Τι είναι το σβάννωμα, το νευρίνωμα του στατικοακουστικού νεύρου και τα συμπτώματά του;

Ακουστικό νευρίνωμα, schwannom...

Ο όγκος προσβάλλει το κρανιακό νεύρο, το οποίο προέρχεται απευθείας από τον εγκέφαλο. Είναι υπεύθυνο για την ακοή και την ισορροπία, οπότε αυτές οι δύο λειτουργίες θα επηρεαστούν πιο σοβαρά.

Δεν είναι κακοήθης, δεν είναι καρκίνος με την πραγματική έννοια του όρου. Αλλά αναπτύσσεται και συμπεριφέρεται επεκτατικά. Στον περιορισμένο χώρο του κρανίου, σημαντικά κέντρα του εγκεφάλου καταστέλλονται.

Το στατικοακουστικό νεύρο (VIIIο κρανιακό νεύρο, λατινικά nervus vestibulocochlearis) είναι ένα νεύρο που εκτείνεται στη βάση του κρανίου προς το έσω αυτί.

Είναι υπεύθυνο για την αντίληψη του ήχου (ακοή) και επίσης για την αντίληψη της θέσης του σώματος και της κεφαλής. Εξυπηρετεί το όργανο ισορροπίας του έσω ωτός.

Όλα τα κρανιακά νεύρα έχουν στην επιφάνειά τους μια θήκη που χρησιμεύει για την προστασία, τη θρέψη και την καθοδήγηση των ινών. Η θήκη αυτή ονομάζεται θήκη μυελίνης. Αποτελείται από κύτταρα που ονομάζονται κύτταρα Schwann. Πήραν το όνομά τους από τον φυσιολόγο Theodor Schwann.

Τυλίγονται γύρω από τη νευρική απόληξη όπως ένα ρολό χαρτί τουαλέτας. Ένα κύτταρο Schwann σχηματίζει έτσι θήκη για μία μόνο νευρική απόληξη, έναν άξονα.

Όταν τα κύτταρα Schwann αρχίζουν να αναπτύσσονται ανεξέλεγκτα, σχηματίζουν έναν σχηματισμό που μοιάζει με όγκο και ονομάζεται σβάννωμα. Ο όγκος αυτός αναπτύσσεται επεκτατικά, δεν υπερβάλλει και δεν είναι διεισδυτικός στους γύρω ιστούς. Επομένως, πρόκειται για καλοήθη διαδικασία.

Το σβάννωμα αντιπροσωπεύει περίπου το 8% όλων των όγκων του εγκεφάλου. Η υψηλότερη συχνότητα εμφάνισης είναι μεταξύ 40 και 60 ετών. Οι γυναίκες προσβάλλονται έως και 2 φορές συχνότερα από τους άνδρες.

Τα σβαννώματα μπορεί να προσβάλλουν οποιοδήποτε από τα δώδεκα κρανιακά νεύρα, αλλά συνηθέστερα το στατικοακουστικό νεύρο. Το τρίδυμο νεύρο είναι το δεύτερο πιο συχνό.

Η άμεση αιτία του αιθουσαίου σβαννώματος δεν είναι ακόμη γνωστή. Δεν υπάρχουν προφανείς παράγοντες κινδύνου στους περισσότερους ασθενείς.

Επιδημιολογικές μελέτες έχουν διερευνήσει την επίδραση της χρήσης κινητού τηλεφώνου, αλλά τα αποτελέσματα δεν έδειξαν άμεση συσχέτιση μεταξύ της χρήσης ασύρματου τηλεφώνου και της συχνότητας εμφάνισης αιθουσαίου σβαννώματος.

Άλλες μελέτες έχουν συνδέσει τη συχνότητα εμφάνισης του σβαννώματος με την ανεμοβλογιά ή την έκθεση σε πολλαπλές ακτίνες Χ του κρανίου ως πιθανό παράγοντα κινδύνου.

Μέχρι στιγμής, ο μόνος αποδεδειγμένος προδιαθεσικός παράγοντας για το νευρίνωμα είναι μια κληρονομική ασθένεια που ονομάζεται νευροϊνωμάτωση τύπου ΙΙ.

Η νευροϊνωμάτωση τύπου ΙΙ εμφανίζεται σε ασθενείς που έχουν ένα ελαττωματικό ογκοκατασταλτικό γονίδιο που βρίσκεται στο χρωμόσωμα 22q12.2. Η διαταραγμένη πρωτεΐνη που παράγεται από το μεταλλαγμένο γονίδιο ονομάζεται μερλίνη ή σβαννομαΐνη.

Τα κύρια κλινικά χαρακτηριστικά της νευροϊνωμάτωσης τύπου ΙΙ είναι οι αμφοτερόπλευροι ακουστικοί όγκοι.

Άλλες εκδηλώσεις περιλαμβάνουν περιφερικά νευροϊνώματα, μηνιγγιώματα του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού και γλοιώματα.

Οι ασθενείς διαγιγνώσκονται συνήθως στα τέλη της εφηβείας ή στην πρώιμη ενήλικη ζωή.

Σπάνια, μπορεί να εντοπιστούν αργότερα στην πέμπτη έως έβδομη δεκαετία. Στα άτομα αυτά, οι όγκοι αναπτύσσονται πολύ αργά και έτσι τα συμπτώματα από την καταπίεση γίνονται εμφανή αργότερα.

Ως καλοήθης όγκος, το σβάννωμα αναπτύσσεται πολύ αργά. Συνήθως υπάρχει στον εγκέφαλο για αρκετά χρόνια πριν αρχίσουν να εμφανίζονται νευρολογικά συμπτώματα.

Ένας μικρός όγκος συνήθως δεν εμφανίζει συμπτώματα. Εάν αναπτύσσεται ταχύτερα ή είναι μεγαλύτερος, θα αρχίσει να εμφανίζεται σταδιακά και ανεπαίσθητα.

Δεν εμφανίζει ιδιαίτερα συγκεκριμένα συμπτώματα. Εκδηλώνεται πολύ παρόμοια με άλλες κοινές νευρολογικές παθήσεις, οι οποίες μπορεί να μη σχετίζονται καν με παθολογικές διεργασίες στον εγκέφαλο.

Για παράδειγμα, οι ζαλάδες και τα προβλήματα ισορροπίας μπορεί να μην σχετίζονται με τον όγκο, αλλά με δυσκαμψία του αυχένα και προβλήματα της αυχενικής μοίρας της σπονδυλικής στήλης. Ωστόσο, ορισμένα συμπτώματα αξίζουν προσοχή, ιδίως αν είναι μακροχρόνια, δεν βελτιώνονται, αλλά χειροτερεύουν προοδευτικά.

Τα πιο συνηθισμένα συμπτώματα των σβαννωμάτων είναι:

• Σταδιακή απώλεια ακοής

Περίπου το 80-90% των ατόμων που διαγιγνώσκονται αργότερα με ακουστικό νεύρωμα υποφέρουν από απώλεια ακοής σε διάφορα επίπεδα.

Ο ασθενής αρχικά δεν έχει επίγνωση της απώλειας ακοής και μερικές φορές μπορεί να την υποβαθμίσει. Για παράδειγμα, παρατηρεί ότι ακούει καλύτερα στο ένα αυτί όταν μιλάει στο τηλέφωνο.

Η επιδεινούμενη κατάσταση γίνεται αντιληπτή μόνο από την κώφωση στη φυσιολογική διαπροσωπική συνομιλία, η οποία παρεμβαίνει στην κοινωνική ζωή του ατόμου.

Η απώλεια ακοής που προκαλείται από νεύρωση ονομάζεται αντιληπτική (νευροαισθητήρια) κώφωση. Προκαλείται από άμεση βλάβη του ακουστικού νεύρου από αναπτυσσόμενο όγκο.

• Σφύριγμα, βουητό, χτύπημα και άλλοι ήχοι στα αυτιά (εμβοές)

Όταν ένα ακουστικό νεύρωμα αναπτύσσεται μονόπλευρα, αυτό το φύσημα είναι συνήθως παρόν στο ένα αυτί.

Βασικά, πρόκειται για διαφορετικούς ήχους που ακούει ο ασθενής. Μπορεί να μην είναι πάντα μόνο ένα σφύριγμα στο αυτί. Μπορεί να υπάρχουν διαφορετικά είδη ήχων και τόνων που ακούει ο ασθενής, αλλά δεν υπάρχει εξωτερική πηγή αυτού του ήχου.

Ωστόσο, οι άνθρωποι υποφέρουν από εμβοές και σε άλλες διαγνώσεις, συχνά σε μη νευρολογικές καταστάσεις, όπως η αναιμία (χαμηλός αριθμός ερυθρών αιμοσφαιρίων).

Οι μη κακοήθεις εμβοές μπορεί να προκύψουν από το σπρώξιμο του κεριού του αυτιού με μια μπατονέτα, από συνεχιζόμενη φλεγμονή στα αυτιά, από έκθεση σε υπερβολικό θόρυβο, από ερεθισμό του αυτιού από δυσάρεστα και εκκωφαντικά ερεθίσματα ή από τη γήρανση.

Οι εμβοές μπορεί να είναι παροδικές ή μακροχρόνιες, αθόρυβες ή πολύ θορυβώδεις. Με μακροχρόνιες και θορυβώδεις εμβοές, οι ασθενείς μπορεί να υποφέρουν από σοβαρές ψυχολογικές δυσκολίες.

• Ζαλάδα

Το στατικοακουστικό νεύρο μεταδίδει στον εγκέφαλο πληροφορίες όχι μόνο για τους ήχους, αλλά και για τη θέση του κεφαλιού και του σώματος. Όταν έχει υποστεί βλάβη, οι ασθενείς θα έχουν, επομένως, εκτός από τις δυσκολίες στην ακοή, και δυσκολίες στην ισορροπία. Αυτό το μη ειδικό σύμπτωμα εμφανίζεται περίπου στους μισούς ασθενείς.

Ωστόσο, σπάνια είναι το πρώτο σύμπτωμα που προειδοποιεί τον ασθενή για τη νόσο. Μπορεί να είναι το πιο δυσάρεστο από όλα τα άλλα συμπτώματα.

• Διαταραχή ευαισθησίας στο μισό πρόσωπο

Πρόκειται για ποικίλου βαθμού μυρμήγκιασμα, τράβηγμα, μούδιασμα ή ακτινοβόλο πόνο στο ένα ήμισυ του προσώπου. Οι αισθήσεις αυτές οφείλονται στην πίεση που ασκεί ο αναπτυσσόμενος όγκος σε άλλα κρανιακά νεύρα που τρέχουν κοντά στο στατικοακουστικό νεύρο.

Τα νεύρα αυτά προέρχονται συνήθως από τη λεγόμενη ποντοκοιλιακή γωνία. Το τρίδυμο νεύρο (nerus trigeminus), το οποίο είναι υπεύθυνο για την αισθητική νεύρωση του προσώπου, επηρεάζεται συχνότερα από την πίεση. Ως εκ τούτου, η βλάβη του προκαλεί αυτές τις διάφορες διαταραχές ευαισθησίας.

Το πλήρες μούδιασμα του μισού προσώπου είναι σχετικά σπάνιο στο στατικοακουστικό νευρίνωμα.

• Πονοκέφαλοι

Ο πονοκέφαλος είναι ένα σπάνιο σύμπτωμα στο στατοακουστικό νευρίνωμα. Ο όγκος αναπτύσσεται αργά. Σπάνια φτάνει σε τεράστιες διαστάσεις ώστε να προκαλέσει πόνο. Ωστόσο, εάν αρχίσει να καταπιέζει τις υγροφόρες οδούς, μπορεί να εμφανιστεί πόνος.

Προκαλείται από την παρεμπόδιση της εκροής του εγκεφαλονωτιαίου υγρού μέσω των υγροφόρων οδών, αυξάνοντας έτσι την ενδοκρανιακή πίεση στο κρανίο.

Το σύνδρομο αυτό ονομάζεται υδροκέφαλος, κατά κόσμον νερό στον εγκέφαλο. Προκαλεί συμπίεση του εγκεφάλου στον περιορισμένο χώρο του κρανίου, προκαλώντας βλάβη στον εγκέφαλο. Εκτός από τον πόνο, προκαλεί μια σειρά άλλων νευρολογικών συμπτωμάτων, ακόμη και διαταραχές της συνείδησης.

• Συμπίεση του εγκεφαλικού στελέχους

Η πιο επίφοβη και επικίνδυνη επιπλοκή του στατικοακουστικού νευρινώματος είναι ακριβώς η σταδιακή συμπίεση του εγκεφαλικού στελέχους.

Αυτό μπορεί να συμβεί εάν ο όγκος δεν έχει διαγνωστεί και αρχίσει να αναπτύσσεται ταχύτερα σε μεγαλύτερο μέγεθος.

Το στατοακουστικό νεύρο βρίσκεται στην ποντοκοιλιακή γωνία. Είναι ανατομικά πολύ κοντά στο στέλεχος του εγκεφάλου, το οποίο είναι το κέντρο ελέγχου των ζωτικών λειτουργιών ενός ατόμου.

Εάν η καταπίεση αυτή αρχίσει να βλάπτει το εγκεφαλικό στέλεχος, υπάρχουν προβλήματα με την αναπνοή, τη συνείδηση, την κυκλοφορία, το συντονισμό των κινήσεων και την ισορροπία. Τέλος, υπάρχουν επίσης προβλήματα με την όραση, την κίνηση των ματιών και παράλυση των μυών του προσώπου και των άκρων.

• Κόπωση και έλλειψη ενέργειας

Ένα πολύ μη ειδικό σύμπτωμα, αλλά το πιο συνηθισμένο σε συνεχιζόμενες παθήσεις που σχετίζονται με την ανάπτυξη όγκου, είτε καλοήθους είτε κακοήθους.

Το σβάννωμα διαγιγνώσκεται συνήθως σε απώλεια ακοής ή ως τυχαίο εύρημα σε άλλες ασθένειες κατά τη διάρκεια μιας μαγνητικής τομογραφίας του εγκεφάλου.

Οι βασικές μέθοδοι εξέτασης που χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση ενός στατικοακουστικού νευρώματος του νεύρου είναι:

Τονική ακοομετρία.

Πρόκειται για μια ηλεκτροακουστική μέθοδο εξέτασης της ακοής. Χρησιμοποιεί μια γεννήτρια τόνων για να εξετάσει την ευαισθησία του αυτιού σε συγκεκριμένους τόνους. Το ακουόμετρο είναι μια ειδική συσκευή που παράγει τόνους συγκεκριμένης συχνότητας και έντασης.

Ο εξεταζόμενος ασθενής κάθεται σε έναν ηχομονωμένο θάλαμο. Το ακοόμετρο παράγει τόνους που μεταδίδονται στο ένα αυτί μέσω ενός ακουστικού.

Η ένταση του καθαρού τόνου αυξάνεται σταδιακά έως ότου ο ασθενής δηλώσει ότι μπορεί να ακούσει τον τόνο. Στο σημείο αυτό, ο εξεταστής καταγράφει το επίπεδο έντασης του ήχου σε ένα γράφημα. Με τον τρόπο αυτό εξετάζονται όλοι οι τόνοι. Τα σημάδια στο γράφημα συνδυάζονται για να σχηματίσουν μια χαρακτηριστική καμπύλη - ένα ακοόγραμμα.

Η όλη εξέταση επαναλαμβάνεται και στο άλλο αυτί. Το αποτέλεσμα της εξέτασης μπορεί να είναι το ίδιο και στα δύο αυτιά, αλλά μπορεί και να είναι εντελώς διαφορετικό. Εάν διαπιστωθεί ασύμμετρη απώλεια ακοής, αυτό αποτελεί ένδειξη για περαιτέρω διαγνωστικές εξετάσεις, π.χ. BERA (BAEP) ή μαγνητική τομογραφία.

Είναι σημαντικό να σημειωθεί ότι ο βαθμός απώλειας ακοής δεν συσχετίζεται με το μέγεθος του όγκου. Ακόμη και σε μεγαλύτερους όγκους, η χρήσιμη ακοή μπορεί να διατηρηθεί.

Η ωφέλιμη ακοή αξιολογείται με τονική ακοομετρία με τη λεγόμενη κλίμακα Gardner-Robertson.

Ένα σημαντικό στοιχείο είναι η αξιολόγηση της διάκρισης λέξεων, δηλαδή πόσο καλά ο ασθενής κατανοεί τον προφορικό λόγο σε κανονική ένταση 50 dB. Η διατήρηση της ωφέλιμης ακοής συσχετίζεται με την ικανότητα πραγματοποίησης μιας τηλεφωνικής κλήσης στο πάσχον αυτί.

BERA ή BAEP (εξέταση ακουστικού προκλητού δυναμικού εγκεφαλικού στελέχους)

Πρόκειται για μια αντικειμενική εξέταση. Καταγράφει τα βιοηλεκτρικά δυναμικά που διαδίδονται μέσω του ακουστικού νεύρου και του εγκεφαλικού στελέχους.

Η εξέταση αυτή διακρίνει μεταξύ της συμμετοχής του κοχλιακού και του οπισθοκοχλιακού νεύρου. Η ευαισθησία της BAEP εξαρτάται από το μέγεθος του όγκου. Εάν ο όγκος είναι μικρότερος, έως 1 cm, η ευαισθησία είναι περίπου 85%. Για μεγαλύτερους όγκους άνω του 1 cm, η ευαισθησία της εξέτασης αυξάνεται στο 95%.

Μέθοδοι απεικόνισης

Η πιο ευαίσθητη απεικονιστική μέθοδος είναι η μαγνητική τομογραφία (MRI). Επιπλέον, τα σβαννώματα μπορούν να απεικονιστούν στην αξονική τομογραφία κεφαλής. Μια ειδική εξέταση είναι η τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων PET/CT με τη χρήση ειδικού ραδιοφαρμάκου ως σκιαγραφικού.

Το νευρίνωμα είναι ένας καλοήθης και αργά αναπτυσσόμενος όγκος. Ως εκ τούτου, η εξέλιξη της νόσου αυτής θα είναι αργή και υφέρπουσα, με σταδιακή προοδευτική και ανεπαίσθητη επιδείνωση ορισμένων λειτουργιών.

Το νευρίνωμα διαγιγνώσκεται σε έναν ασθενή που προσέρχεται στην εξέταση λόγω επιδείνωσης της ακοής ή ζάλης. Μερικές φορές ο ασθενής μπορεί να έχει δυσκολίες που σχετίζονται με κάποια άλλη ασθένεια, όπως ένα εγκεφαλικό επεισόδιο. Λόγω αυτής της ασθένειας, διενεργείται μαγνητική τομογραφία, η οποία θα δείξει το νευρίνωμα ως τυχαίο εύρημα.

Σε αυτή την περίπτωση επιλέγεται η προσέγγιση "watch and wait", δηλαδή εάν ο ασθενής δεν έχει περιοριστικά συμπτώματα της νόσου, θα παρακολουθείται τακτικά με μαγνητική τομογραφία σε διαστήματα περίπου ενός έως δύο ετών.

Εάν, ωστόσο, ο όγκος είναι μεγαλύτερος και υπάρχει κίνδυνος κώφωσης ή καταπίεσης του εγκεφαλικού στελέχους, θα προταθεί στον ασθενή ειδική θεραπεία.