Τι είναι το σύνδρομο επικάλυψης και η μικτή νόσος του συνδετικού ιστού; + Αιτίες, συμπτώματα

Τα επικαλυπτόμενα σύνδρομα συστηματικών νόσων του συνδετικού ιστού και οι μικτές νόσοι του συνδετικού ιστού συνδυάζουν τουλάχιστον δύο ή περισσότερες καταστάσεις νόσου από αυτή την ομάδα σε ένα άτομο ταυτόχρονα.

Τα ρευματολογικά αυτοάνοσα νοσήματα θεωρούνται επικίνδυνα νοσήματα. Εκτός από το μυοσκελετικό σύστημα, προσβάλλουν εξωαρθρικούς ιστούς, δομές, όργανα.

Κατά συνέπεια, τα νοσήματα αυτά ενέχουν ορισμένους σοβαρούς κινδύνους.

Αυτοάνοσο νόσημα είναι εκείνο στο οποίο η ανοσία συμπεριφέρεται ανεπαρκώς, υπερβολικά. Υπάρχει ένα σφάλμα στην αμυντική διαδικασία που προκαλεί την ανοσία να επιτίθεται στα κύτταρα και τους ιστούς του ίδιου του οργανισμού.

Γιατί συμβαίνει αυτό, ρωτάτε;

Η ακριβής αιτία δεν εξηγείται.

Ωστόσο, η υπόθεση είναι ότι υπάρχει μια πολυπαραγοντική δράση και επιρροή ενός συγκεκριμένου εκλυτικού παράγοντα που εκκινεί ολόκληρο τον καταρράκτη της νόσου.

Αν και οι ασθένειες αυτές δεν μπορούν να θεραπευτούν πλήρως, μπορούν να αντιμετωπιστούν καλά. Η θεραπεία καταφέρνει να αποτρέψει την εξέλιξη της νόσου, να ανακουφίσει τα ενοχλήματα και να βελτιώσει την ποιότητα ζωής. Επίσης, στοχεύει στην ελαχιστοποίηση των συνεπειών.

Ωστόσο, εκτός από τη φαρμακολογική θεραπεία, είναι απαραίτητες ορισμένες αλλαγές στον τρόπο ζωής και η τήρηση των μέτρων της θεραπευτικής αγωγής.

Από την άλλη πλευρά, η καθυστερημένη ανίχνευση της νόσου ή η παραμέληση της θεραπείας μπορεί να έχει αρνητικό αντίκτυπο στην υγεία, λόγω μη αναστρέψιμων βλαβών στον οργανισμό. Η μείωση του συνολικού προσδόκιμου ζωής είναι επίσης σημαντική.

Τα ρευματικά νοσήματα επηρεάζουν κάθε ηλικιακή ομάδα, από τα μικρά παιδιά μέχρι την εφηβεία, τους ενήλικες και τους ηλικιωμένους.

Και κάθε φύλο. σε ορισμένες ασθένειες, με κάποια επικράτηση.

Θέλετε να μάθετε περισσότερα για αυτές τις συνδυασμένες παθήσεις του συνδετικού ιστού;
Διαβάστε περισσότερα.

Σύνδρομο επικάλυψης και μικτή νόσος του συνδετικού ιστού - τα βασικά

Το σύνδρομο επικάλυψης και η μικτή νόσος του συνδετικού ιστού υποδηλώνουν την παρουσία τουλάχιστον δύο νόσων του συνδετικού ιστού, αλλά και περισσότερων από μία ταυτόχρονα. Οι πιο συνηθισμένοι συνδυασμοί είναι οι εξής:

• συστηματική σκλήρυνση + πολυμυοσίτιδα
• συστηματική σκλήρυνση + δερματομυοσίτιδα
• συστηματικός ερυθηματώδης λύκος + πολυμυοσίτιδα
• συστηματική σκλήρυνση + συστηματικός λύκος
• ρευματοειδής αρθρίτιδα + συστηματική σκλήρυνση
• μπορεί επίσης να εμφανιστούν ταυτόχρονα:
  • Φαινόμενο Raynaud
  • Αγγειίτιδα
  • Σύνδρομο Sjogren
  • και άλλα

Τα συστηματικά νοσήματα του συνδετικού ιστού είναι χρόνια φλεγμονώδη νοσήματα αυτοάνοσης και ρευματικής βάσης.

Η αυτοανοσία κρύβει μέσα της μια ελαττωματική διαδικασία σχηματισμού αντισωμάτων έναντι αντιγόνων των δικών της κυττάρων, ιστών.

Στην περίπτωση αυτή, η αντίδραση στρέφεται κατά προτίμηση κατά των συνδετικών ιστών, ιδίως των αρθρώσεων, των τενόντων και των μυών. Ωστόσο, προσβάλλει επίσης το δέρμα, τα αιμοφόρα αγγεία και το καρδιαγγειακό σύστημα, τα μάτια και τους ιστούς του νευρικού, του αναπνευστικού και του πεπτικού συστήματος.

Πρόκειται για μια χρόνια διαδικασία, δηλαδή για μια μακροχρόνια αρνητική επίδραση. Χαρακτηρίζεται από προοδευτικό χαρακτήρα = επιδεινώνεται με την πάροδο του χρόνου.

Το σύνδρομο επικάλυψης χαρακτηρίζεται από την παρουσία κλινικών φλεγμονωδών ρευματικών εκδηλώσεων δύο τουλάχιστον διαφορετικών αυτοάνοσων νοσημάτων.

Σύνδρομο επικάλυψης = σύνδρομο επικάλυψης.

Σε στενότερο πλαίσιο, διακρίνονται σε μικτή νόσο του συνδετικού ιστού και αδιαφοροποίητη νόσο του συνδετικού ιστού.

1. μικτή νόσος του συνδετικού ιστού
   • παλαιότερα γνωστό ως σύνδρομο Sharpe (από τον Gordon Sharpe, ο οποίος το περιέγραψε το 1972)
   • Μικτή νόσος του συνδετικού ιστού - MCTD
   • η παρουσία τουλάχιστον δύο αυτοάνοσων νοσημάτων του συνδετικού ιστού
   • οι εκδηλώσεις κάθε νόσου είναι καλά διακριτές
2. αδιαφοροποίητη νόσος του συνδετικού ιστού
   • Αδιαφοροποίητη νόσος του συνδετικού ιστού - UCTD
   • παρουσία συμπτωμάτων αυτοάνοσων νοσημάτων
   • δεν πληρούν τα ακριβή κριτήρια
   • μη ειδικά συμπτώματα για οποιαδήποτε υπομονάδα νόσου του συνδετικού ιστού

Αυτή η μικτή μορφή της νόσου εμφανίζεται σε οποιαδήποτε ηλικία και σε οποιοδήποτε φύλο. Ωστόσο, προσβάλλει κυρίως γυναίκες γύρω στην ηλικία των 30 ετών.

Αναφέρεται ότι έως και το 25% των περιπτώσεων με νόσο του συνδετικού ιστού χαρακτηρίζεται από την παρουσία επικαλυπτόμενων συμπτωμάτων.

Τα ακριβή αίτια της αυτοάνοσης αντίδρασης είναι άγνωστα. Θεωρείται ότι βασίζεται σε μια πολυπαραγοντική επίδραση και στη δράση ενός συγκεκριμένου εκλυτικού παράγοντα που ξεκινά την αντίδραση.

Το έναυσμα μπορεί να είναι ένα εξωτερικό ερέθισμα - μια περιβαλλοντική επιρροή.

Παραδείγματα είναι η παρουσία ορισμένων γενετικών προδιαθέσεων και η αρνητική αλληλεπίδραση μιας ιογενούς νόσου με έναν άλλο ταυτόχρονο εξωτερικό παράγοντα.

Ένα παράδειγμα παράγοντα κινδύνου είναι:

• γενετική προδιάθεση και οικογενειακό ιστορικό
  • Όχι άμεση κληρονομικότητα, αλλά η παρουσία ρευματικής νόσου σε συγγενή αυξάνει τον κίνδυνο εκδήλωσης της νόσου
• η παρουσία του αντιγόνου HLA
• η λοίμωξη από ιό ή βακτήριο
• το στρες και η μακροχρόνια ψυχολογική υπερφόρτωση
• τραύμα
• φάρμακα
• χημικές ουσίες
• ορμονική επίδραση

Μια ελαττωματική διαδικασία στην ανοσολογική απόκριση προκαλεί τα συστατικά της ανοσίας να καταστρέφουν τα ίδια τα κύτταρα του οργανισμού. Η μακροχρόνια διαδικασία οδηγεί σε βλάβες και εκδηλώσεις ασθενειών.

Το αποτέλεσμα είναι η μειωμένη λειτουργία του κολλαγόνου και της ελαστίνης.

Τα συμπτώματα του συνδρόμου επικάλυψης συνδυάζουν προβλήματα που εμφανίζονται σε τουλάχιστον δύο ή περισσότερα ρευματικά, αυτοάνοσα νοσήματα.

Συνολικά συμπτώματα.

Αρχικά, είναι δυνατόν να εμφανιστούν γενικά συμπτώματα όπως κόπωση, ατονία, αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος σε πυρετό, εφίδρωση (νυχτερινές εφιδρώσεις), καθώς και έλλειψη όρεξης, ναυτία και απώλεια βάρους.

Εξωαρθρικές διαταραχές.

Επιπλέον, η νόσος μπορεί να επηρεάσει και άλλα μέρη του σώματος, όπως το μυοσκελετικό σύστημα.

Συχνά, προστίθενται φλεγμονές του οφθαλμού, ερυθρότητα του επιπεφυκότα, καθώς και φλεγμονές της ίριδας ή του πρόσθιου τμήματος του οφθαλμού. Εκδηλώνονται ως κνησμός και ερεθισμός των ματιών, κόπωση. Με την εξέλιξη της πάθησης και σε περίπτωση σοβαρής πορείας, η εξασθένηση της όρασης, ακόμη και η τύφλωση είναι πιθανή επιπλοκή.

Σοβαρή είναι η φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων, του περικαρδίου ή του καρδιακού μυός, καθώς και η βλάβη του πνευμονικού ιστού και η πνευμονική ίνωση. Εξίσου σοβαρή είναι η συμμετοχή του πεπτικού συστήματος, η οποία μπορεί να εκδηλωθεί με μη ειδική φλεγμονή του εντέρου.

Τα παραδείγματα περιλαμβάνουν:

• υψηλή αρτηριακή πίεση
• πνευμονική υπέρταση
• ανεπάρκεια της αορτής
• δυσλειτουργία του οισοφάγου και μειωμένη γαστρική και εντερική κινητικότητα
• νεφρική βλάβη και ανεπάρκεια
• πολυνευροπάθεια
• εξασθένιση της λειτουργίας του εγκεφάλου
• Διεύρυνση των λεμφαδένων

Ο πίνακας παρέχει πληροφορίες σχετικά με τα ρευματικά συμπτώματα εν συντομία

Όπως φαίνεται από τον πίνακα, τα νοσήματα μοιράζονται ορισμένα κοινά χαρακτηριστικά. Καθένα έχει επίσης τα δικά του ειδικά χαρακτηριστικά.

Έτσι, στην περίπτωση μιας μικτής νόσου του συνδετικού ιστού, είναι απαραίτητη η παρουσία συμπτωμάτων από τουλάχιστον δύο νόσους. Πολλές νόσοι μπορούν, φυσικά, να συνδυαστούν.

Τα πιο συνηθισμένα τυπικά συμπτώματα είναι:

• Κόπωση
• εξάντληση
• ναυτία
• απώλεια βάρους
• πόνος στις αρθρώσεις και τους μυς
• μυϊκή αδυναμία
• αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος - πυρετός
• φλεγμονή των αρθρώσεων
• πρήξιμο των αρθρώσεων και των δακτύλων
• χλώρωση των δακτύλων, της μύτης ή των αυτιών και μειωμένη ευαισθησία στην περιοχή - σύνδρομο Raynaud, όταν εκτίθεται στο κρύο και στο στρες
• ερυθρότητα του δέρματος πάνω από την άρθρωση
• δερματικό εξάνθημα
• ψωρίαση
• συχνά φλεγμονή των ματιών, κόκκινος επιπεφυκότας
• Διεύρυνση των λεμφαδένων

Ο πόνος στις αρθρώσεις και η φλεγμονή είναι το πιο κοινό σύμπτωμα σε αυτές τις ασθένειες.

Κατά τη διάγνωση μιας μικτής νόσου του συνδετικού ιστού, το ιατρικό ιστορικό είναι σημαντικό. Η φυσική εξέταση, η οποία περιλαμβάνει μια γενική αξιολόγηση του δέρματος, των αρθρώσεων και άλλων συστημάτων που μπορεί να επηρεάζονται στους ρευματισμούς, συμπληρώνει την υποψία.

Στην περίπτωση του ιατρικού ιστορικού, το άτομο δίνει παράπονα που μπορεί να υποδηλώνουν περισσότερους από έναν τύπους νόσου.

Σε ορισμένες περιπτώσεις πραγματοποιείται αρθροσκόπηση ή βιοψία αρθρικού υγρού, δέρματος και άλλων ιστών.

Είναι απαραίτητη η διενέργεια εργαστηριακών εξετάσεων αίματος + ούρων. Στην περίπτωση του συνδρόμου επικάλυψης, είναι χαρακτηριστική η παρουσία υψηλών επιπέδων ANA (αντιπυρηνικών αντισωμάτων), αντι-RNP (ριβονουκλεοπρωτεΐνη), αντι-U1-70, αντι-PM, αντι-Ku, αντι-dsDNA και αντι-Sm, αντι-SSA και άλλων.

Από το αίμα μπορεί επίσης να ανιχνευθεί αναιμία, καθώς και λευκοπενία (μειωμένος αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων) ή θρομβοπενία (λιγότερα αιμοπετάλια).

Αξιολογούνται επίσης τα κριτήρια για τη διάγνωση, με βάση:

1. την ορολογική εξέταση και την παρουσία αυξημένων αντισωμάτων anti-RNP
2. κλινικά σημεία:
   • πρήξιμο των χεριών
   • αρθρίτιδα (φλεγμονή της άρθρωσης, πιο συγκεκριμένα του αρθρικού υμένα που καλύπτει την αρθρική κάψα)
   • μυοσίτιδα (φλεγμονή και βλάβη των μυϊκών ινών)
   • Φαινόμενο Raynaud
   • Σκληροδερμία

Θετικό αποτέλεσμα λαμβάνεται στη συνέχεια όταν υπάρχουν 3 ή περισσότερα κριτήρια. Με τον τρόπο αυτό, πρέπει να υπάρχει φλεγμονή των αρθρώσεων ή των μυών.

Η πορεία της νόσου περιγράφεται ως η παρουσία συμπτωμάτων που χαρακτηρίζουν δύο ή περισσότερες νόσους του συνδετικού ιστού.

Παράδειγμα πρώιμης εκδήλωσης είναι η παρουσία του φαινομένου Raynaud, το οποίο μπορεί να προηγείται άλλων διαταραχών κατά αρκετά έτη.

Βέβαια, διάφορα προβλήματα επικάθονται. Το κύριο και συνηθέστερο πρόβλημα είναι ο πόνος και η φλεγμονή των αρθρώσεων, η μυϊκή αδυναμία και άλλες εκδηλώσεις των αρθρώσεων.

Η παρουσία εξωαρθρικών προβλημάτων δεν είναι επίσης ασυνήθιστη. Συχνά υπάρχει φλεγμονή του οφθαλμού, του επιπεφυκότα του ματιού. Πιο επικίνδυνη και σοβαρή είναι η συμμετοχή της καρδιάς, των αιμοφόρων αγγείων, των πνευμόνων, των νεφρών ή του νευρολογικού και πεπτικού συστήματος.

Η πορεία δεν είναι ίδια για όλους.
Κάθε άτομο μπορεί να έχει διαφορετικά συμπτώματα σε συνδυασμό.

Ο τρόπος με τον οποίο εκδηλώνεται η μικτή νόσος του συνδετικού ιστού είναι άκρως ατομικός.

Συνήθως προσβάλλει άτομα ηλικίας 30 ετών και άνω. Ωστόσο, μπορεί να προσβάλει και την παιδική ηλικία.

Μια πορεία δύο σταδίων είναι επίσης χαρακτηριστική για αυτόν τον τύπο νόσου.

1. ύφεση - μείωση των συμπτωμάτων και μια περίοδος ανάπαυσης χωρίς συμπτώματα, σχετικά απαλλαγμένη από τη νόσο
2. υποτροπή - επανεμφάνιση του προβλήματος

Αυτές οι δύο περίοδοι εναλλάσσονται μεταξύ τους - πορεία υποτροπής-υποτροπής.

Πρόκειται για μια προοδευτική και χρόνια νόσο. Έτσι εξελίσσεται με την πάροδο του χρόνου και χωρίς κατάλληλη θεραπεία μπορεί να περιπλέκεται από σοβαρότερη προσβολή ζωτικών οργάνων.

Η πρόγνωση δεν είναι συνήθως δυσμενής, αν και εξακολουθεί να υπάρχει ο κίνδυνος οξείας υποτροπής και σοβαρότερης βλάβης των οργάνων. Αυτό εξαρτάται, φυσικά, από τα ιδιαίτερα χαρακτηριστικά της νόσου.

Ο κίνδυνος θανάτου αυξάνεται κυρίως από την παρουσία πνευμονικής βλάβης, πνευμονικής υπέρτασης, καρδιακής βλάβης, νεφρικής ανεπάρκειας και λοίμωξης.

Η νόσος μειώνει την ποιότητα ζωής και μπορεί να προκαλέσει αναπηρία. Η έγκαιρη διάγνωση και η έγκαιρη θεραπεία της ρευματικής νόσου έχει μεγάλη σημασία.