Τι είναι το σκληρόδερμα, ποιες μορφές παίρνει; Συστηματικό/εντοπισμένο + συμπτώματα

Το σκληρόδερμα είναι μια χρόνια συστηματική και αυτοάνοση νόσος που χαρακτηρίζεται από προοδευτικό χαρακτήρα.

Διακρίνεται σε δύο βασικές μορφές. Η ηπιότερη αναφέρεται ως εντοπισμένη. Η σοβαρότερη είναι η συστηματική, η οποία χαρακτηρίζεται από πολυσυστηματική συμμετοχή.

Στο παρελθόν, η εντοπισμένη μορφή θεωρούνταν μη σοβαρή, χωρίς πιθανές επιπλοκές. Ωστόσο, νεότερα ευρήματα έχουν καταρρίψει αυτή τη θεωρία.

Έτσι, επιπλοκές μπορεί να εμφανιστούν και στις δύο μορφές σκληροδέρματος.

Σκληροδερμία επειδή η αναπηρία εκδηλώνεται με δερματικές αλλοιώσεις.

Σκληρόδερμα = σκλήρυνση του δέρματος, από το ελληνικό skleros (σκληρός), derma (δέρμα).
Προσοχή όμως, η νόσος δεν επηρεάζει μόνο το δέρμα.

Ονομάζεται επίσης εντοπισμένη, επειδή συνήθως επηρεάζει το δέρμα, τον υποδόριο ιστό ή τις κοντινές υποδόριες δομές, όπως οι μύες ή τα οστά.

Η πιο σοβαρή μορφή είναι η συστηματική μορφή, η οποία χαρακτηρίζεται από βλάβες σε διάφορα μέρη του σώματος εκτός από τις δερματικές αλλοιώσεις. Η συνολική της πορεία εξαρτάται από τις συναφείς επιπλοκές που προκύπτουν από τη συμμετοχή του εν λόγω οργάνου ή συστήματος του σώματος.

Αν και η αιτία της είναι άγνωστη, υπάρχει θεραπεία που μπορεί, σε κάποιο βαθμό, να επηρεάσει τα συμπτώματα της νόσου και τις αρνητικές επιπτώσεις στην ποιότητα ζωής.

Η έγκαιρη ανίχνευση της νόσου, η ταξινόμησή της ανάλογα με τη μορφή της και η έγκαιρη θεραπεία είναι σημαντικές. Μια πιο σοβαρή πορεία στη γενικευμένη μορφή σημαίνει δυνητική απειλή για τη ζωή.

Ενδιαφέροντα στοιχεία για το σκληρόδερμα:
Προσβάλλει τις γυναίκες 8 φορές συχνότερα από τους άνδρες.
Εμφανίζεται συνήθως μεταξύ των ηλικιών 25-55.
Ωστόσο, προσβάλλει και τα παιδιά.
Παγκοσμίως, περίπου 2,5 εκατομμύρια άνθρωποι αναφέρεται ότι πάσχουν από τη νόσο.

Αν θέλετε να μάθετε περισσότερα για το σκληρόδερμα, μείνετε συντονισμένοι και διαβάστε παρακάτω.

Το σκληρόδερμα δεν είναι μόνο μια δερματική ασθένεια

Η ασθένεια αυτή ταξινομείται ως συστηματική και αυτοάνοση ασθένεια. Κατά κύριο λόγο, αναφέρεται ότι επηρεάζει τον συνδετικό ιστό, ο οποίος σχετίζεται περαιτέρω με τη διαταραχή της μικροκυκλοφορίας (κακή ροή αίματος στο επίπεδο των μικρότερων αιμοφόρων αγγείων).

Το κολλαγόνο εναποτίθεται παθολογικά σε σημεία όπως το δέρμα, ο υποδόριος ιστός και σε ορισμένες περιπτώσεις σε όργανα. Οι ινωτικές αλλαγές και οι ουλές συνδέονται στη συνέχεια με μειωμένη λειτουργία.

Η νόσος είναι συστηματική και προοδευτική. Δεν προσβάλλει μόνο το δέρμα, αλλά μπορεί να περιπλέκεται από τη συμμετοχή διαφόρων εσωτερικών οργάνων.

Παραδείγματα περιλαμβάνουν τον πεπτικό σωλήνα, το έντερο (γαστρεντερική οδός), αλλά και τους πνεύμονες, την καρδιά, τους νεφρούς και τα μάτια.

Προοδευτική νόσος σημαίνει ότι εξελίσσεται και επιδεινώνεται με την πάροδο του χρόνου, γι' αυτό και η έγκαιρη ανίχνευση και θεραπεία είναι σημαντικές.

Το σκληρόδερμα χωρίζεται σε δύο βασικές μορφές, δηλαδή την εντοπισμένη και τη συστηματική. Αυτές στη συνέχεια υποδιαιρούνται σε ορισμένους υποτύπους. Στα παιδιά, η νόσος αναφέρεται ως νεανικό σκληρόδερμα.

Διαίρεση του σκληροδέρματος στον πίνακα

Η αιτία του σκληροδέρματος δεν είναι γνωστή. Πρόκειται για μια νόσο που κατατάσσεται στα αυτοάνοσα ρευματικά νοσήματα. Πρόκειται για αυτοανοσία, δηλαδή για μια παθολογικά τροποποιημένη ανοσία του οργανισμού έναντι των δικών του κυττάρων.

Συν.

Πιστεύεται ότι μια πολυπαραγοντική επιρροή πυροδοτεί αυτή την αυτοάνοση αντίδραση, και συγκεκριμένα:

• γενετική προδιάθεση
  • Η άμεση οικογενειακή κληρονομικότητα δεν έχει επιβεβαιωθεί.
• Παρουσία αντιγόνων του συστήματος HLA
• ενδοθηλιακή δυσλειτουργία
• Ορισμένη εθνικότητα
• Γυναικείο φύλο
• ορμονικές αλλαγές
• στρες και συναισθηματική φόρτιση
• επιρροή του εξωτερικού περιβάλλοντος
  • έκθεση σε ορισμένες χημικές ουσίες ή φάρμακα (οργανικοί διαλύτες, χλωριούχο βινύλιο, λευκομυκίνη)
  • λοίμωξη από ιούς ή βακτήρια, κρούσματα μετά από τη νόσο Borrelia burgdorferi
  • φόρτος εργασίας, συχνές δονήσεις κ.λπ.

Δεν είναι γνωστό γιατί εμφανίζεται.
Ωστόσο, πρόκειται για μια χρόνια φλεγμονώδη αντίδραση που προσβάλλει το δέρμα και τον υποδόριο ιστό. Επηρεάζονται επίσης το μυοσκελετικό σύστημα και τα εσωτερικά όργανα (όπως τα πεπτικά όργανα, οι πνεύμονες, η καρδιά, τα αιμοφόρα αγγεία, τα νεφρά και τα μάτια).

Με λίγα λόγια...

Οι αυτοάνοσες διεργασίες προκαλούν υπερπαραγωγή κολλαγόνου + διαταραχή της μικροκυκλοφορίας (ροή του αίματος στο επίπεδο των μικρότερων αιμοφόρων αγγείων). Το κολλαγόνο εναποτίθεται στη συνέχεια στο δέρμα, στον υποδόριο ιστό και ενδεχομένως στα όργανα. Η ινοποίηση και η εναπόθεση άλλων ουσιών ακολουθεί επίσης την αυξημένη παραγωγή.

Το αποτέλεσμα είναι αλλαγές στο δέρμα, στις υποδόριες παρακείμενες δομές και μειωμένη λειτουργία των προσβεβλημένων οργάνων.

Περίπου το 15-20% των περιπτώσεων σχετίζεται με την παρουσία άλλου αυτοάνοσου νοσήματος.

+

Η νόσος δεν μεταδίδεται από άτομο σε άτομο (μολυσματική, μεταδοτική). Αν και υποστηρίζεται ότι ορισμένες λοιμώξεις με ιούς ή βακτήρια μπορούν να την πυροδοτήσουν.

Τα συμπτώματα του σκληροδέρματος εξαρτώνται από τη μορφή του. Όπως δείχνει ο πίνακας, υπάρχει σε διάφορες επιλογές.

Ο όρος σκληρόδερμα περιγράφει την πάχυνση και τη σκλήρυνση του δέρματος.

Ωστόσο, πρόκειται για μια συστηματική νόσο που βλάπτει επίσης τα εσωτερικά όργανα.

Συνήθως, περιλαμβάνει αλλοιώσεις του δέρματος και του υποδόριου ιστού, που ενδεχομένως επεκτείνονται βαθύτερα στους μυς ή στα οστά.
Αυτό όμως δεν ισχύει για το 100% των περιπτώσεων.
Επομένως, είναι σημαντικό να αναγνωρίζονται τα άλλα συνοδά σημεία και να προσδιορίζεται η ακριβής μορφή της νόσου.

Στην αρχή, είναι δυνατόν να εκδηλώνεται με γενικές δυσκολίες, όπως αδυναμία, κόπωση, έλλειψη όρεξης με απώλεια βάρους, αλλά και πόνο στις αρθρώσεις.

Παράδειγμα αποτελεί η πρώιμη εμφάνιση εξασθένισης των δακτύλων των χεριών και των ποδιών σε κρύο περιβάλλον. Η εκδήλωση αυτή αναφέρεται ως σύνδρομο Raynaud.

Οι εκδηλώσεις του σκληροδέρματος είναι πολύ ποικίλες και ατομικές.

Στην παιδική ηλικία, μια επιπλοκή είναι η εμφάνιση γραμμικής μορφής στα άκρα. Στη συνέχεια, εκτός από το δέρμα, η ασθένεια επηρεάζει επίσης τους μύες και τα οστά. Ως αποτέλεσμα, η ανάπτυξη των οστών ενός άκρου επιβραδύνεται.

Η αλλαγή του δέρματος μοιάζει με...

Το εντοπισμένο σκληρόδερμα εμφανίζεται ως σκλήρυνση του δέρματος, αρχικά αποχρωματισμένο ωχρό δέρμα που οριοθετείται από ένα κόκκινο έως μωβ χείλος.

+ Αλλαγή του χρώματος, παρόμοια με μώλωπες, και επαναχρωματισμός σε μια υπόλευκη εναπόθεση.

Εμφανίζεται μια παρόμοια αλλά ραβδωτή γραμμική μορφή. Οι ραβδώσεις του προσβεβλημένου δέρματος εμφανίζονται στα άκρα ή στον κορμό, αλλά και στο λαιμό και στο κεφάλι. Είναι δυνατή η βαθιά συμμετοχή του υποδόριου ιστού, των μυών ή των οστών.

Η συστηματική μορφή είναι πιο σοβαρή.

Το συστηματικό σκληρόδερμα χαρακτηρίζεται από τη συμμετοχή και άλλων περιοχών του ανθρώπινου σώματος, οργάνων.

Μπορεί να σχετίζεται με βλάβη του οισοφάγου. Τότε συνδέεται με προβλήματα κατάποσης, καούρες (πυρετός), πιθανόν εξάπλωση στο έντερο και σχετικές δυσκολίες και αλλαγές στην πέψη, απώλεια βάρους.

Οι πνευμονικές επιπλοκές, πιο συγκεκριμένα η ινώδης αλλαγή του πνευμονικού ιστού, είναι σοβαρές. Η δύσπνοια είναι παρούσα αυτή τη στιγμή και με προχωρημένη πνευμονική βλάβη μπορεί να επέλθει θάνατος.

Οι δερματικές αλλαγές εμφανίζονται σε τρία στάδια:

1. φλεγμονώδης φάση με οίδημα, ως πρώτη διαρροή του δέρματος με οίδημα
2. η σκληρυντική φάση, καθώς το οίδημα υποχωρεί και το δέρμα και ο υποδόριος ιστός γίνονται πιο άκαμπτοι
3. η ατροφική φάση - το δέρμα σκληραίνει, χάνει την ελαστικότητά του, απώλεια της έκφρασης του προσώπου, στο χέρι η αδυναμία κάμψης στις αρθρώσεις (χέρι με νύχια)

Ορισμένα συμπτώματα του σκληροδέρματος:

• αλλαγές στο δέρμα, κυκλικές ή ταινιωτές
  • χρωματικές αλλαγές, αποχρωματισμός, ωχρότητα και πιθανή εναλλασσόμενη υπερμελάγχρωση
  • πρήξιμο
  • γυαλιστερό και σφιχτό δέρμα
  • απώλεια τριχών στο σώμα
  • σταθεροποίηση του δέρματος σε βαθύτερα στρώματα
  • σκλήρυνση
  • ασβεστοποίηση του δέρματος - εναπόθεση ασβεστίου
  • Διαστολή των αιμοφόρων αγγείων - τελαγγειεκτασία
  • φαινόμενο Raynaud - στη μύτη ή το πηγούνι, στα άνω άκρα (χέρια) και στα κάτω άκρα (πόδια), μέχρι νέκρωση και γάγγραινα των ακρωτηριακών τμημάτων, με ανάγκη ακρωτηριασμού
  • δερματικά ελαττώματα, έλκη, με την πάροδο του χρόνου στα δάκτυλα ή σε περιοχές συχνής φθοράς, όπως οι φτέρνες, οι αστράγαλοι
  • απώλεια της έκφρασης του προσώπου, πρόσωπο που μοιάζει με μάσκα - αμιμία
  • μείωση του ανοίγματος του στόματος - μικροστομία
  • στενά χείλη
  • ρυτίδες του δέρματος γύρω από το στόμα
  • χέρι με νύχια
• αδυναμία και κόπωση
• μυϊκή αδυναμία, ατροφία, μυϊκός πόνος
• πόνος στις αρθρώσεις, επίσης με πρωινή δυσκαμψία
• παραμόρφωση και δυσκαμψία των αρθρώσεων, συμμετοχή τενόντων
• Οστεοπόρωση
• φλεγμονή της ίριδας του ματιού - ραγοειδίτιδα
• δυσλειτουργία του οισοφάγου και συναφή προβλήματα κατάποσης, πυρετός
• εντερικές διαταραχές - κοιλιακό άλγος και κράμπες, απώλεια βάρους, πεπτικά προβλήματα, έλλειψη απορρόφησης στο έντερο, φούσκωμα και έλλειψη όρεξης, δυσκοιλιότητα ή διάρροια, εντερική απόφραξη - ειλεός
• βλάβη των πνευμόνων - πνευμονική ίνωση, η οποία είναι απειλητική για τη ζωή, αλλά και μειωμένη πνευμονική χωρητικότητα και σχετική δύσπνοια ή πνευμονική υπέρταση
• καρδιακά προβλήματα - αρρυθμίες, περικαρδίτιδα, μυοκαρδίτιδα ή φλεγμονή της καρδιάς, καρδιακή ανεπάρκεια
• βλάβες στα αιμοφόρα αγγεία και μειωμένη παροχή αίματος σε διάφορα όργανα και στην καρδιά
• διαταραχή της νεφρικής λειτουργίας, με εμφάνιση σοβαρής υπερτασικής κρίσης - κακοήθης υψηλή αρτηριακή πίεση, κίνδυνος εγκεφαλικού επεισοδίου ή καρδιακής προσβολής
• νευρολογικές διαταραχές - νευροπάθεια, σύνδρομο καρπιαίου σωλήνα και άλλα
• σεξουαλική λειτουργία - πιθανή στυτική δυσλειτουργία στους άνδρες
• ψυχολογικές αλλαγές, κατάθλιψη, άγχος

Τα συμπτώματα της νόσου είναι ατομικά για κάθε άτομο και το
μπορεί να μειώσει και να περιορίσει σημαντικά την ποιότητα ζωής.

Το ιστορικό και η κλινική εικόνα είναι σημαντικά για τη διάγνωση. Το άτομο περιγράφει τα παράπονά του ή τα προβλήματα που σχετίζονται με τη νόσο. Ακολουθεί η εξέταση του δέρματος, καθώς και η γενική φυσική εξέταση.

Είναι απαραίτητη η αξιολόγηση και ο προσδιορισμός της μορφής του σκληροδέρματος. Αυτό έχει επίσης θεραπευτική σημασία και σημασία για την πρόβλεψη επιπλοκών.

Για τη διάγνωση χρησιμοποιούνται επίσης βιοψία δέρματος και λήψη αίματος ή ούρων για εργαστηριακή εξέταση. Στην περίπτωση αυτή αξιολογείται η παρουσία διαφόρων αντισωμάτων, η CRP και η γενική αίματος.

Συμπληρώνεται η εξέταση του φαινομένου Raynaud και οι διαγνωστικές μέθοδοι που σχετίζονται με αυτό (τριχοειδοσκόπηση). Σε περίπτωση βλάβης άλλων οργάνων, άλλες όπως ακτινογραφία, αξονική τομογραφία, ΗΚΓ, ΗΧΟ, αρτηριακή πίεση, βρογχοσκόπηση, GFS κ.λπ.

Η πορεία της νόσου είναι ατομική.

Το εντοπισμένο σκληρόδερμα έχει καλύτερη πρόγνωση, με αυθόρμητη υποχώρηση και επούλωση του δέρματος μετά από αρκετά χρόνια. Ωστόσο, περίπου το ένα τέταρτο των περιπτώσεων είναι περίπλοκο.

Στα παιδιά, κινδυνεύει κυρίως το στάδιο της ανάπτυξης. Μπορεί να προκληθεί από άνισο μήκος των άκρων.

Δεν έχει οργανικές επιπλοκές. Η θεραπεία και η παρακολούθηση της νόσου προφανώς δεν μπορούν να υποτιμηθούν.

Αυτή η λιγότερο σοβαρή μορφή σπάνια εξελίσσεται σε γενικευμένη μορφή. Από την άλλη πλευρά, το νεανικό συστηματικό σκληρόδερμα συνοδεύεται από οργανικές βλάβες. Είναι πολύ σπάνιο στην παιδική ηλικία.

Έτσι, πρόκειται για μακροχρόνιες ή και πολυετείς δυσκολίες. Παρά την πιθανή αυθόρμητη ύφεση, η θεραπεία είναι σημαντική για τη συντόμευση της διάρκειας.

Το συστηματικό σκληρόδερμα μπορεί επίσης να έχει οξεία, ταχέως εξελισσόμενη πορεία, με συνοδές οργανικές αλλοιώσεις σε σύντομο χρονικό διάστημα. Στην περίπτωση αυτή, η έγκαιρη θεραπεία είναι ακόμη πιο σημαντική.

Υπάρχει επίσης και χρόνια πορεία. Το σύνδρομο Raynaud εμφανίζεται συχνά νωρίς, ακόμη και αρκετά χρόνια πριν από την έναρξη των οργανικών βλαβών.

Χειρότερη πορεία αναμένεται σε άτομα με το πρώτο κύμα προβλημάτων μετά την ηλικία των 45 ετών, σε άνδρες και σε βλάβες στα νεφρά, την καρδιά ή τους πνεύμονες, ιδίως αν εμφανιστούν τα πρώτα τρία χρόνια μετά την έναρξη.

Η ανάγκη για κατάλληλη θεραπεία ισχύει και σε αυτή την περίπτωση.

Έγκαιρη ανίχνευση και έγκαιρη θεραπεία = καλύτερη πρόγνωση και ποιότητα ζωής.