Τι είναι το σύνδρομο Sjogren (sicca); Συμπτώματα, θεραπεία, διατροφή

Το σύνδρομο Sjogren είναι μια χρόνια αυτοάνοση ρευματική νόσος στην οποία προσβάλλονται οι εξωτερικοί εκκριτικοί αδένες, ιδίως οι δακρυϊκοί και οι σιελογόνοι αδένες.

Αυτό έχει ως αποτέλεσμα τυπικά συμπτώματα, για τα οποία η νόσος αναφέρεται και ως σύνδρομο ξηρότητας.

Σύνδρομο Sjogren = σύνδρομο/σύμπλεγμα Sicca (sicca = ξηρότητα) ⇒ ξηρό σύνδρομο.

Πρόκειται για μια πολυσυστηματική νόσο που έχει ως αποτέλεσμα τη δυσλειτουργία των εξωκρινών αδένων. Υπάρχουν και άλλες συναφείς διαταραχές που εκδηλώνονται σε διάφορα μέρη του ανθρώπινου σώματος.

Πολυσυστηματική σημαίνει ότι επηρεάζει πολλά οργανικά συστήματα.
Οι εξωκρινείς αδένες είναι αδένες με εξωτερική έκκριση.
Εξωτερική έκκριση = η έκκριση εκκρίνεται μέσω μιας εξόδου στην επιφάνεια του επιθηλίου, σε ένα κοίλο όργανο ή στην επιφάνεια του σώματος.

Προσβάλλει κυρίως γυναίκες.

Η νόσος αυτή συχνά συνυπάρχει με άλλα ρευματικά και αυτοάνοσα νοσήματα.

Διακρίνεται σε πρωτοπαθή και δευτεροπαθή μορφή.

Η ίδια η νόσος χαρακτηρίζεται από ποικίλη πορεία, η οποία είναι ιδιαίτερα εξατομικευμένη. Στη μελέτη του συνδρόμου προκύπτουν νέα δεδομένα. Σύμφωνα με αυτά, διακλαδίζεται σε διάφορους υποτύπους, γεγονός που βοηθά στη στοχευμένη θεραπεία.

Η νόσος είναι μακροχρόνια. Κατατάσσεται στα ρευματικά νοσήματα. Η ακριβής αιτία της είναι άγνωστη και ως εκ τούτου δεν είναι δυνατή η πλήρης θεραπεία.

Η θεραπεία αποσκοπεί στην πρόληψη της εξέλιξης και στην ανακούφιση των ενοχλήσεων, οι οποίες συχνά μειώνουν την ποιότητα ζωής και, όταν συνδυάζονται με άλλο σύνδρομο με χειρότερη πορεία, καθιστούν ανίκανο τον πάσχοντα.

Από την ιστορία της νόσου γνωρίζουμε ότι πήρε το όνομά της από τον Σουηδό γιατρό, οφθαλμίατρο Henrik Samuel Conrad Sjögren.

Άλλοι επιστήμονες και γιατροί την έχουν επίσης μελετήσει και έχουν βελτιώσει τις πληροφορίες σχετικά με τις εκδηλώσεις της. Διαπίστωσαν ότι επηρεάζει πολλές περιοχές του σώματος. Στη συνέχεια, την έχουν επαναταξινομήσει ως συστηματική αυτοάνοση νόσο.

Θέλετε να μάθετε περισσότερα για το σύνδρομο Sjogren;
Ποιοι είναι οι προβλεπόμενοι κίνδυνοι του συνδρόμου Sjogren;
Πώς εκδηλώνεται;
Και ποιες είναι οι διαθέσιμες θεραπείες;
Διαβάστε μαζί μας.

Τι γνωρίζουμε για το σύνδρομο Sjogren...

Το σύνδρομο Sjogren είναι μια χρόνια συστηματική αυτοάνοση φλεγμονώδης νόσος του συνδετικού ιστού με ρευματική βάση που προσβάλλει τους ενδοκρινείς αδένες.

Αυτοάνοσο = η ανοσία επιτίθεται παθολογικά στα κύτταρα του ίδιου του οργανισμού.

Οι αδένες επηρεάζονται από μια χρόνια φλεγμονώδη διαδικασία με αποτέλεσμα τη μειωμένη λειτουργία και έκκριση π.χ. δακρύων, σάλιου και άλλων εκκρίσεων ανάλογα με τη βλάβη του αδένα. Η βλάβη μπορεί να φτάσει ακόμη και στο επίπεδο της πλήρους δυσλειτουργίας.

Προσβάλλει κυρίως τις γυναίκες, 9 έως 13 φορές συχνότερα από τους άνδρες.
Προσβάλλει το 0,08 έως 3% του γυναικείου πληθυσμού και περίπου το 1,2% του συνολικού πληθυσμού.

Αναφέρεται ότι η εμφάνιση των πρώτων συμπτωμάτων είναι συνήθως εντονότερη στις μετεμμηνοπαυσιακές γυναίκες. Αυτός είναι και ο λόγος για τον οποίο οι ορμονικές αλλαγές θεωρούνται ότι αποτελούν προδιάθεση.

Πρόκειται για μια χρόνια νόσο.
Η ηλικία έναρξης της νόσου είναι γύρω στα 20 έτη.
Περιγράφεται επίσης ότι εμφανίζεται στην παιδική ηλικία.
Έχει εύρος ηλικιών 15-65 έτη.

Προσβάλλει κατά προτίμηση τους δακρυϊκούς και σιελογόνους αδένες. Στη συνέχεια, περιγράφονται επίσης διαταραχές των αδένων του γαστρεντερικού σωλήνα στο επίπεδο του στομάχου ή του παγκρέατος.

+

Προσβάλλει επίσης τους εκκριτικούς αδένες της αναπνευστικής οδού. Ως εκ τούτου, ευθύνεται για συχνές ρινορραγίες (επίσταξη) ή φλεγμονές της μύτης και του ρινοφάρυγγα (ρινοφαρυγγίτιδα) λόγω ξηρού ρινικού βλεννογόνου.

Το έκκριμα του βλεννογόνου της αναπνευστικής οδού έχει αμυντική και καθαριστική λειτουργία. Η ανεπάρκειά του με μειωμένη παραγωγή είναι η βάση του προβλήματος = συχνή νοσηρότητα.

Το ξηρό δέρμα και η μειωμένη εφίδρωση ή παραγωγή σμήγματος είναι επίσης παραδείγματα αυτού του προβλήματος. Οι γυναίκες υποφέρουν επίσης από ξηρό κόλπο.

Έχει μια ποικιλία εκδηλώσεων που εμφανίζονται σε διαφορετικούς συνδυασμούς.

Το σύνδρομο Sjogren μπορεί να εμφανιστεί και ανεξάρτητα.
Τότε αναφέρεται ως πρωτοπαθές σύνδρομο Sjogren ή νόσος Sjogren.
Η εκδήλωση είναι απλά η υπολειτουργία ή η προσβολή των εξωκρινών αδένων.

Υπολειτουργία = μειωμένη λειτουργία
Προσβολή = πλήρης δυσλειτουργία

Η δεύτερη μορφή είναι το δευτεροπαθές σύνδρομο Sjogren.

Η δευτεροπαθής μορφή εμφανίζεται συχνά μαζί με άλλα ρευματικά νοσήματα όπως:

• ρευματοειδής αρθρίτιδα
• συστηματικός ερυθηματώδης λύκος
• σκληρόδερμα
• σύνδρομο Raynaud
• αλλά και πολυμυοσίτιδα, πρωτοπαθής χολική κίρρωση ή χρόνια ενεργός ηπατίτιδα

Αναφέρεται ότι είναι το δεύτερο πιο συχνό αυτοάνοσο νόσημα.

Γενικά, είναι γνωστό ότι τα αυτοάνοσα νοσήματα συχνά παρουσιάζονται σε συνδυασμό ως συστηματικά νοσήματα του συνδετικού ιστού. Αναφέρεται ότι περίπου το 10% των ατόμων με σύνδρομο Sjögren έχουν επίσης και άλλο συστηματικό νόσημα του συνδετικού ιστού.

Μικτή νόσος του συνδετικού ιστού - σύνδρομο Sharpe - μικτή νόσος του συνδετικού ιστού - συστηματικός λύκος - συστηματικό σκληρόδερμα - πολυμυοσίτιδα.

Τι προκαλεί το σύνδρομο Sjogren;
Δεν γνωρίζουμε.

Η βασική συνιστώσα είναι μια ανοσολογική διαταραχή, δηλαδή η αυτοανοσία. Πρόκειται για μια κατάσταση όπου το αμυντικό σύστημα επιτίθεται στα κύτταρα του ίδιου του οργανισμού, πιο συγκεκριμένα στον συνδετικό ιστό. Προτείνεται επίσης μια πολυπαραγοντική επίδραση.

Στους παράγοντες κινδύνου για το σύνδρομο Sjogren περιλαμβάνονται:

• γενετική προδιάθεση
• η παρουσία αντιγόνων HLA
• το φύλο - γυναίκα
• η ορμονική επίδραση και οι γυναικείες ορμόνες
• εξωτερικές επιδράσεις
  • ιογενείς νόσοι, όπως η μόλυνση από τον ιό Epstein-Barr, τον κυτταρομεγαλοϊό ή τον ρετροϊό

Η φλεγμονώδης διαδικασία προσβάλλει τα ίδια τα κύτταρα του οργανισμού, συγκεκριμένα τα κύτταρα του συνδετικού ιστού, πιο συγκεκριμένα τους εξωκρινείς αδένες.

Κατά τη διάρκεια αυτής της διαδικασίας, συμβαίνουν πολλαπλές παθολογικές αλλαγές στη δομή των αδένων και των πόρων τους. Διήθηση από φλεγμονώδες διήθημα, τα συστατικά του οποίου είναι συστατικά της ανοσίας, αντισώματα.

Οι αδένες και οι αγωγοί τους αρχικά διαστέλλονται, σταδιακά ατροφούν, στενεύουν. Παρατηρείται επίσης μετατροπή σε μη πολύτιμο ιστό - συνδετικό ιστό, ο οποίος είναι αφλειτουργικός (δεν επιτελεί τη λειτουργία του).

Ο κίνδυνος είναι επίσης η αντιστροφή της διαδικασίας σε κακοήθη ανάπτυξη.

Το σύνδρομο Sjogren εμφανίζεται συχνά μαζί με άλλα αυτοάνοσα νοσήματα. Το κοινό χαρακτηριστικό τους είναι ότι είναι μακροχρόνια και προοδευτικά.

Η προοδευτική πορεία ευθύνεται για την επιδείνωση των δυσκολιών με την πάροδο του χρόνου. Ως εκ τούτου, η έγκαιρη ανίχνευση είναι σημαντική σε αυτή την ομάδα ασθενειών, ακολουθούμενη από έγκαιρη θεραπεία. Η τελευταία αποσκοπεί στην ανακούφιση των επιπτώσεων των διεργασιών και των συμπτωμάτων της αυτοάνοσης νόσου.

Τα συμπτώματα στο σύνδρομο Sjogren χωρίζονται σε δύο ομάδες. Πρόκειται για προβλήματα που σχετίζονται με διαταραχή της αδενικής λειτουργίας = αδενικές εκδηλώσεις.

Glandula = αδένας.

Υπάρχουν επίσης εξωαδενικές διαταραχές - εξωαδενικά συμπτώματα.

Extra = εκτός.

Η βλάβη στους δακρυϊκούς και σιελογόνους αδένες είναι τυπική. Είναι επίσης δυνατή η βλάβη σε άλλους αδένες, όπως: στους βλεννογόνους αδένες της αναπνευστικής οδού, του πεπτικού συστήματος, του στομάχου, του παγκρέατος, του λεπτού εντέρου ή του γυναικείου αναπαραγωγικού συστήματος, του δέρματος και των ιδρωτοποιών αδένων, καθώς και του θυρεοειδούς αδένα.

Εξωαδενικά συμπτώματα:

• Αδυναμία
• Κόπωση
• Μείωση της απόδοσης
• μειωμένη συγκέντρωση και μνήμη
• πονοκέφαλος
• αυξημένη θερμοκρασία σώματος
• πόνος στις αρθρώσεις - αρθραλγία
• φλεγμονή των αρθρώσεων - αρθρίτιδα
• πρήξιμο και δυσκαμψία των αρθρώσεων
• μυϊκός πόνος - μυαλγία
• περιφερική νευροπάθεια - μυρμήγκιασμα, παραισθησίες και άλλες αισθητηριακές διαταραχές
• Φαινόμενο Raynaud - έως και 80% των περιπτώσεων
  • αποχρωματισμός των άκρων του σώματος, συνήθως των δακτύλων των χεριών και των ποδιών, ωχρού έως μωβ χρώματος
  • Ανησυχία που προκαλείται από το κρύο, το στρες, τη συναισθηματική φόρτιση
• Ανησυχία
• Απώλεια βάρους
• κατάθλιψη και άγχος
• δυσανεξία στα τρόφιμα
• σύνδρομο ευερέθιστου εντέρου και άλλα πεπτικά προβλήματα, φούσκωμα
• δυσανεξία στα φάρμακα
• Διαταραχές του ήπατος
• πνευμονική δυσλειτουργία και παρουσία δύσπνοιας, πνευμονία
• διαταραχή της νεφρικής λειτουργίας - περίπου 15-25 % των περιπτώσεων, παραδείγματα περιλαμβάνουν τον διαβήτη insipidus και τη νεφρική ανεπάρκεια
• πορφύρα - ερυθρότητα του δέρματος, ιδίως στα κάτω άκρα και στην κνήμη
• βλάβη των αιμοφόρων αγγείων, αγγειίτιδα - φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων
• λεμφαδενοπάθεια, διεύρυνση των λεμφαδένων
• κίνδυνος κακοήθους υποτροπής (ψευδολέμφωμα, λέμφωμα κ.λπ.)

Στον πίνακα παρατίθενται τα συμπτώματα για την προσβολή των αδένων

Η διάγνωση της νόσου είναι δύσκολη λόγω του ευρέος φάσματος των συμπτωμάτων.

Αρχικά, μπορεί να υπάρχουν γενικά παράπονα όπως κόπωση, αδυναμία και μειωμένη απόδοση. Και αυτό μπορεί να καθυστερήσει την ανίχνευση της νόσου για αρκετούς μήνες.

Το ιατρικό ιστορικό (τι περιγράφει το άτομο) είναι σημαντικό. Η κλινική και εργαστηριακή εξέταση είναι συμπληρωματική. Εξέταση των δακρύων, της δακρυϊκής μεμβράνης από οφθαλμίατρο και αξιολόγηση της παραγωγής σάλιου.

Υπάρχουν διάφοροι τρόποι αξιολόγησης του συνδρόμου Sjogren. Ένας από αυτούς είναι τα κριτήρια ταξινόμησης.

Η αμερικανοευρωπαϊκή συναίνεση των κριτηρίων ταξινόμησης:

1. οφθαλμικά συμπτώματα
   • Καθημερινή επίμονη αίσθηση ξηροφθαλμίας - περισσότερο από 3 μήνες;
   • Επαναλαμβανόμενη αίσθηση άμμου στα μάτια;
   • χρήση τεχνητών δακρύων για περισσότερο από 3 μήνες;
   • Τουλάχιστον μία θετική απάντηση
2. στοματικά συμπτώματα
   • καθημερινό αίσθημα ξηροστομίας, για περισσότερο από 3 μήνες;
   • Επαναλαμβανόμενο οίδημα των σιελογόνων αδένων;
   • ανάγκη για συχνή λήψη τροφής;
   • Τουλάχιστον μία καταφατική απάντηση
3. οφθαλμικά συμπτώματα - αντικειμενικά
   • Δοκιμασία Schirmer
   • Δοκιμή σκουληκιών της Βεγγάλης
   • Βαθμολογία ξηροφθαλμίας
   • Τουλάχιστον μία θετική απάντηση
4. ιστοπαθολογία σιελογόνων αδένων
   • Σημεία σιαλοαδενίτιδας - φλεγμονή του σιελογόνου αδένα
5. προσβολή σιελογόνων αδένων - αντικειμενικό
   • μη διεγερμένη έκκριση σάλιου
   • σιαλογραφία με ευρήματα φλεγμονής
   • σπινθηρογράφημα σιελογόνου
   • Τουλάχιστον μία θετική απάντηση
6. αυτοαντισώματα
   1. παρουσία αντισωμάτων κατά Ro-SSA ή La-SSB στον ορό

Στην περίπτωση του πρωτοπαθούς συνδρόμου Sjogren, απαιτείται η παρουσία 4 από τα 6 κριτήρια, εάν τα 4 ή 6 είναι θετικά. Εναλλακτικά, απαιτείται η παρουσία 3 από τα 4 αντικειμενικά κριτήρια (3, 4, 5 και 6).

Στο δευτεροπαθές σύνδρομο Sjögren, επιβεβαιώνεται η παρουσία 2 από τα κριτήρια 1 ή 2, καθώς και οποιωνδήποτε 2 από τα κριτήρια 3, 4 και 5.

+ Αναφέρονται επίσης τα λεγόμενα αποκλειστικά κριτήρια, δηλαδή:

• κατάσταση μετά από ακτινοθεραπεία στην περιοχή της κεφαλής και του τραχήλου
• Ηπατίτιδα C
• AIDS
• Λεμφωματώδης σαρκοείδωση
• Νόσος του μοσχεύματος έναντι του ξενιστή - επιπλοκές της μεταμόσχευσης
• Χρήση αντιχολινεργικών φαρμάκων

Συν εργαστηριακές εξετάσεις: ρυθμός καθίζησης FW, CRP, ρευματοειδής παράγοντας, ANA, HLA αντισώματα κ.λπ.

Η πορεία της νόσου μπορεί να είναι τυπική, όταν χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση προβλημάτων από την προσβολή των αδένων. Η άλλη πλευρά αποτελείται από γενικά συστηματικά προβλήματα.

Στο σύνδρομο Sjogren, η μεταβλητότητα των συμπτωμάτων είναι ποικίλη, ατομική, ακόμη και λόγω του συνδυασμού πολλαπλών συμπτωμάτων.

Κατά κύριο λόγο, αφορά τους δακρυϊκούς και σιελογόνους αδένες. Η δυσλειτουργία τους εκδηλώνεται με ξηροφθαλμία και ξηροστομία + άλλα συμπτώματα όπως περιγράφονται στον πίνακα.

Η συσχέτιση με άλλα προβλήματα, δηλαδή εξωαδενικά και γενικά, δεν αποτελεί εξαίρεση. Αυτά επιβαρύνουν την υγεία και την ψυχολογική κατάσταση του ατόμου.

Η νόσος είναι μακροχρόνια, έτσι ώστε η πορεία της να είναι χρόνια. Παρατείνεται και εξελίσσεται επί σειρά ετών, με έναρξη στα νεανικά χρόνια και εμφάνιση σοβαρότερων δυσκολιών στην μετέπειτα ζωή.

Η έγκαιρη αναγνώριση των συμπτωμάτων και η έγκαιρη θεραπεία είναι επίσης πολύ σημαντικές.