Θεραπεία του συνδρόμου Guillain-Barré: φάρμακα και υποστηρικτική θεραπεία

Ανοσοθεραπεία

Η ανοσοθεραπεία περιλαμβάνει την πλασμαφαίρεση και τη χορήγηση ανοσοσφαιρινών (IVIg). Είναι μία από τις αποτελεσματικές μεθόδους θεραπείας.

Η ανοσοθεραπεία χρησιμοποιείται σε περιπτώσεις όπου ο ασθενής δεν είναι σε θέση να περπατήσει τουλάχιστον 10 μέτρα χωρίς βοήθεια.

Ο συνδυασμός των δύο προαναφερόμενων μεθόδων δεν έχει μέχρι στιγμής δώσει καλύτερα αποτελέσματα από την επιλογή μιας από τις δύο μεθόδους από μόνη της. Και οι δύο αυτές θεραπείες έχουν περίπου το ίδιο κόστος και οι δύο έχουν την κοινή αρχή της μείωσης του χρόνου που απαιτείται για την ανάρρωση.

Το IVIg είναι πιο αποτελεσματικό εάν η θεραπεία ξεκινήσει εντός δύο εβδομάδων από την έναρξη της διαταραχής βάδισης. Τα σκευάσματα IVIg ποικίλλουν ανάλογα με τον κατασκευαστή και έχουν διαφορετική περιεκτικότητα σε άλατα, σάκχαρα, pH και αντισώματα IgA.

Η θεραπεία με IVIg πρέπει να είναι αυστηρά εξατομικευμένη και προσαρμοσμένη στον εκάστοτε ασθενή.

Το κύριο δραστικό συστατικό της IVIG είναι τα αντισώματα IgG. Αυτά τα αντισώματα καταλαμβάνουν υποδοχείς στις κατεστραμμένες νευρικές δομές, εμποδίζοντας έτσι τη δέσμευση των "βλαβερών" αυτοαντισωμάτων.

Η συνήθης δόση της IVIG είναι 2 g του φαρμάκου ανά 1 kg βάρους του ασθενούς. Η δόση κατανέμεται σε διάστημα δύο έως πέντε ημερών.

Κατά την πρώτη ώρα της έγχυσης, είναι σημαντική η συνεχής παρακολούθηση των ζωτικών σημείων του ασθενούς κάθε 15 λεπτά. Πριν από κάθε δόση μπορεί να χορηγείται παρακεταμόλη ή ένα αντιισταμινικό.

Η θεραπεία είναι πιο απαιτητική για τους νεφρούς. Ως εκ τούτου, η νεφρική λειτουργία πρέπει να ελέγχεται πριν και τακτικά μετά από κάθε δόση. Σε άτομα με μειωμένη νεφρική λειτουργία πρέπει να χορηγείται ο μισός από τον κανονικό ρυθμό έγχυσης.

Οι σοβαρές ανεπιθύμητες παρενέργειες περιλαμβάνουν:

• φλεβική θρομβοεμβολή (σχηματισμός θρόμβου σε φλέβα με οδό προς το σώμα).
• αναφυλαξία (σοβαρή αλλεργική αντίδραση που είναι απειλητική για τη ζωή)
• οξεία νεφρική ανεπάρκεια
• ασηπτική μηνιγγίτιδα
• καταστάσεις που μοιάζουν με εγκεφαλικό επεισόδιο

Ωστόσο, οι ασθενείς που λαμβάνουν θεραπεία με IVIG εξακολουθούν να έχουν λιγότερες παρενέργειες και επιπλοκές που σχετίζονται με τη θεραπεία σε σχέση με τους ασθενείς που έχουν οριστεί για πλασμαφαίρεση.

Η πλασμαφαίρεση είναι μια μέθοδος θεραπείας κατά την οποία τα αυτοαντισώματα απομακρύνονται από το αίμα. Αντενδείκνυται σε έγκυες ασθενείς ή σε αιμοδυναμικά ασταθείς ασθενείς.

Η πλασμαφαίρεση χορηγείται εντός 4 εβδομάδων από την έναρξη των συμπτωμάτων σε μη περιπατητικούς ασθενείς και εντός 2 εβδομάδων σε περιπατητικούς ασθενείς.

Οι πιο συχνές ανεπιθύμητες ενέργειες περιλαμβάνουν υπόταση, υπασβεστιαιμία και θρομβοπενία, οι οποίες συνήθως βελτιώνονται εντός 24-48 ωρών.

Εάν οι ασθενείς πρέπει να υποβληθούν σε πολλαπλές ανταλλαγές πλάσματος, οι μεμονωμένες συνεδρίες πρέπει να απέχουν μεταξύ τους 24 ώρες για να αποφευχθεί η πτώση των παραγόντων πήξης.

Τα οφέλη της θεραπείας με πλασμαφαίρεση περιλαμβάνουν αποκατάσταση της μυϊκής δύναμης, μικρότερη πιθανότητα μόνιμης κινητικής αναπηρίας και λιγότερες υποτροπές 1 έτος μετά το πρώτο επεισόδιο GBS.

Κορτικοθεραπεία

Τα κορτικοστεροειδή δεν είναι ωφέλιμα στη θεραπεία του GBS και μπορεί ακόμη και να επιδεινώσουν την κατάσταση του ασθενούς.

Υποστηρικτική θεραπεία

Η υποστηρικτική θεραπεία είναι απαραίτητη στη θεραπεία του GBS. Η πρόληψη της εν τω βάθει φλεβικής θρόμβωσης είναι απαραίτητη. Χορηγούνται σκευάσματα ηπαρίνης, ενοξαπαρίνη.

Η τοποθέτηση ελαστικών καλτσών συμπίεσης έως ότου ο ασθενής είναι σε θέση να περπατήσει ανεξάρτητα είναι επίσης αποτελεσματική.

Η παρακολούθηση της αναπνοής, του σφυγμού και της αρτηριακής πίεσης αποτελεί πολύ σημαντικό μέρος της θεραπείας ενός ασθενούς με GBS.

Σε ασθενείς που πρέπει να αερίζονται με τεχνητό αερισμό του πνεύμονα, πρέπει να γίνεται τραχειοστομία (αφαίρεση του σωλήνα για μακροχρόνιο αερισμό) μετά από 2 εβδομάδες.

Χορηγούνται επίσης απλά αναλγητικά, όπως παρακεταμόλη και μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα, τα οποία όμως μπορεί να μην είναι αποτελεσματικά κατά του μυϊκού πόνου.

Τα οπιοειδή αναλγητικά επιλέγονται συνήθως για την ανακούφιση από τον πόνο. Η χορήγησή τους συνδέεται με ορισμένες παρενέργειες, όπως αφόδευση, δυσκοιλιότητα, διαταραχές της ουροδόχου κύστης και άλλες.

Η θεραπεία αποκατάστασης θα πρέπει να εστιάζει στη σωστή τοποθέτηση των άκρων, στη στάση του σώματος και στη διατήρηση της σωστής διατροφής.

Οι εμβολιασμοί θα πρέπει να παραλείπονται στην οξεία φάση ή 1 έτος μετά από ένα επεισόδιο GBS. Μετά από αυτό, μπορεί να πραγματοποιηθεί ενεργητική ανοσοποίηση. Εξαίρεση αποτελούν τα εμβόλια που ενέχουν κίνδυνο εμφάνισης GBS στην περίοδο μετά τον εμβολιασμό.