Τι είναι το σύνδρομο Guillain-Barré και ποια είναι τα συμπτώματα και οι αιτίες του;

Η ονομασία σύνδρομο Guillain-Barré είναι μια παλαιότερη ονομασία για την εικόνα μιας νευρολογικής νόσου που παρουσιάζεται ως οξείας έναρξης χαλαρή παράλυση του σώματος.

Η πρώτη κιόλας αναφορά στη διαταραχή αυτή έγινε από τον Landry το 1859. Αργότερα, το 1916, οι Guillain, Barré και Strohl βελτίωσαν την κλινική περιγραφή των συμπτωμάτων και ήταν επίσης οι πρώτοι που ανακάλυψαν τα χαρακτηριστικά ευρήματα του υγρού.

Σήμερα, χρησιμοποιείται η σύγχρονη ονομασία οξεία φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυραδικοπάθεια (AIDP).

Η νόσος αυτή είναι ανοσολογικά διαμεσολαβούμενη. Περιλαμβάνει δυσλειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος με τάση για αυτοάνοσες αντιδράσεις που στρέφονται κατά των ιστών του ίδιου του νευρικού συστήματος του οργανισμού.

Οι πολυραδικουλονευροπάθειες μπορούν να ταξινομηθούν ως οξείες ή χρόνιες ανάλογα με την κλινική χρονική πορεία.

Με βάση τον αστερισμό των συμπτωμάτων και τα ηλεκτροφυσιολογικά ευρήματα (με εξέταση ΗΜΓ), ταξινομούνται σε μία από τις διάφορες παραλλαγές του GBS.

Οι ακόλουθοι υπότυποι ανήκουν στην ομάδα των ασθενειών με εικόνα GBS:

• οξεία φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυραδικούλαπαθεια (AIDP)
• οξεία κινητική αξονική νευροπάθεια (AMAN)
• οξεία κινητική και αισθητική αξονική νευροπάθεια (AMSAN)
• σύνδρομο Miller-Fisher (MFS)
• οξεία αισθητική νευροπάθεια και οξεία πανδισοαυτόνομία

Ο συχνότερος τύπος GBS είναι η οξεία φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυραδικούλαπαθεια (AIDP). Σε αυτόν τον τύπο, τα μέγιστα συμπτώματα εμφανίζονται εντός λίγων ημερών (το πολύ 4 εβδομάδων).

Ακολουθεί μια σταθεροποίηση των συμπτωμάτων, η λεγόμενη φάση πλατώ, μετά την οποία η κλινική κατάσταση βελτιώνεται σταδιακά.

Στη διαφορική διάγνωση, είναι απαραίτητο να διακρίνεται η χρόνια φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυραδικού νευροπάθεια (CIDP). Η νόσος είναι βραδύτερη, προοδευτική ή υποτροπιάζει.

Οι αξονικές παραλλαγές του GBS μπορεί να είναι αμιγώς κινητικές ή συνδυασμένες αισθητικές και κινητικές νευροπάθειες. Και οι δύο παραλλαγές μπορεί να παρουσιάζουν πολύ σοβαρή νόσο με μερική μόνο αποκατάσταση.

Με την υποχώρηση της οξείας πολιομυελίτιδας (λοιμώδης ιογενής νόσος που προκαλεί παράλυση των άκρων), το GBS έχει γίνει η πιο συχνή οξεία παραλυτική νόσος στον δυτικό κόσμο.

Η επίπτωση του GBS είναι περίπου 1 έως 2 περιπτώσεις ανά 100 000 κατοίκους ετησίως. Προσβάλλει περισσότερους άνδρες από ό,τι γυναίκες, σε αναλογία 3:2. Είναι πιο συχνή στους ηλικιωμένους, αλλά μπορεί επίσης να εμφανιστεί σε νεαρά άτομα.

Το GBS συχνά σχετίζεται με τον εμβολιασμό. Αυξημένη επίπτωση της νόσου έχει επιβεβαιωθεί μέχρι στιγμής μόνο σε σχέση με τον εμβολιασμό κατά της λύσσας. Το εμβόλιο κατά της λύσσας περιέχει υλικό από τον εγκέφαλο.

Η πιθανότητα εμφάνισης GBS αναφέρεται σε ένα στα 1000 εμβολιασμένα άτομα.

Έως και το 80% των ασθενών με GBS είχαν λοιμώδη νόσο του αναπνευστικού (58%) ή του γαστρεντερικού συστήματος (22%) αρκετές εβδομάδες πριν από την εμφάνιση των συμπτωμάτων. Ως εκ τούτου, η μεγαλύτερη προσοχή έχει δοθεί στη μεταλοιμώδη θεωρία του GBS.

Τα συχνότερα λοιμογόνα παθογόνα είναι τα εξής:

• Τα συμπτώματα χαρακτηρίζονται από υψηλό πυρετό, πονοκέφαλο, κολικό κοιλιακό άλγος, ιδίως στη δεξιά κάτω κοιλιακή χώρα, το οποίο μπορεί να μιμείται σκωληκοειδίτιδα. Παρουσιάζεται αιματηρή διάρροια με πρόσμιξη πύου και βλέννας. Οι ασθενείς έχουν ναυτία αλλά δεν κάνουν εμετό.
• Το μυκόπλασμα είναι ένα βακτήριο χωρίς κυτταρικό τοίχωμα που προκαλεί άτυπη πνευμονία.
• Κυτταρομεγαλοϊός - Ένας ιός που δεν προκαλεί συμπτώματα σε υγιή άτομα. Ωστόσο, σε ανοσοκατεσταλμένα άτομα, π.χ. μετά από μεταμόσχευση οργάνων, η λοίμωξη είναι σοβαρή. Παρουσιάζεται με πυρετό, διογκωμένους λεμφαδένες, αδυναμία, κόπωση, μυϊκούς και αρθρικούς πόνους και αδιαθεσία. Τα πιο σοβαρά συμπτώματα είναι η ηπατίτιδα, η πνευμονία, η εγκεφαλίτιδα και οι λοιμώξεις του οισοφάγου, του παχέος εντέρου και των ματιών.
• Ιός Epstein-Barr - Ο αιτιολογικός παράγοντας της λοιμώδους μονοπυρήνωσης. Η νόσος συχνά συγχέεται με τον στρεπτοκοκκικό λαιμό λόγω των παρόμοιων συμπτωμάτων. Ο ιός προσβάλλει τους ενδοκρινείς αδένες, τον σπλήνα, το ήπαρ, τους λεμφαδένες και τον λάρυγγα.
• Αιμόφιλος - Η πιο σοβαρή λοιμώδης νόσος είναι η λοιμώδης επιγλωττίτιδα. Προκαλεί επίσης ιγμορίτιδα, μέση ωτίτιδα, πνευμονία και σοβαρή πυώδη μηνιγγίτιδα.

Η λοίμωξη αυτή αποτελεί το ερέθισμα για την παραγωγή αντισωμάτων. Με βάση τη δομική και χημική ομοιότητα των μορίων του περιβλήματος αυτών των παθογόνων μικροοργανισμών με τους ιστούς του ίδιου του οργανισμού, παράγονται αντισώματα τα οποία στρέφονται κατά των δομών του ίδιου του οργανισμού.

Πρόκειται για ένα "λάθος" του εχθρού με βάση την ομοιότητά του με το δικό μας. Το φαινόμενο αυτό αναφέρεται στην ανοσολογία ως μοριακή μίμηση.

Η αιτία του GBS βασίζεται σε αυτοάνοσους μηχανισμούς βλάβης των περιφερικών νεύρων.

Στις απομυελινωτικές μορφές, τα γαγγλιοσίδια των χιτώνων μυελίνης των νεύρων προσβάλλονται από αυτοαντισώματα. Στην αξονική μορφή, τα αυτοαντισώματα στρέφονται κατά δομών γλυκοπρωτεϊνών που βρίσκονται στην κυτταρική μεμβράνη νευρικών διεργασιών που ονομάζονται άξονες.

Το GBS υποτροπιάζει αρκετά συχνά.

Μέχρι και το 5% των περιπτώσεων υποτροπιάζει. Αυτό είναι αρκετές φορές περισσότερο από ό,τι σε τυχαίες και σποραδικές περιπτώσεις. Οι ειδικοί υποψιάζονται, επομένως, ότι ορισμένοι γενετικοί παράγοντες εμπλέκονται στη νόσο.

Πρόκειται για τα γονίδια που είναι υπεύθυνα για την ενεργοποίηση της ανοσίας και τον επακόλουθο καταρράκτη αυτοάνοσων αντιδράσεων.

Εκτός από τα λοιμώδη νοσήματα και τη γενετική προδιάθεση, υπάρχουν και άλλοι παράγοντες κινδύνου για την ανάπτυξη του GBS:

• Προηγούμενη ηπατίτιδα (φλεγμονή του ήπατος)
• χρήση φαρμάκων όπως η ηρωίνη, η σουραμίνη και η στρεπτοκινάση
• χρόνια νοσήματα όπως ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος και η λοίμωξη από τον ιό HIV ή το AIDS
• ενεργός ανοσοποίηση, δηλαδή εμβολιασμός π.χ. κατά της γρίπης, της λύσσας κ.λπ.

Τα συμπτώματα που περιγράφηκαν από τους Guillain, Barré και Stohl ήδη από το 1916 περιλάμβαναν:

• μυϊκή αδυναμία
• αρεφλεξία - απουσία τενόντιων-μυϊκών αντανακλαστικών
• αισθητηριακά συμπτώματα όπως μυρμήγκιασμα και κάψιμο με ελαφρά απώλεια της αίσθησης
• αλβουμινοκυτταρολογική διάσπαση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού (ΕΝΥ)

Σήμερα, δεν διακρίνουμε πλέον διαφορετικά συμπτώματα ανάλογα με την παραλλαγή του GBS από την οποία πάσχει ο ασθενής. Υπάρχουν διάφορες κλινικές παραλλαγές, όπως η οξεία κινητική αξονική νευροπάθεια, η οξεία κινητική και αισθητική αξονική νευροπάθεια.

Το κοινό σύμπτωμα όλων των παραλλαγών του GBS είναι η προοδευτική συμμετρική παράλυση και η αρεγκεφαλία σε διάστημα ωρών έως ημερών. Η παράλυση εξελίσσεται με αύξοντα τρόπο, δηλαδή από κάτω προς τα πάνω, κάτι που είναι πολύ τυπικό για το GBS. Συνοδεύεται από μυϊκό πόνο.

Αρχικά προσβάλλονται τα πόδια και στη συνέχεια όλα τα κάτω άκρα. Αργότερα, υπάρχει αδυναμία στάσης και βάδισης στις φτέρνες. Η επόμενη εξέλιξη είναι η αδυναμία βάδισης λόγω αδυναμίας των μυών των μηρών κυρίως. Σταδιακά, η παράλυση εξαπλώνεται στα άνω άκρα.

Εάν η νόσος δεν αντιμετωπιστεί σε αυτό το στάδιο, εξελίσσεται και ο ασθενής αδυνατεί να καθίσει, το πρόσωπό του γίνεται άτονο λόγω της παράλυσης των νεύρων και των μυών του προσώπου, δεν μπορεί να σηκώσει το κεφάλι του, δεν μπορεί να κινήσει τα μάτια του λόγω της συμμετοχής των οφθαλμοκινητικών νεύρων.

Στο πιο σοβαρό στάδιο της νόσου, η κατάποση είναι διαταραγμένη και το διάφραγμα, ο πιο σημαντικός αναπνευστικός μυς, εξασθενεί. Ο ασθενής δυσκολεύεται να αναπνεύσει, αναπνέει μόνο με γρήγορες, ασθμαίνουσες, σύντομες αναπνοές - ταχυπνοία.

Εμφανίζεται υποξία, δηλαδή χαμηλή συγκέντρωση οξυγόνου στο αίμα και στους ιστούς. Τα κύτταρα του σώματος αρχίζουν να ασφυκτιούν.

Η αναπνευστική ανεπάρκεια λόγω νευρομυϊκής ανεπάρκειας δεν είναι σπάνια. Απαιτεί εισαγωγή στη μονάδα εντατικής θεραπείας με την ανάγκη τεχνητού πνευμονικού αερισμού.

Ταυτόχρονα, μπορεί να εμφανιστεί ή να μην εμφανιστεί αισθητική εξασθένιση στα άκρα.

Τα αυτόνομα συμπτώματα αναπτύσσονται μαζί με τα κινητικά και αισθητηριακά συμπτώματα. Εμφανίζονται σε ποσοστό έως και 65% των ασθενών που εισάγονται στο νοσοκομείο. Μπορεί να είναι πολύ σοβαρά και να επιδεινώνουν τη συνολική πρόγνωση του ασθενούς.

Συγκεκριμένα, περιλαμβάνουν τα ακόλουθα συμπτώματα:

• ορθοστατική υπόταση (μείωση της αρτηριακής πίεσης κατά την ορθοστασία)
• ανίδρωση (απουσία εφίδρωσης)
• κατακράτηση ούρων
• γαστρεντερική ατονία (προβλήματα διαβατότητας του εντέρου)
• ιριδοπληγία (ακινησία των ματιών)

Μια παραλλαγή του GBS, το σύνδρομο Miller-Fisher, το οποίο αντιπροσωπεύει το 5% των περιπτώσεων GBS, χαρακτηρίζεται από τα ακόλουθα συμπτώματα:

• οφθαλμοπληγία
• αταξία
• areflexia

Η νόσος αρχίζει με διπλωπία, ακολουθούμενη από διαταραχή του συντονισμού και της βάδισης των άκρων.

Το 1981 θεσπίστηκαν τα πολυπόθητα διαγνωστικά κριτήρια για το GBS, τα οποία περιλαμβάνουν προοδευτική μυϊκή αδυναμία σε περισσότερα από δύο άκρα, απουσία τενόντιων-μυϊκών αντανακλαστικών στα άκρα και εξέλιξη που δεν διαρκεί περισσότερο από 4 εβδομάδες.

Τα υποστηρικτικά κριτήρια περιλαμβάνουν ήπια αισθητηριακά συμπτώματα, σχετική συμμετρία των συμπτωμάτων, παράλυση του προσώπου και προφίλ λευκωματινοκυτταρολογίας του εγκεφαλονωτιαίου υγρού.

Αυτό ονομάζεται διαχωρισμός. Αυτό σημαίνει ότι υπάρχει αυξημένη συγκέντρωση πρωτεϊνών στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό, αλλά τα κυτταρικά ευρήματα είναι φυσιολογικά.

Η μόνη εξαίρεση σε αυτό το κριτήριο είναι οι ασθενείς με HIV λοίμωξη, όπου μια τέτοια εικόνα του ΕΝΥ είναι ο κανόνας.

Εργαστηριακή ανάλυση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού

Με τη διενέργεια οσφυονωτιαίας παρακέντησης είναι δυνατή η λήψη εγκεφαλονωτιαίου υγρού, το οποίο παρέχει πολύτιμες πληροφορίες για τις εν εξελίξει αντιδράσεις στο ΚΝΣ, π.χ. λοιμώδεις ή αυτοάνοσες.

Όταν υπάρχει υποψία GBS, η εξέταση αυτή πραγματοποιείται κυρίως για διαφορικούς διαγνωστικούς λόγους.

Χαρακτηριστικό εύρημα στο GBS είναι η εικόνα της λεγόμενης πρωτεϊνοκυτταρολογικής διάστασης. Πρόκειται για αυξημένη περιεκτικότητα πρωτεϊνών στη λέμφο με χαμηλό αριθμό κυττάρων. Ωστόσο, ένα τέτοιο εύρημα εμφανίζεται μόνο στο 64 % των ασθενών.

Υψηλά επίπεδα πρωτεϊνών κατά τις τρεις πρώτες ημέρες εμφανίζονται μόνο στους μισούς ασθενείς και μετά την πρώτη εβδομάδα στο 80% των ασθενών.

Μια τέτοια αύξηση των πρωτεϊνικών επιπέδων μπορεί επίσης να είναι ψευδώς θετικό εύρημα. Μπορεί να προκληθεί, για παράδειγμα, από τη χορήγηση υψηλών δόσεων ανοσοσφαιρινών κατά τη θεραπεία του GBS.

Ένας υπερβολικά υψηλός αριθμός κυττάρων στη λέμφο αποτελεί ένδειξη άλλης διάγνωσης.

Ασθένειες όπως οι όγκοι της μαλακής υπερώας, το λέμφωμα, η ριζίτιδα από τον κυτταρομεγαλοϊό, η πολυνευροπάθεια από τον HIV ή η πολιομυελίτιδα - μια λοίμωξη που προκαλείται από ιό - είναι ιδιαίτερα σημαντικές στη διαφορική διάγνωση.

Ηλεκτροφυσιολογική εξέταση (ΗΜΓ)

Πρόκειται για μια λεπτομερή εξέταση της αγωγιμότητας των περιφερικών νεύρων. Στη νευρολογία, αποτελεί μια από τις συνήθεις μεθόδους στη διάγνωση πολλών ασθενειών.

Παρέχει πολύτιμες πληροφορίες στη διάγνωση του GBS, ιδίως στη διάκριση των παραλλαγών του.

Ωστόσο, ακόμη και αυτή η εξέταση δεν παρέχει 100% βέβαιο αποτέλεσμα. Σύγχυση μπορεί να προκύψει, για παράδειγμα, σε πολύ πρώιμο στάδιο των κλινικών συμπτωμάτων. Εκείνη τη στιγμή, οι μετρούμενες αγωγιμότητες των νεύρων μπορεί να είναι αρκετά φυσιολογικές.

Τις περισσότερες φορές, η παθολογία ανιχνεύεται κατά την εξέταση έως και δύο εβδομάδες μετά την έναρξη των συμπτωμάτων, ιδίως στα προσβεβλημένα άκρα.

Οι εργαστηριακές εξετάσεις μπορεί να δείξουν αυξημένο ρυθμό καθίζησης ερυθροκυττάρων, παθολογικά εργαστηριακά αποτελέσματα νεφρικών και ηπατικών παραμέτρων.

Παρουσιάζονται επίσης διαταραχές ορισμένων μεταλλικών ηλεκτρολυτών, π.χ. υπονατριαιμία (χαμηλά επίπεδα νατρίου).

Στο σύνδρομο Miller-Fisher, στους περισσότερους ασθενείς υπάρχουν αντισώματα IgG στον ορό έναντι του γαγγλιοσιδίου GQ1b.

Αντισώματα αντι-GM1 και αντι-GD1 (IgG) ανευρίσκονται συχνά στο αίμα ασθενών με την παραλλαγή του GBS AMAN.

Το GBS είναι μια σχετικά οξεία νόσος με δραματική πορεία και ανάγκη νοσηλείας με πιθανή σύνδεση με τεχνητό πνευμονικό αερισμό.

Η έναρξη των συμπτωμάτων διαρκεί 4 εβδομάδες και η σταδιακή εξαφάνιση όλων των συμπτωμάτων μπορεί να διαρκέσει διπλάσιο χρονικό διάστημα.

Συνολικά, οι ασθενείς που πάσχουν από GBS έχουν καλή πρόγνωση. Ο εκσυγχρονισμός της θεραπείας και της περίθαλψης έχει βελτιώσει την επιβίωση των ασθενών, με τη θνησιμότητα να έχει μειωθεί από 33% σε 5-10%.

Η μεγαλύτερη πρόοδος στη θεραπεία του GBS ήταν η εισαγωγή του αερισμού με θετική πίεση.

Η συντριπτική πλειονότητα των ασθενών αναρρώνει από τη νόσο με ήπια μόνο μόνιμα επακόλουθα εντός περίπου ενός έτους. Ωστόσο, ορισμένοι ασθενείς υφίστανται μη αναστρέψιμες βλάβες και επακόλουθη μόνιμη νευρολογική αναπηρία.

Περίπου το 20% των ασθενών έχουν μόνιμη παράλυση των άκρων και μυϊκή ατροφία. Οι αισθητηριακές νευροπάθειες που εκδηλώνονται με δυσάρεστες αισθήσεις όπως μυρμήγκιασμα, τσούξιμο ή μούδιασμα είναι συχνές υπολειμματικές αναπηρίες.

Πολλοί ασθενείς αναφέρουν επίσης μόνιμη μείωση της απόδοσης και χρόνια κόπωση.