηλυκά βρέφη έχουν έως και 5 φορές περισσότερες πιθανότητες να προσβληθούν σε σχέση με τα αρσενικά βρέφη. Είναι επίσης συχνότερα σε πρόωρα βρέφη, βρέφη που γεννήθηκαν με χαμηλό βάρος γέννησης, βρέφη με υποξία μετά τον τοκετό και βρέφη μεγαλύτερων μητέρων.

Η συντριπτική πλειονότητα των περιπτώσεων είναι σποραδικές, αλλά υπάρχει κάποια οικογενειακή κληρονομικότητα και εμφάνιση σε γενιές οικογενειών. Αν και γνωρίζουμε ότι τα βρεφικά αιμαγγειώματα μπορούν να κληρονομηθούν, δεν έχει ανακαλυφθεί ακόμη κάποιο συγκεκριμένο γονίδιο που να ευθύνεται για τη μετάδοση αυτής της γενετικής μετάλλαξης.

Η αιτία των αιμαγγειωμάτων είναι ακόμη άγνωστη.

Στα αιμαγγειώματα της παιδικής ηλικίας, πιστεύεται ότι το υποξικό στρες αυξάνει τη συγκέντρωση των αυξητικών παραγόντων. Αυτό οδηγεί σε πολλαπλασιασμό των ενδοθηλιακών κυττάρων και αύξηση των αιμοφόρων αγγείων.

Στους ενήλικες, δεν υπάρχουν γνωστοί παράγοντες κινδύνου για την ανάπτυξη σποραδικών αιμαγγειωμάτων. Στα κληρονομικά αιμαγγειώματα, υπάρχει γενετική προδιάθεση για την ανάπτυξη αυτών των αλλοιώσεων του αίματος.

Το αιμαγγείωμα μπορεί να είναι παρόν κατά τη γέννηση, αλλά είναι ελαφρώς πιο συχνό κατά τους πρώτους μήνες της ζωής του παιδιού.

Τα πρώτα σημάδια ενός αιμαγγειώματος μοιάζουν με μια μικρή επίπεδη κόκκινη ελιά οπουδήποτε στο σώμα. Το πιο συνηθισμένο σημείο εμφάνισής τους είναι το πρόσωπο, το τριχωτό της κεφαλής, το στήθος ή η πλάτη.

Ένα παιδί έχει συνήθως μόνο μία "ελιά"- οι ενήλικες μπορεί να έχουν περισσότερες διάσπαρτες στο σώμα. Τα παιδιά που έχουν γεννηθεί από δίδυμα ή τρίδυμα μπορεί επίσης να έχουν πολλαπλά αιμαγγειώματα.

Κατά τη διάρκεια του πρώτου έτους της ζωής ενός παιδιού, ένα αιμαγγείωμα αναπτύσσεται αρκετά γρήγορα. Μπορεί να πάρει διάφορα σχήματα, για παράδειγμα, ως λοβωτό, σπογγώδες ή ελαστικό εξόγκωμα που μπορεί να υψώνεται πάνω από το επίπεδο του δέρματος.

Μετά από αυτή τη φάση ταχείας ανάπτυξης και μεγέθυνσης, το αιμαγγείωμα σταματά και σταθεροποιείται σε μέγεθος, τη λεγόμενη φάση του οροπεδίου. Μετά από αυτή την περίοδο, το αιμαγγείωμα αρχίζει σιγά-σιγά να εξαφανίζεται.

Οι περισσότεροι ερυθροί σπίλοι εξαφανίζονται μέχρι το πέμπτο με δέκατο έτος της ζωής. Μετά την εξαφάνιση του αιμαγγειώματος, το δέρμα μπορεί να είναι ελαφρώς αποχρωματισμένο ή ελαφρώς ανυψωμένο στο σημείο όπου βρισκόταν το αιμαγγείωμα.

Εκτός από την τυπική εμφάνιση και το αισθητικό πρόβλημα, τα αιμαγγειώματα δεν προκαλούν άλλα προβλήματα, ακόμη και αν βρίσκονται σε άλλο σημείο του σώματος ή σε εσωτερικά όργανα.

Επιπλοκές

Η εμφάνιση αιμαγγειωμάτων συνδέεται με ορισμένες επιπλοκές που εξαρτώνται από την ηλικία του ασθενούς, το μέγεθος και τη θέση του αιμαγγειώματος.

Οι πιο συχνές επιπλοκές περιλαμβάνουν:

• Η πιο συχνή επιπλοκή είναι η εξέλκωση, δηλαδή ο σχηματισμός έλκους στο αιμαγγείωμα. Αυτή είναι η πιο συχνή επιπλοκή των αιμαγγειωμάτων και αφορά 1 στους 10 ασθενείς.
• Η αμβλυωπία (αμβλεία όραση) προκαλείται από αιμαγγειώματα που βρίσκονται στο βλέφαρο
• Αστιγματισμός, ο οποίος είναι μια ακανόνιστη καμπυλότητα του κερατοειδούς του ματιού που προκαλεί θολή ή διπλή και θολή όραση
• Άλλες οφθαλμικές επιπλοκές περιλαμβάνουν τη μυωπία, την οπισθοβολβική συμμετοχή και την απόφραξη του δακρυϊκού πόρου
• Απόφραξη των αεραγωγών
• Δυσκολία θηλασμού σε αιμαγγειώματα χείλους
• Αισθητική παραμόρφωση του προσώπου, π.χ. στην περίπτωση της άκρης της μύτης (μύτη του Συρανό), των αυτιών και του στόματος

Τα περισσότερα παιδιατρικά αιμαγγειώματα διαγιγνώσκονται με βάση την τυπική τους εμφάνιση. Κατά τη διαφορική διάγνωση και την προσπάθεια διάκρισης των αιμαγγειωμάτων από άλλους όγκους, ξεκινάμε πάντα με τις λιγότερο επεμβατικές μεθόδους εξέτασης.

Το υπερηχογράφημα (USG) με σήμα Doppler (που χρησιμοποιείται ειδικά για την εξέταση των αιμοφόρων αγγείων) θα επιβεβαιώσει την αυξημένη ροή αίματος στη βλάβη, η οποία αποτελεί τυπικό χαρακτηριστικό των αιμαγγειωμάτων.

Η USG μπορεί να διακρίνει μεταξύ τριχοειδών και σπηλαιωδών αιμαγγειωμάτων, αλλά δεν μπορεί να προσδιορίσει την έκταση, το βάθος και τη σχέση με τις γύρω ανατομικές δομές.

Η απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού (MRI) ή η υπολογιστική τομογραφία (CT) είναι καταλληλότερη για τον προσδιορισμό του βάθους στο οποίο εκτείνεται το αιμαγγείωμα.

Εάν βρεθούν πολλαπλά αιμαγγειώματα στο δέρμα, είναι σκόπιμο να συμπληρωθεί η εξέταση με USG ή MRI των κοιλιακών οργάνων για να εξακριβωθεί εάν υπάρχουν αιμαγγειώματα και σε αυτή τη θέση.

Οι εργαστηριακές εξετάσεις από το αίμα περιλαμβάνουν παραμέτρους πήξης και γενική αίματος, ιδίως για την περαιτέρω εξέταση της κατάλληλης θεραπείας.

Σε περίπτωση αμφιβολίας για τη σωστή διάγνωση, μπορεί να διενεργηθεί βιοψία δέρματος και το δείγμα να υποβληθεί στη συνέχεια για ιστοπαθολογική αξιολόγηση.

Τα βρεφικά (λεγόμενα βρεφικά) αιμαγγειώματα έχουν χαρακτηριστική πορεία, η οποία έχει τρεις φάσεις:

1. Πρώιμη φάση πολλαπλασιασμού ή ανάπτυξης.

Κατά τη διάρκεια αυτής της πρώτης φάσης, η οποία διαρκεί περίπου 3 μήνες, παρατηρείται πολύ γρήγορη ανάπτυξη. Στους επόμενους πέντε έως οκτώ μήνες, η ανάπτυξη επιβραδύνεται αλλά συνεχίζεται. Τα βαθιά βρεφικά αιμαγγειώματα χρειάζονται περισσότερο χρόνο για να αναπτυχθούν από τα επιφανειακά. Η ανάπτυξή τους παρατηρείται για 9 έως 12 μήνες.

2. Φάση πλατώ

Η φάση αυτή χαρακτηρίζεται από μια περίοδο ηρεμίας κατά την οποία το αιμαγγείωμα δεν συνεχίζει να αναπτύσσεται και δεν αυξάνει τη διάμετρό του. Η περίοδος αυτή διαρκεί περίπου έξι μήνες έως ένα έτος.

3. Φάση εξέλιξης

Μετά από μια περίοδο ηρεμίας, μια φάση κατά την οποία το αιμαγγείωμα συρρικνώνεται, δηλαδή εξελίσσεται ή υποχωρεί. Οι βλάβες σε αυτή τη φάση είναι μαλακές, μπορούν να συμπιεστούν και αλλάζουν χρώμα από έντονο κόκκινο σε μωβ έως γκριζογάλαζο.

Η εκφύλιση συμβαίνει κατά τη διάρκεια του πρώτου έτους και διαρκεί για αρκετά χρόνια.

Το υγιές δέρμα που αντικαθιστά το αιμαγγείωμα μετά τη φάση της εκφύλισης μπορεί να είναι εντελώς φυσιολογικό, αλλά μπορεί επίσης να έχει ελαττώματα ή ουλές.

Τα συνήθη ελαττώματα του δέρματος περιλαμβάνουν εναποθέσεις λιπώδους ιστού, τελαγγειεκτασία (διεσταλμένα τριχοειδή αγγεία που είναι ορατά ως κόκκινες κλωστές), λεπτό και κηλιδώδες δέρμα.