Υδροκέφαλος: Τι είναι και γιατί εμφανίζεται; Ποια είναι τα συμπτώματα και οι συνέπειες;

Ο υδροκέφαλος είναι μια ασθένεια που χαρακτηρίζεται από υπερβολική συσσώρευση μεγάλων ποσοτήτων εγκεφαλονωτιαίου υγρού στις εγκεφαλικές κοιλίες ή στον υπαραχνοειδή χώρο.

Επειδή όλα τα υγρά είναι ασυμπίεστα, όταν συσσωρεύονται σε αυτό το σκληρό κέλυφος, η πίεση αυξάνεται ταχύτατα, επηρεάζοντας δυσμενώς τον μαλακό και κατακερματισμένο εγκεφαλικό ιστό.

Η αυξανόμενη πίεση στο κρανίο και η πίεση στις εγκεφαλικές δομές είναι η αιτία των συμπτωμάτων του υδροκεφάλου, που μπορεί να έχει θανατηφόρες συνέπειες.

Το εγκεφαλονωτιαίο υγρό (liquor) σχηματίζεται στο λεγόμενο πλέγμα του χοριοειδούς (plexus chorioideus). Πρόκειται για έναν πυκνά αγγειωμένο ιστό που σχηματίζεται από το μεσοπλάτιο pia mater - τη μαλακή εγκεφαλική μεμβράνη που καλύπτει την επιφάνεια του εγκεφάλου.

Το χοριοειδές πλέγμα βρίσκεται στην οροφή και των τεσσάρων κοιλιών του εγκεφάλου. Βρίσκεται στις πλάγιες κοιλίες (I και II), οι οποίες βρίσκονται στα ημισφαίρια. Βρίσκεται επίσης στην τρίτη κοιλία, η οποία βρίσκεται στην περιοχή του μέσου εγκεφάλου, και στην τέταρτη και τελευταία κοιλία, η οποία βρίσκεται πίσω από το εγκεφαλικό στέλεχος και τον προμήκη μυελό και περιβάλλεται από την παρεγκεφαλίδα.

Το υγρό ρέει από τις πλάγιες ημισφαιρικές κοιλίες στην τρίτη κοιλία μέσω ενός ανοίγματος που ονομάζεται στόμιο του Monroe. Από την τρίτη κοιλία ρέει μέσω του υδραγωγείου του Sylvius στην τέταρτη κοιλία.

Από εκεί εισέρχεται στους υπαραχνοειδείς χώρους μέσω τριών άλλων ανοιγμάτων. Στη συνέχεια απορροφάται από τους φλεβικούς κόλπους και από εκεί, μαζί με το φλεβικό αίμα, αποχετεύεται από το κρανίο προς την καρδιά.

Η κυκλοφορία του ρέοντος υγρού εξασφαλίζεται από τον ρυθμικό καρδιακό κύκλο. Κατά τη διάρκεια της καρδιακής συστολής, της συμπίεσης των κοιλιών, το υγρό εξαναγκάζεται να κατέβει στο νωτιαίο σωλήνα.

Κατά τη διάρκεια της διαστολής ή της καρδιακής χαλάρωσης, το υγρό ρέει προς τα πάνω στον εγκέφαλο.

Κάθε άτομο παράγει κανονικά περίπου 500 ml εγκεφαλονωτιαίου υγρού την ημέρα.

Ο συνολικός όγκος του υγρού στις κοιλίες του εγκεφάλου και γύρω από τον νωτιαίο μυελό είναι μεταξύ 80 και 150 ml. Αυτό σημαίνει ότι όλο το υγρό αναπληρώνεται πλήρως τρεις φορές μέσα σε 24 ώρες.

Ο αυξημένος όγκος του υγρού στις εγκεφαλικές κοιλότητες είναι το αποτέλεσμα μιας διαταραχής στη δυναμική του σχηματισμού και της απορρόφησης του υγρού.

Υπάρχουν τρεις βασικοί τύποι υδροκεφάλου ανάλογα με το επίπεδο στο οποίο διαταράσσεται το κυκλοφορικό σύστημα.

Επικοινωνιακός υδροκέφαλος

Αυτός ο τύπος υδροκεφάλου χαρακτηρίζεται από την απουσία οποιασδήποτε απόφραξης στο κοιλιακό σύστημα. Εξ ου και η ονομασία επικοινωνιακός. Προκαλείται είτε από αυξημένη παραγωγή είτε, αντίθετα, από μειωμένη απορρόφηση υγρού.

1. Ο υπερεκκριτικός υδροκέφαλος είναι ένας σχετικά σπάνιος τύπος υδροκεφάλου. Η αυξημένη παραγωγή υγρού μπορεί να προκληθεί, για παράδειγμα, από την εξάπλωση όγκου στο πλέγμα του χοριοειδούς, το οποίο είναι το κύριο όργανο παραγωγής υγρού. Οι συχνότεροι όγκοι που προσβάλλουν το πλέγμα είναι το θηλώδες ή το καρκίνωμα. Υπερεκκριτικός υδροκέφαλος μπορεί επίσης να εμφανιστεί σε μη ογκολογική νόσο του πλέγματος, π.χ. υπερτροφία του πλέγματος, δηλαδή καλοήθη διόγκωση του ιστού του πλέγματος του χοριοειδούς.
2. Ο υδροκέφαλος με υποστροφή είναι ο συνηθέστερος τύπος υδροκεφάλου. Προκαλείται από ελάττωμα στην απορρόφηση του υγρού, το οποίο μπορεί να προκύψει για πολλούς λόγους.

Οι πιο συνηθισμένες αιτίες περιλαμβάνουν τη σκληροποίηση (σκλήρυνση και δυσλειτουργία) των αραχνοειδών κοκκίων που βρίσκονται στην επιφάνεια των εγκεφαλικών ημισφαιρίων.

Η διαδικασία αυτή συμβαίνει μετά την υπέρβαση της μηνιγγίτιδας, μετά από αιμορραγία στον υπαραχνοειδή χώρο, ως αποτέλεσμα τραύματος με διάσπαση της σκληρής μήνιγγας (σκληρό κέλυφος του εγκεφάλου) ή μετά από νευροχειρουργική επέμβαση, π.χ. μετά από αποσυμπιεστική κρανιεκτομή.

Άλλα πιθανά αίτια είναι η θρόμβωση του φλεβικού πλέγματος ή η στένωση του foramen jugulare (το άνοιγμα στο κρανίο από το οποίο περνούν η σφαγίτιδα φλέβα και τα τρία κρανιακά νεύρα) με επακόλουθη φλεβική υπέρταση.

Αποφρακτικός υδροκέφαλος

Αυτός ο τύπος υδροκεφάλου οφείλεται σε απόφραξη της κυκλοφορίας του υγρού. Η απόφραξη αυτή μπορεί να εντοπίζεται οπουδήποτε στην πορεία των οδών του υγρού, αλλά συνηθέστερα στην περιοχή του υδραγωγείου του Sylvius.

Η αιτία της απόφραξης μπορεί να είναι, για παράδειγμα, συγγενής στένωση αυτής της θέσης (στένωση), μεταφλεγμονώδεις αλλαγές (π.χ. γλοίωση, δηλαδή αντικατάσταση λειτουργικού ιστού από γλοιακά κύτταρα - παρόμοια με ουλή), αιμορραγία ή όγκος.

Μεταξύ των όγκων, το γερμίνωμα, το κωνοκυττάρωμα ή το κωνοβλάστωμα είναι τα πιο συνηθισμένα.

Το δεύτερο σημείο όπου συχνά παρεμποδίζεται η ροή των υγρών είναι το ostium of Monroe. Βρίσκεται στην τρίτη και τέταρτη κοιλία του εγκεφάλου. Σε αυτό το σημείο, η απόφραξη μπορεί να σχηματίζεται από κύστεις, όπως μια κολλοειδής ή αραχνοειδής κύστη.

Όχι σπάνια, πρόκειται επίσης για νεόπλασμα, π.χ. γλοίωμα του εγκεφαλικού στελέχους, μυελοβλάστωμα ή επιένδυμα.

Ο αποφρακτικός υδροκέφαλος εμφανίζεται επίσης μετά από υπαραχνοειδή αιμορραγία και αποτελεί σοβαρή επιπλοκή αυτής της απειλητικής για τη ζωή κατάστασης.

Ειδικοί τύποι υδροκεφάλου

1. Στον νορμοτασικό υδροκέφαλο, υπάρχει αυξημένος όγκος υγρού στους γαλακτοφόρους πόρους, αλλά η ενδοκρανιακή πίεση δεν αυξάνεται. Προσβάλλει κυρίως ηλικιωμένα άτομα. Χαρακτηρίζεται από μια τριάδα συμπτωμάτων: άνοια ή επιβραδυνόμενος ψυχοκινητικός ρυθμός με διαταραχή της μνήμης, δυσκολία στη βάδιση (ένα τρεκλίζον βάδισμα που ονομάζεται ατακτικό βάδισμα), προβλήματα σφιγκτήρων με συνηθέστερη την ακράτεια ούρων.
2. Ο ψευδοθώρακας εγκεφάλου είναι μια νόσος που προσβάλλει συνήθως παχύσαρκες γυναίκες μέσης ηλικίας. Πρόκειται για αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν πονοκεφάλους και διαταραχές της όρασης. Ωστόσο, απουσιάζει η διαταραχή της μνήμης, ο αποπροσανατολισμός και η διαταραχή της νοητικής λειτουργίας όπως σε άλλους τύπους υδροκεφάλου. Η θεραπεία είναι χειρουργική και συνίσταται στη δημιουργία αποχέτευσης του υγρού εκτός της κρανιακής κοιλότητας.

Ο υδροκέφαλος εμφανίζεται συχνότερα στη βρεφική ηλικία ως αποτέλεσμα πολλών γενετικών ανωμαλιών και επίσης ως αποτέλεσμα εγκεφαλικής αιμορραγίας σε πρόωρα βρέφη.

Ο συνολικός επιπολασμός του υδροκεφάλου είναι περίπου 85 περιπτώσεις ανά 100 000 πληθυσμού. Ωστόσο, τα παιδιά προσβάλλονται συχνότερα, έως και 88 ανά 100 000. Ο ενήλικας πληθυσμός προσβάλλεται πολύ λιγότερο, 11 ανά 100 000.

Μια δεύτερη αιχμή στον επιπολασμό του υδροκεφάλου ακολουθεί στους ηλικιωμένους, με επιπολασμό περίπου 175 ανά 100 000 και πάνω από 400 ανά 100 000 μετά την ηλικία των 80 ετών.

Όσον αφορά τις γεωγραφικές διαφορές, οι κάτοικοι της Αφρικής και της Νότιας Αμερικής προσβάλλονται περισσότερο από υδροκέφαλο.

Δεν υπάρχει σημαντική διαφορά μεταξύ των φύλων και τα δύο φύλα μπορεί να προσβληθούν εξίσου.

Τα συμπτώματα του υδροκεφάλου εξαρτώνται από την ηλικία του ασθενούς, την αιτία εμφάνισής του, την εντόπιση της απόφραξης, τη διάρκεια και το ρυθμό εμφάνισής του.

Οξύς υδροκέφαλος

Η οξεία σύγκλειση των υγροφόρων πόρων οδηγεί σε ταχεία διάταση των πλάγιων κοιλιών και αύξηση της ενδοκρανιακής πίεσης. Η υπερβολική πίεση θα πιέσει τους μαλακούς εγκεφαλικούς ιστούς, οι οποίοι στη συνέχεια θα εξαναγκαστούν να βγουν από τα ανοίγματα του εγκεφάλου.

Η κατάσταση αυτή ονομάζεται κήλη εγκεφάλου και είναι μια απειλητική για τη ζωή κατάσταση.

Προειδοποιητικά σημάδια είναι ο πονοκέφαλος και ο εμετός χωρίς προηγούμενη ναυτία ή ανακούφιση από τον εμετό. Ακολουθεί αλλοίωση της συνείδησης, διαστολή των μαθητών που δεν ανταποκρίνονται, ακόμη και κώμα με επιβράδυνση του καρδιακού ρυθμού.

Συγγενής υδροκέφαλος

Ο συγγενής υδροκέφαλος εμφανίζεται συνήθως αμέσως μετά τη γέννηση.

Τα τυπικά συμπτώματα έχουν ως εξής: Ο υδροκεφαλισμός είναι ο πρώτος που εμφανίζεται στο αίμα:

• ασυνήθιστα μεγάλο κεφάλι
• τεντωμένη, διογκωμένη και ελάχιστα παλλόμενη φιντανέλα
• διάσπαση των κρανιακών ραφών
• λεπτό και γυαλιστερό τριχωτό της κεφαλής
• τονισμένο φλεβικό μοτίβο στο κεφάλι
• άκαμπτα χέρια και πόδια
• οι κόρες των ματιών βρίσκονται κοντά στο κάτω χείλος του βλεφάρου, δίνοντας την εντύπωση ενός "ήλιου που δύει"
• δυσκολία στην αναπνοή
• έλλειψη όρεξης και άρνηση φαγητού
• απροθυμία κίνησης του λαιμού ή στροφής του κεφαλιού
• Καθυστερημένη ψυχοκινητική ανάπτυξη

καθυστερημένη εμφάνιση υδροκεφάλου

Ο υδροκέφαλος βραδύτερης έναρξης χαρακτηρίζεται από πονοκεφάλους και μια τυπική τριάδα συμπτωμάτων:

1. Ψυχοκινητική καθυστέρηση με διαταραχή της μνήμης και ανάπτυξη άνοιας.
2. Διαταραχή της βάδισης που ονομάζεται αταξία. Η βάδιση είναι χαλαρή, ασυντόνιστη, χωρίς ισορροπία και σταθερότητα.
3. Διαταραχή του σφιγκτήρα που εκδηλώνεται με ακράτεια, δηλαδή διαρροή ούρων σε διάφορους βαθμούς.

Οι νευροαπεικονιστικές εξετάσεις διαδραματίζουν σημαντικό διαγνωστικό ρόλο σε υποψίες υδροκεφάλου. Μπορούν να επιβεβαιώσουν τη διάγνωση, να αποκαλύψουν την αιτία και να σχεδιάσουν την κατάλληλη θεραπεία.

Στην περίπτωση του οξέος υδροκεφάλου, η αξονική τομογραφία (CT) του εγκεφάλου είναι η ταχύτερη και πιο προσιτή εξέταση. Με την εξέταση αυτή μπορούμε να εκτιμήσουμε αμέσως το μέγεθος των κοιλιών του εγκεφάλου.

Οι αυξημένες ποσότητες ενδοκρανιακού υγρού θα εμφανιστούν γύρω από τις κοιλίες ως "περιβρεγματική προεκβολή", δηλαδή σκουρόχρωμη απόχρωση του περιβάλλοντος των κοιλιών που προκαλείται από διαρροή υγρού υπό υψηλή πίεση.

Το δεύτερο σημείο του υδροκεφάλου είναι η διόγκωση των πρόσθιων κεράτων των πλευρικών ημισφαιρικών κοιλιών και της τρίτης κοιλίας. Αυτό το σημείο αναφέρεται επίσης ως "Μίκυ Μάους" επειδή η εικόνα μοιάζει με τον διάσημο χαρακτήρα κινουμένων σχεδίων.

Η παρουσία αυτού του σημείου υποδηλώνει απόφραξη στην περιοχή του υδραγωγείου του Sylvius.

Η καλύτερη και πιο λεπτομερής εξέταση είναι σαφώς η μαγνητική τομογραφία (MRI) του εγκεφάλου.

Δείχνει πολύ καλά τις δομές του οπίσθιου βόθρου και με τη βοήθειά της μπορούμε να διακρίνουμε μεταξύ όγκων του εγκεφάλου και εκφυλιστικών παθήσεων και μπορούμε επίσης να διακρίνουμε τον νορμοτασικό υδροκέφαλο από την εγκεφαλική ατροφία.

Στις εικόνες της μαγνητικής τομογραφίας, ο αυξημένος όγκος εγκεφαλονωτιαίου υγρού εμφανίζεται ως περιβρεγματική υπερένταση (λοβώσεις) στις ακολουθίες Τ2. Οι ακολουθίες αυτές χρησιμοποιούνται ειδικά για την αναγνώριση των συστατικών υγρού στον εγκέφαλο.

Η διάγνωση είναι δύσκολη στον χρόνιο (μακροχρόνιο) υδροκέφαλο. Στην περίπτωση αυτή, τα πρόσθια κέρατα των πλάγιων κοιλιών μπορεί να μην είναι τόσο έντονα διογκωμένα.

Ορισμένα σημαντικά κέντρα του εγκεφάλου μπορεί ακόμη και να είναι συρρικνωμένα (ατροφικά), οπότε πρέπει να αποκλειστούν ορισμένες νευροεκφυλιστικές παθήσεις.

Η διαγνωστική δοκιμασία για τον νορμοτασικό υδροκέφαλο είναι η λεγόμενη δοκιμασία TAP. Στη δοκιμασία αυτή πραγματοποιείται οσφυονωτιαία παρακέντηση κατά την οποία αποστραγγίζεται μεγάλη ποσότητα υγρού, 30 έως 50 ml. Μετά από λίγες ώρες, ο ασθενής εξετάζεται.

Εάν υπάρχει σημαντική βελτίωση των συμπτωμάτων του, ο νορμοτασικός υδροκέφαλος είναι πολύ πιθανός. Η δοκιμασία είναι στην πραγματικότητα μια εξωτερική αποστράγγιση από τους υγροφόρους πόρους.

Για τις συγγενείς μορφές υδροκεφάλου, συνιστάται η διενέργεια γενετικού ελέγχου και η παροχή συμβουλών σε περίπτωση περαιτέρω εγκυμοσύνης.

Στα νεογνά, η απλούστερη μέθοδος εξέτασης του εγκεφάλου είναι η υπερηχογραφία (USG), όπου ο καθετήρας του μηχανήματος τοποθετείται στην επιφάνεια της παρεγκεφαλίδας - της πρόσθιας μεγάλης φατνιακής κοιλότητας.

Η εξέταση δεν επιβαρύνει το μικρό σώμα του μωρού με ακτινοβολία και δεν είναι απαραίτητο το μωρό να βρίσκεται σε ηρεμία, όπως συμβαίνει με τη μαγνητική τομογραφία. Ως εκ τούτου, ο υπέρηχος μπορεί να γίνεται συχνότερα και είναι επίσης χρήσιμος για την παρακολούθηση της εξέλιξης του υδροκεφάλου ή της αποτελεσματικότητας της θεραπείας.

Η Dopplerometry είναι μια λειτουργία του υπερηχογραφήματος με την οποία μπορούμε να παρακολουθήσουμε τις αλλαγές στην εγκεφαλική αιμάτωση. Μπορούμε έτσι να αξιολογήσουμε τον βαθμό της ενδοκρανιακής υπέρτασης και τη λειτουργικότητα της παροχέτευσης (θεραπεία υδροκεφάλου).

Ο οφθαλμίατρος μπορεί επίσης να διαγνώσει την αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση. Όταν εξετάζει το υπόβαθρο του ματιού, θα παρατηρήσει οίδημα (πρήξιμο) της θηλής του οπτικού νεύρου. Η θηλή του οπτικού νεύρου είναι το σημείο όπου το οπτικό νεύρο αφήνει τον αμφιβληστροειδή και συνεχίζει στον εγκέφαλο.

Αυτό το σύμπτωμα υποδηλώνει σαφώς αυξημένη πίεση στο κρανίο, η οποία μπορεί να οφείλεται σε όγκο ή ακόμη και σε υδροκέφαλο.

Η πορεία της νόσου εξαρτάται από τον τύπο του υδροκεφάλου.

Στον οξύ υδροκέφαλο, η απόφραξη στο υγρό σύστημα προκύπτει ξαφνικά και η κατάσταση εξελίσσεται πολύ γρήγορα.

Ο ασθενής έχει έντονα συμπτώματα αυξημένης ενδοαυλικής πίεσης, τα οποία περιλαμβάνουν κυρίως ακατάπαυστη κεφαλαλγία και εμετό χωρίς προηγούμενη ναυτία. Δεν υπάρχει ανακούφιση μετά τον εμετό, όπως υπάρχει, για παράδειγμα, στη γαστρική διαταραχή.

Ο ασθενής μπορεί να χάσει γρήγορα τις αισθήσεις του, μπορεί να εμφανιστούν σπασμοί, αποπροσανατολισμός και ακόμη και κώμα.

Θα πρέπει να γίνει άμεσα οξεία αξονική τομογραφία του εγκεφάλου και νευροχειρουργική επέμβαση για την ανακούφιση της αυξανόμενης πίεσης στο κρανίο.

Ο μεγαλύτερος κίνδυνος στον οξύ υδροκέφαλο είναι η κήλη του εγκεφάλου, δηλαδή η μετατόπιση εγκεφαλικού ιστού μέσα από ένα από τα ανοίγματα του κρανίου. Η κατάσταση αυτή μπορεί να καταλήξει σε αποτυχία των ζωτικών σημείων και αιφνίδιο θάνατο.

Στον χρόνιο υδροκέφαλο, ο οποίος αναπτύσσεται σε μεγαλύτερο χρονικό διάστημα, τα συμπτώματα δεν είναι τόσο δραματικά. Η εξέλιξή του είναι λιγότερο αισθητή. Ένας τύπος χρόνιου υδροκεφάλου είναι ο νορμοτασικός υδροκέφαλος. Προσβάλλει κυρίως τους ηλικιωμένους.

Το κύριο σύμπτωμα είναι η επιβράδυνση του ψυχοκινητικού ρυθμού, η οποία θυμίζει αρχόμενη άνοια. Η ακράτεια ούρων και ακόμη και η πλήρης κατάκλιση σχετίζονται. Επειδή τα συμπτώματα αυτά εμφανίζονται και σε άλλες ασθένειες που σχετίζονται με το γήρας, ο νορμοτασικός υδροκέφαλος συχνά διαφεύγει της σωστής διάγνωσης.

Ο ασθενής συχνά διερευνάται εκτενώς για την παρουσία νευροεκφυλιστικών νοσημάτων. Με διαταραχή της βάδισης που είναι αταξική (ασταθής) με διαταραχή της ισορροπίας και της σταθερότητας, η διάγνωση μπορεί να εκληφθεί λανθασμένα για τη νόσο του Πάρκινσον.

Μια ειδική μαγνητική τομογραφία με μέτρηση της ροής στις υγρές οδούς και το λεγόμενο τεστ TAP θα αποκαλύψει την πραγματική αιτία της δυσκολίας και η θεραπεία θα ανακουφίσει σε μεγάλο βαθμό τα συμπτώματα του ασθενούς.

Στην περίπτωση του συγγενούς υδροκεφάλου, η διάγνωση είναι συχνά γνωστή ήδη κατά τη γέννηση. Το συγγενές ελάττωμα ανάπτυξης του εγκεφάλου που προκαλεί υδροκέφαλο μπορεί να διαγνωστεί κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.

Το παιδί έχει διευρυμένη περιφέρεια κεφαλής, διαχωρισμένες διακρανιακές ραφές, μη παλίνδρομη κοιλότητα και εμφανές φλεβικό μοτίβο στο κεφάλι. Είναι ανήσυχο, αρνείται να θηλάσει από το στήθος, είναι δακρύβρεχτο, δεν κινεί τον αυχένα του και δεν γυρίζει το κεφάλι του.

Η θεραπεία είναι η ίδια όπως και στην ενήλικη ζωή, δηλαδή η τοποθέτηση συστήματος παροχέτευσης. Μετά την επέμβαση, το παιδί ζει μια φυσιολογική ζωή, η παροχέτευση δεν χρειάζεται να το περιορίζει με κανένα τρόπο. Αυξημένη προσοχή πρέπει να δίνεται στη ρύθμιση της πίεσης στη βαλβίδα και στον κίνδυνο μόλυνσης.