Υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια: Τι είναι και πώς εκδηλώνεται; + Κίνδυνοι

Η υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια είναι μια νόσος του καρδιακού μυός κατά την οποία υπάρχει ανεπαρκής διεύρυνση του κύριου διαφράγματος και των τοιχωμάτων της καρδιάς. Πρόκειται για μια συγγενή νόσο που προκύπτει από γονιδιακή μετάλλαξη. Η νόσος είναι σχετικά σπάνια στον πληθυσμό. Συνήθως συνδέεται με άλλες σοβαρές καρδιακές παθήσεις, όπως οι αρρυθμίες ή η καρδιακή ανεπάρκεια. Ωστόσο, είναι επίσης η πιο συχνή αιτία αιφνίδιου θανάτου σε άτομα κάτω των 30 ετών, λόγω ακραίας σωματικής άσκησης.

Σε αυτή τη νόσο, εμφανίζεται επίσης υπερτροφία του μυοκαρδίου με πολύ μικρή κοιλότητα της αριστερής κοιλίας, η οποία προκαλεί επίσης αύξηση της λειτουργίας αυτού του τμήματος της καρδιάς. Μια πολύ επικίνδυνη επιπλοκή, η οποία υπάρχει περίπου στο 1/3 των πασχόντων, είναι ο σχηματισμός υποβαλβιδικής απόφραξης. Πρόκειται για μια σχισμή μεταξύ του πρόσθιου άκρου της κοιλίας και του διογκωμένου διαφράγματος. Η νόσος έχει ως αποτέλεσμα τη διόγκωση του μυϊκού ιστού και τη συρρίκνωση της ίδιας της κοιλίας της καρδιάς. Συχνά, στην υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια εμφανίζεται επίσης ακανόνιστος καρδιακός παλμός.

Η αιτία της νόσου είναι μια γονιδιωματική μετάλλαξη και η νόσος κληρονομείται. Συγκεκριμένα, πρόκειται για ένα ελάττωμα στο γονίδιο που κωδικοποιεί την πρωτεΐνη. Εάν ο καρδιακός μυς αποτελείται από πρωτεΐνες που παράγονται από αυτό το ελαττωματικό γονίδιο, ανταποκρίνεται με πάχυνση των τοιχωμάτων και του μυός του. Η νόσος μπορεί να προκληθεί σχεδόν ανά πάσα στιγμή, αλλά οι πιο συνηθισμένοι εκλυτικοί παράγοντες είναι οι ακανόνιστοι καρδιακοί παλμοί ή η υπερβολική σωματική άσκηση. Αυτά μπορούν να προκαλέσουν θάνατο σε ορισμένες περιπτώσεις.

Σε αυτή τη νόσο, το μυοκάρδιο (καρδιακός μυς) είναι διογκωμένο, έτσι ώστε μέρος της καρδιάς να είναι διογκωμένο. Επιπλέον, οι ακανόνιστοι καρδιακοί παλμοί (καρδιακή αρρυθμία) είναι ένα τυπικό σύμπτωμα. Σε αυτή τη νόσο, υπάρχει επίσης αυξημένη πίεση στους κόλπους της καρδιάς και στο φλεβικό σύστημα. Ως αποτέλεσμα, το αίμα λιμνάζει επίσης στους πνεύμονες και υπάρχει υπερβολική ροή αίματος. Αυτό μπορεί επίσης να εκδηλωθεί με πόνο στο στήθος, παρόμοιο με τη στηθάγχη.

Επιπλέον, το άτομο έχει δυσκολία στην αναπνοή, η οποία είναι δύσκολη. Σε ορισμένες ακραίες περιπτώσεις, οι πνεύμονες μπορεί ακόμη και να διογκωθούν. Με την υπερβολική σωματική δραστηριότητα, τα άτομα με υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια μπορεί επίσης να παρουσιάσουν διαταραχές στη συνείδηση, συγκεκριμένα βραχυπρόθεσμη απώλεια συνείδησης. Ένα από τα άτυπα συμπτώματα της νόσου είναι η λεγόμενη υπεζωκοτική συλλογή στο στήθος μεταξύ του υπεζωκότα και των πνευμόνων. Ωστόσο, η κατάσταση αυτή είναι πράγματι πολύ σπάνια.

Η διάγνωση περιλαμβάνει ιστορικό και κλινική εξέταση με έμφαση στην ανεπάρκεια της αριστερής κοιλίας, τις διαταραχές του ρυθμού και τη διόγκωση. Πραγματοποιείται με υπερηχοκαρδιογραφική εξέταση από πολυμαθή καρδιολόγο με τη χρήση προκλητικών ελιγμών για τον προσδιορισμό της απόφραξης στην οδό εκροής της αριστερής κοιλίας. Όλες αυτές οι εξετάσεις σε συνδυασμό με την αξιολόγηση των συμπτωμάτων μπορούν να οδηγήσουν σε σαφή διάγνωση.

Η νόσος αποτελεί μία από τις δεύτερες συχνότερες αιτίες θανάτου σε νέους και αθλητές. Η νόσος εμφανίζεται συχνότερα με τη μορφή ορατών εξωτερικών συμπτωμάτων σε περιόδους αυξημένης σωματικής άσκησης, όταν το άτομο δυσκολεύεται να αναπνεύσει και με κανονικό καρδιακό παλμό. Σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να υπάρχουν συμπτώματα καρδιακής ανεπάρκειας. Η ανάπτυξη του καρδιακού μυός είναι σταδιακή και η νόσος λαμβάνει χώρα σε μεγάλο χρονικό διάστημα. Μόνο σε σπάνιες περιπτώσεις εμφανίζεται έντονη πορεία. Σε κάθε περίπτωση, η σωματική άσκηση αποτελεί και τον μεγαλύτερο κίνδυνο θανάτου στην καρδιακή ανεπάρκεια.